발작성 빈맥 (발작성 빈맥)(Paroxysmal Tachycardia)

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1. 역사

발작성 빈맥의 임상적 기술은 19세기 후반으로 거슬러 올라간다. 1889년 프랑스의 내과의 Léon Bouveret가 갑작스러운 발작으로 시작하고 끝나는 빠른 심박동 증후군을 상세히 기술하였으며, 이를 그의 이름을 따 "Bouveret's disease(Maladie de Bouveret)"라 불렀다. 이는 현재의 발작성 상심실성 빈맥(PSVT)에 해당하는 초기 기술이다. 1903년 Wilhelm His Jr.가 방실결절 연구를 통해 심방과 심실 사이의 전기 전도 경로를 기술하였으며, 이는 이후 발작성 빈맥의 병태생리 이해의 기초가 되었다.

1930년 Louis Wolff, John Parkinson, Paul White가 짧은 PR 간격, 예비흥분파(델타파), 발작성 빈맥을 특징으로 하는 증후군을 보고하여 WPW 증후군이 명명되었다. 이 발견은 방실 부속로(accessory pathway)의 존재를 처음으로 임상적으로 제시한 것으로, 이후 전기생리학 연구의 촉매가 되었다. 1960년대 Durrer, Wellens 등에 의한 심내 전기생리학 연구가 발전하면서 AVNRT(방실결절 회귀 빈맥), AVRT(방실 회귀 빈맥)의 기전이 상세히 밝혀졌다.

치료 분야에서의 혁명은 1980년대 카테터 절제술의 도입으로 이루어졌다. 1982년 Gallagher 등이 직류(DC) 에너지를 이용한 부속로 절제술을 성공적으로 시행하였고, 이어 1987년 Jackman과 Kuck이 고주파(radiofrequency, RF) 에너지를 이용한 카테터 절제술을 개발하였다. RF 절제술은 이전의 외과적 부속로 차단술을 대체하여 신속하고 효과적이며 저침습적인 근치 방법으로 자리잡았다. 이후 3차원 전기해부학적 매핑(electroanatomic mapping) 시스템의 도입으로 복잡한 부정맥 기질을 정밀하게 시각화하고 절제할 수 있게 되었다. 최근에는 냉동절제술(cryoablation), 접촉력 감지 카테터, 무투시 절제술 기법 등이 발전하여 시술 안전성과 성공률이 더욱 향상되고 있다.

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2. 원인

발작성 빈맥의 원인은 유형에 따라 다르다. 발작성 상심실성 빈맥(PSVT)에서 가장 흔한 유형인 AVNRT는 방실결절 내에 전도 속도와 불응기가 다른 두 개의 전도 경로(빠른 경로와 느린 경로)가 동시에 존재하는 이중 방실결절 전도(dual AV nodal pathways)를 기반으로 한다. 이 이중 경로의 선천적 존재가 AVNRT의 구조적 기반이며, 여기에 단일 조기 심방 수축이 방아쇠가 되어 재진입 회로가 형성된다.

AVRT는 방실결절 외부의 부속로(accessory pathway, Kent bundle)가 선천적으로 존재하여 방실 간에 추가적인 전기 연결이 형성되는 것이 원인이다. WPW 증후군은 이 부속로가 전기 자극을 전달하는 것을 심전도에서 확인할 수 있는 경우이며, 일부에서는 잠복 부속로(concealed pathway)로서 역방향 전도만 가능하여 ECG에서 예비흥분 소견이 나타나지 않는다. 부적절 동성 빈맥(inappropriate sinus tachycardia, IST)은 교감신경 과활성 또는 동방결절의 자율 이상에 의해 발생하며, 종종 POTS(기립성 빈맥 증후군)와 연관된다.

심실 빈맥(VT)의 주요 원인은 관상동맥질환에 의한 심근 반흔(scar-related VT), 비허혈성 심근증, ARVC, 비후형 심근증 등이다. 반흔 조직의 경계에서 형성되는 느린 전도 채널이 재진입 회로의 중요한 기질을 형성한다. 전해질 이상(저칼륨혈증, 저마그네슘혈증), 약물 독성(QT 연장 유발 약물), 대사 이상도 심실 빈맥을 유발할 수 있다.

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3. 유전학

발작성 빈맥의 유전적 기반은 유형에 따라 다양하다. AVNRT와 관련된 특정 유전자 변이는 아직 명확히 규명되지 않았으나, 이중 방실결절 전도 특성에 유전적 소인이 있음을 시사하는 가족성 발생 사례들이 보고된다.

WPW 증후군의 산발적(sporadic) 형태에서는 특정 유전자 변이가 확인되지 않는 경우가 많으나, 가족성 WPW에서는 PRKAG2(AMP-활성화 단백질 키나아제 γ2 서브유닛) 유전자 변이가 연관되어 있다. PRKAG2 변이는 심장 글리코겐 축적 질환을 유발하며 예비흥분, 심방세동, 심근 비대가 특징적으로 나타난다. 발작성 심실 빈맥과 연관된 유전성 질환으로는 CPVT(RYR2, CASQ2 유전자), QT 연장 증후군(KCNQ1, KCNH2, SCN5A 등), 단기 QT 증후군(KCNQ1, KCNH2 gain-of-function), 브루가다 증후군(SCN5A) 등이 있다.

HCN4 유전자는 동방결절의 'funny' 전류(If)를 조절하는 채널을 인코딩하며, 이 유전자 변이는 동성 빈맥 및 부적절 동성 빈맥과 연관된다. 유전성 빈맥 증후군이 의심될 때는 차세대 염기서열 분석(NGS) 기반 심장 채널병증 패널 검사가 권장된다. 유전자 검사 결과 양성인 경우 직계 가족에 대한 임상 평가(ECG, 운동부하 검사, 홀터 모니터링)가 필요하다.

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4. 일반 역학

발작성 상심실성 빈맥(PSVT)은 일반 인구에서 흔한 부정맥으로, 발생률은 연간 10만 명당 약 35명, 유병률은 10만 명당 약 225명으로 추정된다(Orejarena et al., 1998). 전체 심장내과 외래 환자에서 약 10~15%가 발작성 빈맥을 주소로 내원하는 것으로 알려져 있다. 여성이 남성보다 약 2배 높은 유병률을 보이며, AVNRT는 특히 30~40대 여성에서 가장 흔하게 발생한다.

AVNRT가 PSVT의 약 60%를 차지하며, AVRT가 약 30%, 부적절 동성 빈맥 및 기타가 약 10%를 이룬다. WPW 증후군은 일반 인구의 0.1~0.3%에서 발견된다. 고위험 WPW 환자에서 돌연심장사 위험은 연간 약 0.15~0.4%로 보고된다.

심실 빈맥(VT)은 구조적 심질환 없이도 특발성으로 발생할 수 있다(특발성 심실 빈맥, 전체 VT의 약 10%). 구조적 심질환을 동반한 VT는 예후가 불량하며, 허혈성 심근병증 환자에서 가장 흔하게 발생한다. 비지속성 VT(NSVT)는 일반 인구에서 약 2~3% 빈도로 관찰되나, 기저 심질환이 있을 경우 중요한 임상적 의미를 가진다. 연령에 따른 유병률 증가는 VT에서 두드러지며, 60세 이상에서 심실 빈맥 관련 입원이 급증한다.

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5. 발생기전

발작성 빈맥의 전기생리적 기전은 크게 세 가지로 분류된다: 재진입(reentry), 자동능 증가(enhanced automaticity), 촉발 활동(triggered activity).

재진입은 가장 흔한 기전으로, 전도 속도와 불응기가 다른 두 경로가 해부학적 또는 기능적으로 분리되어 있어야 하고, 단방향 차단(unidirectional block)과 충분히 느린 전도가 있어야 한다. 조기 심방 수축이 방아쇠가 되어 빠른 경로는 불응기에 있고 느린 경로를 통해 전도가 일어날 때, 빠른 경로가 회복되어 역방향으로 전도되면 재진입 회로가 형성된다. AVNRT, AVRT, 반흔 관련 VT가 모두 이 기전에 의한다.

자동능 증가는 동방결절 이외 조직에서 자발적 탈분극이 가속화되어 동방결절보다 빠른 속도로 심박동을 유발하는 현상이다. 이소성 심방 빈맥(ectopic atrial tachycardia), 가속성 접합부 리듬, 일부 특발성 심실 빈맥이 이 기전에 의한다. 카테콜아민 과잉, 허혈, 디지탈리스 독성이 자동능을 증가시킨다.

촉발 활동은 선행 활동전위에 의한 후전위(afterdepolarization)에서 발생한다. 조기 후전위(early afterdepolarization, EAD)는 QT 연장 상태에서 발생하여 Torsades de Pointes를 유발하고, 지연 후전위(delayed afterdepolarization, DAD)는 세포 내 칼슘 과부하 상태에서 발생하며 CPVT 및 디기탈리스 독성 VT의 기전이다. 세포 수준에서 RYR2 기능 이상에 의한 자발적 칼슘 방출이 DAD를 유발한다.

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6. 증상

발작성 빈맥의 가장 특징적인 증상은 갑작스러운 발작으로 시작되고 갑자기 끝나는 심계항진(palpitation)이다. 환자들은 대개 "가슴이 갑자기 빨리 뛰기 시작했다가 갑자기 멈췄다"고 표현하며, 이는 다른 부정맥과의 감별에 중요한 단서가 된다. 빈맥이 지속되는 동안에는 규칙적이고 빠른 심박동이 느껴지며, 경부 또는 흉부에서 박동이 느껴지는 경우도 있다.

어지럼증(dizziness)과 실신 전 증상(presyncope)은 빠른 심박동으로 인한 심박출량 감소를 반영한다. 실제 실신은 특히 혈역학적으로 불안정한 빈맥, 직립 상태에서의 빈맥 발생, 또는 방실차단이 동반될 때 발생한다. 호흡곤란과 흉통은 특히 기저 심질환이 있는 환자에서 더 심하게 나타나며, 심실 빈맥에서 혈역학적 불안정성을 동반할 경우 쇼크 증상(저혈압, 청색증, 의식 저하)이 나타날 수 있다. AVNRT에서는 목에서 규칙적인 박동이 느껴지는 경부 박동(neck pulsations)이 특징적으로 보고되는데, 이는 심방과 심실이 거의 동시에 수축하면서 삼첨판에 대한 심방 역류로 인해 발생한다.

다뇨(polyuria)는 빈맥 삽화 후 나타날 수 있으며, 심방 팽대에 의한 심방 나트리우렛 펩타이드(ANP) 분비 증가에 기인한다.

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7. 징후

발작성 빈맥 삽화 중 관찰되는 가장 중요한 징후는 빠르고 규칙적인 맥박이다. 심박수는 대개 150~250회/분 범위이며, AVNRT와 AVRT에서는 거의 항상 규칙적이다. 맥박은 환자가 스스로 손목에서 측정하기 어려울 만큼 빠르다. AVNRT에서는 경정맥의 개구리 표시(frog sign) — 각 심박동마다 경부 정맥이 빠르게 고동치는 현상 — 가 특징적으로 관찰된다. 이는 심방이 닫힌 삼첨판에 대해 수축하면서 발생하는 역류파가 목에서 시각적으로 나타나는 현상이다.

혈압은 빈맥 중 정상이거나 경도 저하될 수 있으며, 심실 빈맥에서는 현저한 저혈압(수축기 90mmHg 미만)이 나타날 수 있다. 빈맥 삽화 중 심장 청진에서는 규칙적이고 빠른 심음이 들리며, 심실 빈맥에서는 방실 해리로 인해 cannon A파와 함께 심음의 강도가 불규칙하게 변할 수 있다. 피부 발한과 안면 홍조가 교감신경 활성화로 인해 동반될 수 있다.

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8. 선별 검사 방법

발작성 빈맥의 선별검사는 증상 패턴 및 위험도에 따라 단계적으로 이루어진다. 12유도 심전도(ECG)는 모든 환자에서 기본으로 시행되며, 빈맥 삽화 중 기록이 이루어지면 QRS 형태, P파의 위치 및 방향, 빈맥 주기 등을 통해 빈맥 유형을 분류할 수 있다. 동율동 중에는 WPW 패턴(짧은 PR, 델타파)을 확인할 수 있으며, 이 경우 고위험 부속로 평가를 위한 추가 검사가 필요하다.

24~48시간 홀터 모니터링은 증상이 매일 또는 수일 간격으로 발생하는 환자에서 빈맥 삽화를 포착하는 데 유용하다. 증상이 드물게 발생하는 경우에는 이벤트 모니터(event recorder) 또는 스마트폰 연동 심전도 장치를 이용하여 증상 발생 시 즉각적으로 심전도를 기록할 수 있다. 매우 드물게 발생하는 빈맥에서는 삽입형 루프 기록기(ILR)가 장기적 모니터링에 가장 효과적이다.

운동부하 검사는 CPVT가 의심될 때(운동 중 심계항진, 운동 연관 실신)와 허혈성 심질환 동반 여부를 평가하는 데 시행된다. 전기생리학 검사(EPS)는 카테터 절제술이 계획된 환자, WPW 증후군 고위험군, 설명 안 되는 실신 환자에서 빈맥의 유도 및 기전 평가를 위해 시행된다.

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9. 진단법

발작성 빈맥의 정확한 유형 진단을 위해서는 빈맥 삽화 중 기록된 12유도 ECG가 필수적이다. ECG 분석의 핵심은 QRS 형태(좁음 vs. 넓음), P파의 위치(QRS 전, 후, 또는 QRS 내) 및 축, RP 간격(short RP vs. long RP), 그리고 빈맥의 규칙성이다.

좁은 QRS 빈맥(QRS <120ms)은 대부분 상심실성 기원으로, AVNRT, AVRT, 동성 빈맥, 이소성 심방 빈맥, 심방조동 등으로 감별한다. AVNRT의 전형적 소견은 P파가 QRS 내에 묻히거나 QRS 직후에 위치(short RP), V1에서 유사 R파(pseudo-R' pattern)가 관찰된다. 넓은 QRS 빈맥(QRS ≥120ms)은 심실 빈맥, 심실 내 전도 이상을 동반한 상심실성 빈맥, 또는 WPW에서 전도로 역전 AVRT일 수 있으며, 감별에 Brugada 기준, Vereckei 기준 등을 적용한다. 혈역학적 불안정이 동반된 넓은 QRS 빈맥은 심실 빈맥으로 간주하고 즉각 치료한다.

미주신경 자극 시험(경동맥동 마사지, Valsalva 조작)은 AVNRT와 AVRT를 일시적으로 종료시키거나 빈맥 중 진단적 정보를 제공한다. 아데노신 6~12mg 정맥 급속 투여는 방실결절 의존 빈맥을 일시 종료시키는 진단적/치료적 기동이다. 전기생리학 검사로 빈맥을 유발하고 히스-푸르키녜 전도계 기록과 pacing 기법을 통해 빈맥 기전을 최종 확인한다.

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10. 치료법

발작성 빈맥의 치료는 급성기 빈맥 종료와 장기적 재발 예방으로 구분된다.

급성기 치료에서 혈역학적으로 안정된 상심실성 빈맥(좁은 QRS)에서는 먼저 미주신경 자극법 — 개선된 Valsalva 조작(modified Valsalva maneuver), 얼음물 안면 담금, 경동맥동 마사지(일측성, 고령자/혈관 협착 없는 경우) — 을 시행한다. 미주신경 자극 실패 시 아데노신(6~12mg 정맥 급속 투여)이 AVNRT와 AVRT에서 일차 약물이다. 아데노신에 반응하지 않는 경우 또는 아데노신 금기 시 딜티아젬, 베라파밀(칼슘채널차단제) 또는 베타차단제 정맥투여를 시행한다. 혈역학적으로 불안정한 빈맥(의식 변화, 혈압 <90mmHg, 흉통, 폐부종)에서는 즉각적인 동기화 전기충격(synchronized cardioversion)이 필수적이다.

장기 치료에서 증상성 AVNRT, AVRT, 또는 WPW 관련 빈맥에서 카테터 절제술이 Class I 권장 치료이다. RF 또는 냉동 에너지를 이용한 카테터 절제술의 성공률은 AVNRT에서 97~99%, AVRT에서 93~95%이며, 재발률은 3~5% 미만이다. 절제술을 원하지 않거나 적응증이 없는 경우 베타차단제, 비히드로피리딘 칼슘채널차단제, 또는 플레카이니드(구조적 심질환 없는 경우)가 사용된다. 심실 빈맥에서는 기저 심질환 교정, 항부정맥제(아미오다론, 소탈롤), ICD 삽입, 심실 빈맥 기질 카테터 절제술이 개별화되어 시행된다.

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11. 예후

발작성 빈맥의 예후는 유형에 따라 크게 차이가 있다. AVNRT는 구조적 심질환이 없는 경우 생명을 위협하지 않는 양성 부정맥이며, 카테터 절제술로 97% 이상의 완치율을 보인다. 재발률은 절제술 후 약 2~3%이다. 삶의 질 측면에서는 반복적인 빈맥 삽화가 상당한 불안, 사회적 제약, 업무 능력 저하를 유발할 수 있어 적극적 치료가 정당화된다.

WPW 증후군에서 돌연심장사의 위험은 전반적으로 낮으나(연간 0.15~0.4%), 고위험 특성(부속로 단락 불응기 ≤250ms, 심방세동 합병, 빈맥 중 실신 과거력)이 있는 경우 예방적 카테터 절제술이 권장된다. 절제술 후 재발률은 5% 미만이다.

심실 빈맥의 예후는 기저 심질환에 절대적으로 의존한다. 구조적 심질환이 없는 특발성 심실 빈맥(우심실 유출로 기원, 좌심실 유두근 기원 등)은 일반적으로 양성 예후를 보이며 카테터 절제술로 완치가 가능하다. 반면, 허혈성 심근병증에 의한 반흔 관련 VT는 높은 재발률과 함께 돌연심장사 위험이 있어 ICD 삽입이 필수적이다. ICD가 적절한 전기충격을 시행한 후에도 재발성 VT가 지속되면 아미오다론 또는 VT 카테터 절제술로 VT 부담(burden)을 줄이는 것이 목표이다.

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12. 예방법

발작성 빈맥의 재발 예방은 유발 인자 관리, 약물 치료, 시술적 치료로 이루어진다. 생활습관 교정으로는 카페인 과다 섭취, 알코올, 수면 부족, 극심한 스트레스 등 빈맥 유발 인자를 파악하고 회피하는 것이 중요하다. 일부 환자에서는 흡연, 특정 약물(흥분제, 교감신경 작용제)도 유발 인자가 된다.

확인된 AVNRT 또는 AVRT에서는 카테터 절제술이 가장 효과적인 예방 수단이다. 시술을 선택하지 않는 환자에서는 베타차단제 또는 비히드로피리딘 칼슘채널차단제(딜티아젬, 베라파밀)가 재발 예방에 사용된다. 환자에게 미주신경 자극 기법을 교육하여 가정에서 빈맥 삽화를 스스로 종료할 수 있도록 하는 것도 유용하다.

고위험 WPW 환자에서는 증상 유무와 관계없이 부속로의 전기생리학적 특성을 평가하여 고위험으로 판단될 경우 예방적 카테터 절제술이 권장된다(특히 항공기 조종사, 운전기사 등 고위험 직업군). 심실 빈맥의 재발 예방을 위해서는 기저 심질환(허혈성 심질환, 심부전, 심근증)의 최적 치료가 근본적인 예방책이다.

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