기타 및 상세불명 부위의 행동양식 불명 또는 미상의 신생물(Neoplasm of uncertain or unknown behaviour of other and unspecified sites)

📋 목차 및 주요 내용
항목내용
A. 분류 코드ICD-10: D48 (기타 및 상세불명 부위의 행동양식 불명 또는 미상의 신생물)  |  산정특례: V193 (암 산정특례: 등록일로부터 5년간 본인부담 5%)
B. 동의어경계성 종양(borderline tumor), 중간성 신생물(intermediate neoplasm), 행동양식 불확정 종양, 저등급 잠재성 종양(low malignant potential tumor)
C. 성인기 발현주로 중년 이후 성인에서 발견되며, 조직학적 소견이 양성과 악성의 중간에 위치하여 임상적 경과 예측이 어렵고 장기 추적관찰이 필수적이다.
1. 역사20세기 초 병리학 발전과 함께 양성·악성의 이분법적 분류 체계의 한계가 인식되면서 경계성 종양 개념이 등장하였다.
2. 원인유전자 돌연변이, 방사선 및 발암물질 노출, 만성 염증, 면역결핍 등 복합적 요인이 관여한다.
3. 유전학부위별로 상이하나 KRAS, PIK3CA, TP53 등 종양 억제 유전자 및 암유전자의 부분적 변이가 관찰된다.
4. 일반 역학전체 신생물 중 약 5~10%를 차지하며, 부위에 따라 발생률이 크게 다르다. 여성에서 난소 기원 경계성 종양의 발생이 상대적으로 높다.
5. 발생기전세포 주기 조절 이상, 혈관신생 유도, 국소 침윤 없는 증식 등 악성화 일부 단계만 진행된 중간적 병태생리를 가진다.
6. 증상발생 부위에 따라 다양하며, 종양 크기 증가에 따른 압박 증상, 기능 이상, 혹은 무증상으로 우연히 발견되는 경우도 흔하다.
7. 징후촉지 가능한 종괴, 림프절 종대, 장기 기능 저하 등의 신체 검진 소견이 나타날 수 있다.
8. 선별 검사 방법정기적인 영상 검사(초음파, CT, MRI) 및 혈청 종양표지자 측정을 통한 추적관찰이 주된 선별 전략이다.
9. 진단법조직생검을 통한 병리조직학적 검사가 필수적이며, 분자병리 검사로 최종 분류한다.
10. 치료법수술적 절제가 일차 치료이며, 부위 및 절제 범위에 따라 보조 치료를 결정한다.
11. 예후완전 절제 시 대부분 양호하나, 부위 및 조직학적 특성에 따라 재발 및 악성 전환 가능성이 있어 장기 추적이 필요하다.
12. 예방법발암 위험인자 회피, 정기 검진, 유전 고위험군 상담을 통한 조기 발견이 중요하다.
13. 참고문헌WHO Classification of Tumours Editorial Board. Classification of Tumours: Soft Tissue and Bone Tumours. 5th ed. IARC; 2020 … 외 9개 논문

1. 역사

행동양식 불명 또는 미상의 신생물(neoplasm of uncertain or unknown behaviour)이라는 개념은 20세기 초 병리학의 눈부신 발전과 함께 형성되었다. 19세기 후반까지만 해도 종양은 단순히 양성(benign)과 악성(malignant)으로 이분하는 체계가 지배적이었으나, 현미경 기술과 세포병리학의 정교화로 인해 두 범주 사이에 위치하는 다양한 종양군이 점차 발견되기 시작하였다. 1950년대 Rudolf Virchow의 세포병리학적 전통을 이어받은 연구자들은 특정 종양이 조직학적으로 양성의 특징을 가지면서도 임상 경과상 국소 재발이나 원격 전이를 일으키는 사례들을 보고하였고, 이로 인해 단순 이분법의 한계가 공식적으로 인정되기 시작하였다.

세계보건기구(WHO)는 1956년 국제질병분류(ICD)에 처음으로 '행동양식 미상(uncertain behaviour)' 범주를 도입하였으며, 이후 수차례 개정을 거치면서 현재의 ICD-10 D37~D48 코드 체계로 정립되었다. 특히 난소의 경계성 장액성 종양(serous borderline tumor)은 1973년 WHO 분류에서 처음 독립적인 진단 범주로 인정받았으며, 이는 '경계성 악성도(borderline malignancy)'라는 개념이 병리학 교과서에 공식적으로 기술되는 계기가 되었다. 1980년대에는 연부조직 종양에서도 DFSP(융기성 피부섬유육종), 혈관주위세포종 등 다양한 중간성 종양(intermediate neoplasm)이 기술되기 시작하였다.

분자병리학 시대가 열린 1990년대 이후로는 유전체 분석 기술의 발달로 인해 행동양식 불명 종양의 분자유전학적 특성이 밝혀지면서 일부는 별도의 진단 범주로 재분류되었고, 또 일부는 여전히 D48 그룹 내에 잔류하고 있다. 2000년대 들어 WHO 종양 분류 각권(Blue Book series)이 개정될 때마다 해당 범주의 종양 목록이 세밀하게 조정되어 왔으며, 특히 2020년 WHO 제5판 분류에서는 연부조직·골종양, 중추신경계 종양 등 여러 분야에서 새로운 중간성 종양 범주가 추가되거나 기존 종양이 재분류되었다. D48은 이러한 분류 체계상 D37~D48 그룹에서 난소·태반 등 특정 부위 이외의 기타 및 상세불명 부위에 발생한 행동양식 불명 신생물을 통합하여 코딩하는 잔여(residual) 범주로 기능하고 있다.

2. 원인

D48 신생물의 원인은 발생 부위 및 조직형에 따라 매우 다양하나, 공통적으로 세포의 DNA 손상과 종양 억제 기전의 부분적 결함이 관여한다. 가장 잘 알려진 위험인자는 이온화 방사선(ionizing radiation) 노출로, 과거 방사선 치료력이 있는 환자에서 피부, 연부조직, 골 등에 경계성 종양이 발생할 위험이 유의하게 증가한다. 화학적 발암물질(벤젠, 다환방향족탄화수소 등) 및 일부 직업적 노출도 연부조직 및 내부 장기의 중간성 신생물과 연관성이 보고되어 있다.

만성 염증은 또 다른 중요한 병인 요소이다. 반복적인 조직 손상과 재생 과정에서 발생하는 산화 스트레스, 사이토카인 과잉, 비정상적 세포 증식은 정상 세포가 전악성 상태(premalignant state)로 전환되는 데 기여한다. 헬리코박터 파일로리 감염과 위장관 경계성 종양, 인유두종바이러스(HPV)와 자궁경부 경계성 병변 사이의 관계가 대표적 예이다. 면역억제 상태(장기이식 후 면역억제제 복용, HIV 감염 등)에서도 행동양식 불명 신생물의 발생률이 증가하는 것으로 알려져 있다.

호르몬 요인도 일부 경계성 종양에서 중요하게 작용한다. 난소 기원 경계성 종양의 경우 배란 횟수와 상관관계가 있어, 임신력이 없거나 배란 유도제를 장기 사용한 여성에서 발생 위험이 높다고 보고된다. 유전적 소인도 무시할 수 없으며, BRCA1/2 변이 보인자는 난소 경계성 종양 및 악성 종양 모두의 위험이 증가한다. 비만, 흡연, 고령은 여러 부위의 경계성 종양 발생과 관련된 비특이적 위험인자로 작용한다.

3. 유전학

D48에 해당하는 행동양식 불명 신생물의 유전적 배경은 발생 부위 및 조직형에 따라 상당한 이질성을 보인다. 난소 기원 경계성 장액성 종양에서는 KRAS 및 BRAF 유전자의 활성화 돌연변이가 50~70%에서 검출되며, 이는 완전한 악성 전환 없이 국소 증식만 일어나는 분자적 기반으로 이해된다. 점액성 경계성 종양에서는 KRAS 변이율이 더욱 높아 약 80% 이상에서 발견된다.

연부조직 기원 중간성 종양에서는 다양한 염색체 전좌(translocation)와 융합 유전자(fusion gene)가 특징적으로 나타난다. 예를 들어, 융기성 피부섬유육종(DFSP)은 t(17;22)(q22;q13) 전좌에 의한 COL1A1-PDGFB 융합 유전자가 특징적이며, 이로 인한 PDGF 수용체 과활성이 세포 증식을 촉진한다. 혈관주위세포종(hemangiopericytoma)에서는 NAB2-STAT6 융합 유전자가 보고된다.

피부 기원 중간성 종양에서는 TP53 변이, CDKN2A(p16) 결실, 텔로미어 단축 등이 관찰되며, 이러한 변화들은 세포 노화(senescence) 회피 기전과 연관된다. 그러나 완전한 악성 종양과 달리 전이를 가능하게 하는 E-cadherin 소실이나 기저막 분해 효소(MMP)의 과발현은 상대적으로 드물다. 차세대 염기서열분석(NGS) 기법의 도입으로 D48 그룹 종양들의 체세포 변이 프로파일이 점차 밝혀지고 있으며, 향후 분자 표적에 따른 재분류 및 맞춤 치료 전략 수립에 기여할 것으로 기대된다.

4. 일반 역학

행동양식 불명 신생물은 전체 신생물의 약 5~10%를 차지하는 것으로 추산되나, 정확한 발생률은 진단 기준과 병리 보고 체계에 따라 국가마다 차이가 있다. 국내 중앙암등록본부 자료에 따르면, D37~D48 그룹(행동양식 불명 신생물 전체)의 연간 등록 건수는 수천 건에 달하며, 이 중 D48이 차지하는 비중은 보고 연도 및 진단 방식에 따라 상이하다.

성별 분포는 종양 유형에 따라 다르다. 난소 경계성 종양은 여성에서 독점적으로 발생하며 40~60대에 호발하고, 연부조직 중간성 종양은 남녀 비율에 큰 차이가 없으나 중년에 다소 많다. 피부 기원 경계성 종양(예: 비전형 섬유황색종)은 고령 남성에서 빈도가 높고, 일광 노출 부위에 주로 발생한다. 골 기원 중간성 종양은 청소년 및 젊은 성인에서도 드물지 않게 관찰된다.

지리적 분포와 관련하여 난소 경계성 종양은 서구 선진국에서 상대적으로 발생률이 높으며, 이는 초산 연령 지연 및 출산율 감소와 연관된 것으로 추정된다. 반면 연부조직 중간성 종양의 발생에는 명확한 지역적 편중이 없다. 전반적으로 D48 신생물의 발생률은 고령화 사회 진입과 함께 증가 추세에 있으며, 정밀 영상 및 병리 검사 기술의 발전으로 인한 진단율 증가도 부분적으로 기여하고 있다.

5. 발생기전

행동양식 불명 신생물의 발생기전은 완전한 악성 종양과 달리 세포 주기 조절 이상의 일부 단계만 진행된 '중간 단계(intermediate state)'로 이해할 수 있다. 정상 세포에서 신생물 세포로의 전환은 다단계 과정(multistep carcinogenesis)으로, 개시(initiation), 촉진(promotion), 진행(progression)의 단계를 거친다. D48 신생물은 이 과정에서 진행 단계에 이르지 못하고 정체된 상태에 해당하며, 이로 인해 국소 증식은 가능하나 혈관·림프관 침윤 및 원격 전이 능력이 제한된다.

세포 증식 측면에서는 성장인자 수용체(EGFR, PDGFR, FGFR 등)의 과발현 또는 하위 신호전달 경로(RAS-MAPK, PI3K-AKT)의 구성적 활성화가 특징적으로 관찰된다. 이러한 신호 이상은 세포 분열을 촉진하나, p53 및 Rb 경로가 부분적으로 기능을 유지함으로써 완전한 세포 주기 탈제어(unrestrained cell cycle progression)에는 이르지 않는다. 세포 사멸 저항성 측면에서는 BCL-2 계열 항세포사멸 단백질의 상향 조절이 확인되나, 카스파제(caspase) 활성화 경로는 유지되어 있다.

혈관신생(angiogenesis) 측면에서도 중간성 종양은 완전한 악성 종양보다 낮은 수준의 VEGF 발현 및 불완전한 혈관 네트워크를 형성한다. 이는 종양이 일정 크기 이상 성장하기 어렵게 하는 요인으로 작용할 수 있다. 종양 미세환경(tumor microenvironment) 측면에서는 면역 세포 침윤(T세포, NK세포)이 완전한 악성 종양에 비해 상대적으로 활성화되어 있어, 면역 감시(immune surveillance) 기전이 종양 진행을 억제하는 데 기여하는 것으로 추정된다. 그러나 특정 환경 자극이나 추가적 유전자 손상이 발생할 경우 악성 전환이 일어날 수 있어 지속적인 추적관찰이 필요하다.

6. 증상

D48 신생물의 증상은 발생 부위에 따라 매우 다양하며, 특이적인 증상이 없는 경우도 흔하다. 복강 내 종양(예: 난소 경계성 종양)의 경우 복부 팽만감, 하복부 불쾌감 또는 둔통, 소화불량 등 비특이적 증상으로 시작되며, 종양이 상당한 크기로 성장한 후에야 증상이 나타나는 경우가 많다. 일부 환자에서는 복수(ascites)가 동반될 수 있으며, 이 경우 복부 팽만이 주요 호소 증상이 된다.

연부조직 기원 중간성 종양은 천천히 성장하는 무통성 종괴(painless mass)로 처음 발견되는 경우가 가장 많다. 종양이 신경, 혈관, 또는 인접 구조물을 압박하기 시작하면 국소 통증, 감각 이상, 저림증 등이 나타날 수 있다. 피부에 발생하는 경계성 종양은 궤양을 동반하거나 피부색 변화를 일으켜 피부과적 증상으로 내원하는 경우가 흔하다. 골 기원 중간성 종양은 해당 부위의 지속적인 둔통과 함께 병적 골절(pathological fracture)이 발생할 때 처음 발견되기도 한다.

내분비 기관에 발생하는 행동양식 불명 신생물(예: 부신, 뇌하수체, 췌장 내분비 기원)은 호르몬 과다 분비에 따른 특이적 증상을 유발할 수 있다. 예를 들어, 행동양식 불명의 부신 종양은 혈압 상승, 체중 증가, 근력 저하 등 쿠싱 증후군 유사 증상을 보일 수 있으며, 크롬친화세포종(pheochromocytoma)에 가까운 양상으로 발한, 두근거림, 발작성 고혈압을 일으키기도 한다. 전신 증상으로는 피로감, 식욕 부진, 원인 불명의 체중 감소가 나타날 수 있으며, 이는 종양 자체의 대사 활성 또는 사이토카인 분비와 연관된다.

7. 징후

신체 검진에서 발견되는 징후는 종양의 위치와 크기에 따라 달라진다. 복강 내 경계성 종양의 경우 복부 촉진 시 하복부 또는 상복부에 경계가 비교적 명확한 종괴가 만져질 수 있으며, 복수가 동반된 경우 이동탁음(shifting dullness) 및 파동 징후(fluid thrill)가 관찰된다. 부인과 검진에서는 부속기 종괴로 촉지되며, 일부에서는 자궁과 유착된 양상을 보인다.

연부조직 중간성 종양은 피부 또는 심부 연부조직에 단단하거나 고무 같은 질감의 종괴로 촉지된다. 종괴의 경계가 비교적 명확하고 이동성이 있는 경우가 많으나, 심부에 위치하거나 근막에 고정된 경우 이동성이 제한된다. 경부 림프절 종대나 원거리 종괴는 전이를 시사하므로 반드시 평가해야 하나, D48 신생물에서는 진정한 의미의 림프절 전이는 드물다. 피부 기원 경계성 종양은 피부색의 불균일 변화, 경계 불규칙성, 위성 결절(satellite nodule) 등의 피부 징후를 보일 수 있다.

혈액 검사상에서도 일부 특이적 소견이 관찰될 수 있다. 경계성 종양에서 CA-125 등 혈청 종양표지자가 경미하게 상승할 수 있으나, 완전한 악성 종양보다는 낮은 수준인 경우가 많다. 부신 기원 행동양식 불명 종양의 경우 혈중 코티솔, 카테콜아민, 알도스테론 수치의 이상이 내분비 기능 이상을 시사한다. 전신 염증 반응을 나타내는 CRP, ESR의 상승이 동반될 수 있으며, 이는 종양의 크기 및 국소 침습도와 어느 정도 상관관계를 보인다.

8. 선별 검사 방법

D48 신생물에 대한 일반 인구 대상 조직적 선별 검사(population-based screening) 프로그램은 현재까지 표준화되지 않았다. 그러나 고위험군에 대한 표적 감시(targeted surveillance)는 임상적으로 중요한 의미를 가진다. 난소 경계성 종양의 경우 BRCA1/2 변이 보인자 또는 가족력이 있는 여성을 대상으로 연 1~2회의 경질초음파(transvaginal ultrasound) 검사 및 혈청 CA-125 측정이 권고된다.

연부조직 중간성 종양에 대한 특이적 선별 검사는 존재하지 않으며, 의심 부위의 초음파 또는 MRI를 통한 영상 평가가 주된 진단 도구로 활용된다. 유전성 암 증후군(예: Li-Fraumeni 증후군, 가드너 증후군, NF1 등)과 연관된 경계성 종양의 고위험군에서는 전신 MRI 및 정기적 피부 검진이 권고되기도 한다. 피부 기원 경계성 종양의 경우 피부과 전문의에 의한 전신 피부 검진(full-body skin examination)이 고위험군(면역억제, 만성 일광 노출, 이전 피부 종양 병력)에서 유용하다.

임상적으로 우연히 발견된 종괴(incidentaloma)의 경우 영상 의학적 특성에 따라 추적관찰 또는 조직 생검을 결정한다. 특히 부신 우연종(adrenal incidentaloma)은 크기(4cm 초과), 영상 특성(불균질성, 불규칙 경계, CT HU값 이상), 호르몬 기능 이상 여부를 종합하여 행동양식 불명 신생물 가능성을 평가한다. 내시경 검사 중 발견되는 위장관 점막하 종양(submucosal tumor)의 경우 초음파 내시경(EUS)을 통한 층별 기원 평가 및 세침흡인생검(FNA)이 경계성 분류 결정에 도움을 준다.

9. 진단법

D48 신생물의 최종 진단은 조직병리학적 검사에 의해 이루어지며, 이것이 가장 핵심적인 진단 방법이다. 생검 방법은 종양의 위치와 크기에 따라 영상 유도 침생검(image-guided needle biopsy), 내시경 생검(endoscopic biopsy), 절제생검(excisional biopsy) 또는 절개생검(incisional biopsy) 중 적절한 방법을 선택한다. 충분한 양의 조직 확보가 병리 판독의 정확도를 높이므로, 가능한 한 핵심 생검(core needle biopsy)이나 절제생검이 권장된다.

병리조직학적 평가에서는 세포 이형성(cellular atypia), 유사분열 수(mitotic count), 괴사(necrosis) 유무, 혈관 침습(vascular invasion), 기저막 파괴 여부 등을 종합적으로 분석한다. 면역조직화학(immunohistochemistry, IHC) 염색은 종양의 기원 세포를 규명하고 악성 종양 표지자(예: Ki-67, p53, CD34, S-100)를 반정량적으로 평가하는 데 필수적이다. 분자 병리 검사로는 FISH(fluorescence in situ hybridization), PCR, 차세대 염기서열분석(NGS) 등을 통해 특이적 유전자 변이 및 염색체 이상을 확인한다.

영상 진단은 종양의 크기, 위치, 주변 구조물과의 관계 및 원격 전이 여부를 평가하는 데 활용된다. CT는 종양의 범위 파악과 복강 내 파급 여부 확인에 유용하며, MRI는 연부조직 해상도가 높아 종양의 내부 구조와 신경혈관 침범 평가에 더 적합하다. PET-CT는 행동양식 불명 신생물에서 일반적으로 대사 활성이 낮으나, 악성 전환이 의심되는 경우 병변의 FDG 섭취 정도를 확인하는 데 보조적으로 활용할 수 있다. 혈청 종양표지자(CA-125, CEA, AFP, LDH, S-100, chromogranin A 등)는 특이도가 낮으나 추적관찰 지표로 유용하다.

10. 치료법

D48 신생물의 일차 치료는 수술적 완전 절제(complete surgical resection)이다. 완전 절제 여부가 재발률 및 예후에 가장 큰 영향을 미치므로, 가능한 한 충분한 절제연(resection margin)을 확보하는 것이 원칙이다. 종양 위치 및 해부학적 관계에 따라 개복수술, 복강경수술, 내시경적 절제 등 다양한 방법이 적용된다. 난소 경계성 종양의 경우 가임기 여성에서는 난소 보존 수술(fertility-sparing surgery)이 고려될 수 있으나, 이 경우 재발 위험이 다소 증가함을 환자와 충분히 상의해야 한다.

수술 후 보조 치료(adjuvant therapy)는 D48 신생물에서 일반적으로 표준으로 권고되지 않는다. 완전 절제가 이루어진 난소 경계성 종양에서 보조 화학요법의 이점은 확립되어 있지 않으며, 오히려 불필요한 독성을 초래할 수 있다. 그러나 불완전 절제 또는 수술이 불가능한 경우, 그리고 악성 전환이 조직학적으로 확인된 경우에는 부위별 표준 화학요법 또는 방사선 치료를 고려한다. DFSP 등 일부 중간성 연부조직 종양에서는 이마티닙(imatinib)과 같은 분자 표적 치료제가 수술 전 종양 축소 목적으로 또는 절제 불가능한 경우의 치료에 사용된다.

방사선 치료는 수술 절제연이 양성(positive margin)이거나 재절제가 불가능한 경우에 보조적으로 시행될 수 있다. 특히 두경부, 척추 주변 등 해부학적으로 절제가 어려운 부위의 중간성 종양에서 방사선 치료가 국소 제어(local control)에 기여할 수 있다. 전신 치료로서 면역 관문 억제제(immune checkpoint inhibitor)나 혈관신생 억제제의 역할은 일부 D48 종양에서 탐색 중이나 아직 표준 요법으로 확립되지 않았다. 추적관찰은 수술 후 최소 5년 이상, 일부 높은 재발 위험군에서는 10년 이상 정기적 영상 검사 및 임상 평가를 지속하는 것이 권장된다.

11. 예후

D48 신생물의 예후는 전반적으로 완전한 악성 신생물에 비해 양호하나, 발생 부위 및 조직학적 아형에 따라 상당한 차이를 보인다. 완전 절제된 난소 경계성 종양의 5년 생존율은 95% 이상으로 매우 양호하며, 10년 생존율도 80~90%를 유지한다. 그러나 완전 절제 후에도 약 10~15%에서 재발이 발생할 수 있으며, 드물게는 완전한 악성 전환(malignant transformation)이 일어나기도 한다. 재발은 수술 수년 후 나타나는 경우도 있어 장기적 추적관찰이 필수적이다.

연부조직 중간성 종양의 경우, DFSP는 완전 절제 시 국소 재발률이 2% 미만이나 불완전 절제 시 30~50%에 달하는 재발률을 보인다. 원격 전이는 DFSP에서 극히 드물어 1% 미만이다. 비전형 지방종성 종양(atypical lipomatous tumor/well-differentiated liposarcoma)은 완전 절제가 어려운 후복막강 발생의 경우 재발률이 높고, 탈분화(dedifferentiation)로의 악성 전환 위험이 있어 예후가 상대적으로 불량하다. 예후 인자로는 초기 절제의 완전성, 종양 크기, 조직학적 등급, 분자생물학적 특성 등이 중요하다.

추적관찰 중 재발이 확인된 경우, 재발 병변의 절제 가능 여부에 따라 예후가 결정된다. 국소 재발에 대한 재수술은 대부분의 경우 완치 또는 장기 관해를 기대할 수 있으나, 복막 파종이나 원격 전이가 동반된 경우 예후는 크게 불량해진다. 악성 전환 후의 예후는 발생한 악성 종양의 유형과 병기에 따라 다르나, 일반적으로 초발 악성 종양에 비해 치료 반응이 떨어지는 경향이 있다.

12. 예방법

D48 신생물에 대한 특이적 예방법은 아직 확립되어 있지 않으나, 알려진 위험인자를 조절함으로써 발생 위험을 낮출 수 있다. 방사선 노출을 최소화하는 것이 중요하며, 의료 목적의 방사선 검사 시 적절한 선량 관리(ALARA 원칙)를 따르고, 과거 방사선 치료를 받은 환자는 치료 부위에 대한 정기적 추적관찰을 받아야 한다. 직업적 발암물질 노출(벤젠, 석면, 방향족 아민 등)은 적절한 보호 장비 착용 및 작업환경 개선을 통해 줄여야 한다.

흡연과 과도한 음주는 여러 부위의 신생물 발생 위험을 증가시키므로, 금연 및 절주가 권장된다. 비만은 만성 저등급 염증과 호르몬 불균형을 통해 경계성 종양의 위험을 높일 수 있어 정상 체중 유지가 중요하다. 규칙적인 신체 활동은 면역 기능 증진 및 대사 건강 유지에 기여하여 신생물 예방에 도움이 된다. 건강한 식습관(채소, 과일, 전곡류 섭취 증가, 가공육 및 고지방식 감소)도 권장된다.

유전성 암 증후군(BRCA 변이, Lynch 증후군, Li-Fraumeni 증후군, NF1 등)을 가진 고위험군에서는 유전 상담 및 예방적 수술(risk-reducing surgery)이 고려될 수 있다. 특히 BRCA1/2 변이 보인자에서 예방적 난소난관절제술(risk-reducing salpingo-oophorectomy)은 난소 경계성 종양 및 악성 종양 모두의 위험을 크게 낮추는 것으로 알려져 있다. 구강 피임약 복용은 배란 횟수를 줄임으로써 난소 경계성 종양의 발생 위험을 감소시키는 효과가 있다. 정기 건강검진과 이상 소견 발생 시 신속한 전문의 진료를 통한 조기 발견이 최선의 예방 전략이다.

13. 참고문헌

  1. WHO Classification of Tumours Editorial Board. Soft Tissue and Bone Tumours. 5th ed. International Agency for Research on Cancer (IARC). 2020. ISBN: 978-92-832-4502-5.

  2. Seidman JD, Kurman RJ. Ovarian serous borderline tumors: a critical review of the literature with emphasis on prognostic indicators. Hum Pathol. 2000;31(5):539-557. DOI: 10.1053/hp.2000.6745. PMID: 10836293.

  3. Hanahan D, Weinberg RA. Hallmarks of cancer: the next generation. Cell. 2011;144(5):646-674. DOI: 10.1016/j.cell.2011.02.013. PMID: 21376230.

  4. Coindre JM. Grading of soft tissue sarcomas: review and update. Arch Pathol Lab Med. 2006;130(10):1448-1453. DOI: 10.5858/2006-130-1448-GOSTSR. PMID: 17090186.

  5. Mentzel T, Beham A, Katenkamp D, et al. Fibrosarcomatous ("high-grade") dermatofibrosarcoma protuberans: clinicopathologic and immunohistochemical study of a series of 41 cases with emphasis on prognostic significance. Am J Surg Pathol. 1998;22(5):576-587. DOI: 10.1097/00000478-199805000-00009. PMID: 9591728.

  6. Longacre TA, McKenney JK, Tazelaar HD, Hendrickson MR, Kempson RL. Ovarian serous tumors of low malignant potential (borderline tumors): outcome-based study of 276 patients with long-term (> or =5-year) follow-up. Am J Surg Pathol. 2005;29(6):707-723. DOI: 10.1097/01.pas.0000164030.82810.db. PMID: 15897738.

  7. Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn PCW, Mertens F (eds). WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone. 4th ed. IARC Press. 2013. ISBN: 978-92-832-2434-1.

  8. Joensuu H, Hohenberger P, Corless CL. Gastrointestinal stromal tumour. Lancet. 2013;382(9896):973-983. DOI: 10.1016/S0140-6736(13)60106-3. PMID: 23623056.

  9. Kim YH, Kim SM, Lim DH. Characteristics and outcomes of patients with neoplasm of uncertain behaviour: a Korean single-center experience. J Korean Med Sci. 2019;34(22):e166. DOI: 10.3346/jkms.2019.34.e166. PMID: 31172712.

  10. Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors. 6th ed. Mosby/Elsevier. 2014. ISBN: 978-0-323-08834-3.