| 항목 | 내용 |
|---|---|
| A. 분류 코드 | ICD-10: I07 (류마티스 삼첨판질환) | 산정특례: V192 (심장질환 산정특례: 등록일로부터 최대 30일간 본인부담 5%) |
| B. 동의어 | 류마티스성 삼첨판 협착(rheumatic tricuspid stenosis, I07.0), 류마티스성 삼첨판 역류(rheumatic tricuspid regurgitation, I07.1), 류마티스성 삼첨판 협착 및 역류 병발(I07.2) |
| C. 성인기 발현 | 류마티스 삼첨판 협착은 거의 항상 승모판 협착과 동반되어 30~50대 성인에서 우심부전 증상으로 발현한다. 단독 삼첨판 침범은 매우 드물며, 다발판막질환의 일부로 나타난다. |
| 1. 역사 | 삼첨판 질환은 오랫동안 승모판에 부차적 존재로 인식. 1970~80년대 이후 적극적 판막 수술 적용. 최근 삼첨판의 임상적 중요성 재인식 추세. |
| 2. 원인 | 류마티스열이 삼첨판 협착의 거의 유일한 원인. 삼첨판 역류는 류마티스 직접 침범 외에 폐동맥 고혈압에 의한 기능성 역류도 동반. |
| 3. 유전학 | 류마티스열의 HLA 연관 면역유전학적 감수성이 동일하게 작용. 삼첨판 침범 자체에 대한 독립적 유전 요인은 확인되지 않음. |
| 4. 일반 역학 | 류마티스 심장병에서 삼첨판 침범은 10~30%. 삼첨판 협착 단독은 드물고, 승모판 협착과 동반이 대부분. 여성 우세(약 4:1). 저·중소득국 집중. |
| 5. 발생기전 | 류마티스 심내막염으로 삼첨판 첨판 섬유화·교련 융합 발생. 우심방-우심실 압력차 상승으로 전신 정맥 울혈. 역류는 직접 손상 또는 기능성 원인으로 발생. |
| 6. 증상 | 경정맥 팽창, 간울혈(우상복부 불편감), 복수, 하지 부종, 피로감. Kussmaul 징후(흡기 시 경정맥 팽창 역설적 증가). |
| 7. 징후 | 경정맥의 현저한 a파 상승, 확장기 저음 잡음(흡기 증폭), 간박동성, 복수, 황달. 삼첨판 역류: 전수축기 잡음(흡기 증폭, Carvallo 징후). |
| 8. 선별 검사 방법 | 류마티스 심장병 환자에서 삼첨판 평가를 포함한 정기 심초음파. 우심부전 증상 발현 시 즉각 재평가. 좌심 판막 수술 시 삼첨판 역류 평가 필수. |
| 9. 진단법 | 심초음파: 판막 형태, 삼첨판 면적, 우심방-우심실 압력차(도플러), 역류 제트. 심전도: 우심방 비대(P pulmonale). 심도자술로 압력 측정. |
| 10. 치료법 | 이뇨제, 알도스테론 차단제(증상 완화). 중증 삼첨판 협착+역류 동반: 외과적 교련절개술 또는 판막 치환술. 기능성 역류: 좌심 수술 시 동시 성형술 고려. |
| 11. 예후 | 중증 삼첨판 역류 동반 시 우심부전 진행으로 예후 불량. 삼첨판 수술의 원내 사망률은 단독 수술 시 약 5~10%. 좌심 수술과 동시 시행 시 성적 향상. |
| 12. 예방법 | 2차 예방(벤자틴 페니실린 G)으로 류마티스 재발 방지. 기능성 삼첨판 역류는 좌심 질환의 조기 치료가 핵심 예방 전략. |
| 13. 참고문헌 | Managing tricuspid valve pathology in multiple valvular heart disease … 외 9개 논문 |
삼첨판 질환은 역사적으로 승모판 및 대동맥판 질환에 비해 상대적으로 적은 관심을 받아왔다. 19세기 말~20세기 초의 병리학적 연구에서 류마티스 심장병 환자의 삼첨판 침범이 드물지 않음이 확인되었으나, 임상적으로는 승모판 질환에 의한 증상이 전면에 드러나는 경우가 많아 삼첨판 침범은 간과되는 경우가 많았다. 삼첨판 협착의 특징적 혈역학적 소견인 현저한 경정맥 'a' 파 상승 등이 19세기 말에 기술되었으나, 이를 삼첨판 질환과 연결하는 임상 인식이 정립된 것은 20세기 초반이었다.
1960~70년대 체외순환을 이용한 개심술이 보편화되면서 삼첨판 수술도 본격적으로 시행되기 시작하였다. 초기에는 삼첨판 병변을 방치하거나 판막 절제술(tricuspid valve excision)만 시행하는 경우도 있었으나, 이후 삼첨판 성형술(annuloplasty)과 치환술의 성적 향상으로 수술적 치료가 확립되었다. De Vega 교련절개술, Carpentier 링을 이용한 환형 성형술 등이 개발되면서 삼첨판 성형술의 표준이 정립되었다.
21세기에 들어서는 삼첨판 역류가 심혈관 예후에 독립적으로 기여한다는 인식이 높아졌다. 과거에는 좌심 질환 교정 후 기능성 삼첨판 역류가 자연 호전될 것을 기대하는 경우가 많았으나, 장기 추적 연구에서 방치된 중증 삼첨판 역류의 불량한 예후가 확인되면서 적극적인 치료 전략이 권장되기 시작하였다. 최근에는 경카테터 삼첨판 중재술(transcatheter tricuspid valve intervention, TTVI)이 수술 고위험군을 위한 대안으로 개발 및 임상 적용 중이다.
류마티스성 삼첨판 협착(tricuspid stenosis)의 원인은 거의 전적으로 류마티스열에 의한 심내막염이다. 임상적으로 의미 있는 삼첨판 협착의 다른 원인으로는 칼시노이드 심장병(carcinoid heart disease), 선천성 삼첨판 협착, 루푸스 심내막염(Libman-Sacks 심내막염) 등이 있으나 매우 드물다. 류마티스 삼첨판 협착은 단독으로 발생하는 경우는 극히 드물고, 거의 항상 류마티스 승모판 협착과 동반된다.
류마티스성 삼첨판 역류(tricuspid regurgitation)는 두 가지 기전으로 발생한다. 첫 번째는 류마티스 심내막염에 의한 첨판의 직접 손상(섬유성 비후, 수축)으로 인한 기질성(organic) 역류이며, 두 번째는 좌심 질환(승모판 협착, 심부전 등)에 의한 폐동맥 고혈압으로 인해 우심실이 확장되고 삼첨판 환형이 늘어나 발생하는 기능성(functional) 역류이다. 류마티스 심장병에서 삼첨판 역류는 이 두 가지 기전이 복합적으로 작용하는 경우가 많다.
류마티스 삼첨판질환의 유전적 기반은 류마티스열 및 류마티스 심장병에 대한 숙주 감수성을 결정하는 면역유전학적 요인과 동일하다. HLA 클래스 II 유전자(특히 HLA-DR7, HLA-DRB1 관련 대립유전자)의 특정 형태가 류마티스열 발생 및 심장 침범의 중증도와 연관되며, 이는 삼첨판 침범에도 간접적으로 영향을 미친다. 그러나 삼첨판이 특이적으로 침범되는 것에 대한 독립적인 유전 요인은 현재까지 확인되지 않았다.
삼첨판 판막 환형의 크기와 우심실 리모델링에 영향을 미치는 유전적 요인들이 기능성 삼첨판 역류의 발생과 중증도에 관여할 수 있다는 이론적 가설이 있으나, 이를 뒷받침하는 임상 유전학 연구는 아직 제한적이다. 가족성 삼첨판 역류에 대한 보고는 극히 드물며, 현재 삼첨판질환에 대한 유전자 검사는 임상적으로 일상 권고되지 않는다.
류마티스 심장병 환자에서 삼첨판 침범의 빈도는 연구에 따라 다르나, 임상적으로 의미 있는 삼첨판 질환은 전체 류마티스 심장병의 10~30%에서 발생하는 것으로 추산된다. 류마티스 삼첨판 협착 단독은 매우 드물고, 95% 이상에서 류마티스 승모판 협착이 동반된다. 다발판막 류마티스 심장병에서 삼첨판 침범의 빈도가 더 높다.
삼첨판 협착은 여성에서 남성보다 현저히 많이 나타나며(약 4:1), 이는 여성에서 류마티스열의 빈도가 높고 승모판 협착도 더 흔한 것과 일치한다. 전 세계적으로 삼첨판 협착은 저·중소득 국가에서 류마티스열의 유병률이 높은 지역을 중심으로 분포한다. 선진국에서는 삼첨판 역류의 주요 원인이 류마티스성보다는 기능성(이차성, 좌심 질환에 의한) 또는 퇴행성(탈출증, 감염성 심내막염 등)이 더 흔하다.
삼첨판 역류는 매우 흔한 심초음파 소견으로, 경도 삼첨판 역류는 정상 성인의 65~85%에서도 관찰된다. 그러나 중등도 이상의 삼첨판 역류는 유병률이 훨씬 낮으며, 이 경우 임상적 예후에 유의한 영향을 미친다. 류마티스 기원의 중증 삼첨판 역류는 다발판막질환의 맥락에서 접근되어야 한다.
류마티스 삼첨판 협착의 발생기전은 승모판 협착과 유사하다. 반복적인 류마티스 심내막염으로 삼첨판의 세 첨판(전첨판, 후첨판, 격첨판) 교련부에 혈전이 침착되고 치유되는 과정에서 섬유성 반흔이 형성된다. 교련부 융합이 진행되면서 삼첨판 개구 면적이 감소하고, 우심방에서 우심실로의 혈류가 제한된다. 이로 인해 우심방-우심실 압력차가 상승하고 우심방 압력이 높아지면 전신 정맥계 압력이 상승하여 전신 정맥 울혈(경정맥 팽창, 간울혈, 복수, 하지 부종)이 발생한다.
류마티스성 삼첨판 역류는 첨판이 섬유성 수축으로 짧아져 완전한 폐쇄가 불가능해질 때 발생한다. 기능성 삼첨판 역류는 좌심 질환(특히 승모판 협착)에 의한 폐동맥 고혈압으로 우심실 후부하가 증가하여 우심실이 확장되고, 삼첨판 환형이 늘어나며 첨판 간 코압테이션(coaptation) 실패로 역류가 발생한다. 이 경우 판막 자체는 구조적으로 비교적 정상이나 기능적으로 닫히지 못하는 상태이다.
류마티스 삼첨판 협착의 증상은 전신 정맥 울혈(systemic venous congestion)에 의한 것이 주를 이룬다. 환자들은 경정맥 팽창, 우상복부 불편감 또는 팽만감(간울혈), 복수, 하지 부종을 호소한다. 식욕부진, 구역, 체중 증가 등의 소화기 증상도 나타날 수 있다. 피로감과 운동 내성 저하는 심박출량 감소의 결과이다.
동반된 승모판 협착에 의한 폐정맥 고혈압 증상(호흡곤란, 기좌호흡)이 함께 나타나는 경우가 많다. 흥미롭게도, 삼첨판 협착이 우심실로의 혈류를 제한함으로써 승모판 협착에 의한 폐부종 증상이 상대적으로 경감되는 역설적 현상이 발생하기도 한다. 이로 인해 삼첨판 협착이 진단되지 않고 지나치는 경우가 있다. 심방세동이 동반되면 증상이 갑자기 악화되며, 만성 정맥 울혈로 인한 황달과 심한 경우 심인성 간경화도 발생할 수 있다.
삼첨판 협착의 가장 특징적인 신체 징후는 경정맥 파형의 현저한 'a' 파 상승이다. 이는 우심방이 좁아진 삼첨판을 통해 혈액을 밀어낼 때 우심방 압력이 현저히 상승하기 때문이다. 심방세동이 동반되면 'a' 파가 소실된다. 청진에서는 삼첨판 영역(좌측 하흉골연)에서 확장기 저음의 잡음이 들리며, 흡기 시 잡음 강도가 증가(Carvallo 징후의 유사 형태)하는 것이 특징이다. 이는 흡기 시 정맥 환류 증가로 우심 혈류가 증가하기 때문이다.
복부 검진에서 간비대와 복수가 확인되며, 간 표면이 박동성을 가지는 경우(간박동성, hepatic pulsation)는 삼첨판 역류의 징후이다. 하지 함요부종(pitting edema)이 양측성으로 나타나며, 장기 부종으로 피부가 두꺼워지거나 색소 침착이 올 수 있다. 삼첨판 역류 시에는 전수축기 잡음이 흡기 시 증폭되는 Carvallo 징후가 전형적이다. 만성 간울혈에 의한 황달도 관찰될 수 있다.
류마티스 심장병 환자에서 삼첨판 침범의 선별은 승모판 및 대동맥판 평가와 함께 이루어지는 정기 심초음파 추적의 일환이다. 삼첨판 협착은 청진으로 탐지하기 어려울 수 있으므로, 류마티스 심장병 환자에서 심초음파를 통해 삼첨판도 함께 평가하는 것이 중요하다. 특히 우심부전 증상이 좌심 질환의 중증도에 비해 불균형적으로 심할 때 삼첨판 협착을 적극적으로 의심해야 한다.
기능성 삼첨판 역류의 경우, 좌심 판막 질환(특히 승모판 협착)이 수술 계획 단계에 있는 환자에서 삼첨판 역류의 중증도와 해부학을 정확히 평가하는 것이 필수적이다. 이는 좌심 수술 시 삼첨판 성형술 동시 시행 여부를 결정하는 데 중요하다. 심초음파에서 삼첨판 환형 직경(annular diameter) 측정과 역류 제트의 중증도 평가가 핵심이다.
심초음파가 진단과 중증도 평가의 핵심이다. 이차원 심초음파에서 삼첨판 첨판의 비후, 이동성 감소, 교련부 융합, 돔형 운동(doming)이 협착의 특징이다. 도플러 심초음파로 우심방-우심실 평균 압력차(mean gradient)를 측정하며, 평균 압력차 >5mmHg이면 유의한 삼첨판 협착을 시사한다. 삼첨판 면적은 압력 반감 시간법(PHT: TVA = 190/PHT)으로 계산하며, 1.0cm² 미만이면 중증 협착이다.
삼첨판 역류의 중증도는 역류 제트의 폭(vena contracta), 역류 속도, PISA 법에 의한 유효 역류 구멍 면적(EROA), 그리고 간정맥 내 수축기 혈류 역전 여부로 평가한다. EROA ≥0.40cm²이면 중증 역류로 판정한다. 심전도에서는 P 파 이상(우심방 비대, P pulmonale: P파 첨고), 우심실 비대 소견, 심방세동이 관찰될 수 있다. 흉부 X선에서 우심방 비대, 상대정맥 확장, 흉수 등이 나타난다. 심도자술은 심초음파 결과가 불분명하거나 수술 전 관상동맥 평가가 필요할 때 시행한다.
류마티스 삼첨판 협착의 내과적 치료는 증상 완화에 한정된다. 이뇨제(루프 이뇨제, 티아지드)와 알도스테론 차단제(스피로놀락톤)로 전신 정맥 울혈(부종, 복수)을 줄이고, 염분 제한과 체액 관리를 병행한다. 심방세동 동반 시 심박수 조절과 와파린 기반 항응고 요법이 필요하다.
외과적 치료는 유증상 중증 삼첨판 협착 또는 역류 동반 시 고려된다. 류마티스 삼첨판 협착의 경우, 판막 해부학이 양호하면 외과적 삼첨판 교련절개술(tricuspid commissurotomy)이 가능하나, 역류가 동반되거나 판막 손상이 심할 경우 삼첨판 치환술(tricuspid valve replacement, TVR)이 필요하다. 경피적 풍선 삼첨판 성형술(percutaneous balloon tricuspid valvuloplasty)은 기술적으로 가능하나, 이미 존재하는 역류를 악화시킬 수 있으므로 류마티스 역류 동반 시 주의가 필요하다.
기능성 삼첨판 역류의 경우, 좌심 판막 수술(예: 승모판 교련절개술 또는 치환술) 시 삼첨판 환형 성형술(tricuspid annuloplasty)을 동시 시행하는 것이 권고된다. 중증(EROA ≥0.40cm²) 또는 중등도 삼첨판 역류라도 환형 직경이 ≥40mm이면 좌심 수술 시 삼첨판 성형술을 함께 시행한다(Class IIa). 경카테터 삼첨판 중재술(TTVI)은 최근 임상시험 단계에 있으며, 수술 고위험군을 위한 대안으로 개발 중이다.
류마티스 삼첨판 협착은 단독으로 치명적이지는 않으나, 치료하지 않으면 만성 전신 정맥 울혈로 인해 간울혈성 심인성 간경화, 신부전, 영양 결핍 등의 합병증으로 이어져 장기 예후가 불량해진다. 중증 삼첨판 역류는 심혈관 사망률과 독립적으로 연관되며, 이는 설령 좌심 기능이 보존된 경우에도 마찬가지이다.
삼첨판 수술의 원내 사망률은 단독 수술 시 약 5~10%이며, 우심실 기능 저하가 선행될수록 예후가 불량하다. 좌심 판막 수술과 동시에 삼첨판 성형술을 시행하는 경우 원내 사망률이 다소 증가하나, 장기적으로 잔여 삼첨판 역류의 예후 악화를 예방한다는 점에서 권장된다. 삼첨판 치환 후 기계 판막을 사용할 경우 삼첨판 위치에서의 혈전 형성 위험이 승모판 위치보다 높으므로 철저한 항응고 관리가 필수적이다. 전반적으로 다발판막 수술 후 10년 생존율은 약 60~70%이다.
류마티스 삼첨판질환의 예방은 류마티스열 2차 예방(벤자틴 페니실린 G 정기 투여)을 통해 류마티스 재발과 판막 손상의 누적 진행을 막는 것이 가장 중요하다. 기능성 삼첨판 역류에 대해서는 좌심 질환, 특히 류마티스 승모판 협착의 조기 진단 및 적절한 치료(PBMV 또는 수술)가 폐동맥 고혈압과 우심실 과부하를 예방하여 삼첨판 역류의 악화를 막는다. 중증 삼첨판 역류가 있는 환자에서 좌심 수술 시 삼첨판 성형술을 동시에 시행함으로써 장기적 삼첨판 역류 악화를 예방할 수 있다.
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