| 항목 | 내용 |
|---|---|
| A. 분류 코드 | ICD-10: I08 (다발판막질환) | 산정특례: V192 (심장질환 산정특례: 등록일로부터 최대 30일간 본인부담 5%) |
| B. 동의어 | 복합 판막 질환(combined valvular disease), 류마티스 다발판막질환(rheumatic multivalvular disease), 다중 판막 협착·역류(mixed multivalvular stenosis and regurgitation). I08.0: 승모판·대동맥판 병발, I08.1: 승모판·삼첨판 병발, I08.2: 대동맥판·삼첨판 병발, I08.3: 세 판막 모두 병발. |
| C. 성인기 발현 | 류마티스 다발판막질환은 소아기 류마티스열 후 수십 년에 걸쳐 진행하며, 30~60대에 복합 심부전 증상으로 발현한다. 각 판막 병변이 상호작용하여 복잡한 혈역학적 장애를 유발한다. |
| 1. 역사 | 다발판막질환은 류마티스 심장병의 자연 경과로 오랫동안 인식. 1970~80년대 이후 복합 판막 수술 기술 발전. 2020년대 심장팀 접근법과 복합 중재술 시대. |
| 2. 원인 | 류마티스열이 가장 흔한 원인(특히 개도국). 퇴행성, 감염성(심내막염), 선천성, 방사선 유발 등의 비류마티스 원인도 다발판막 침범 가능. |
| 3. 유전학 | 류마티스 기원의 경우 HLA 관련 면역유전학적 감수성. 결합조직 유전질환(Marfan, Ehlers-Danlos)에서 다발판막 병변 발생 가능. 다유전자 복합 유전. |
| 4. 일반 역학 | 판막 수술 환자의 약 10~20%가 다발판막질환. 저·중소득국에서 류마티스 다발판막이 주류. 선진국에서는 퇴행성·혼합 원인의 다발판막 증가 추세. |
| 5. 발생기전 | 각 판막 병변의 혈역학적 상호작용이 복잡. 상류 판막 협착이 하류 판막 병변을 마스킹. 좌심 질환 → 폐동맥 고혈압 → 우심부전 → 기능성 삼첨판 역류의 연쇄. |
| 6. 증상 | 복합적: 호흡곤란, 피로감, 심계항진, 하지 부종, 복수, 흉통, 실신. 각 판막 병변의 증상이 중첩·상쇄되어 중증도 파악이 어려울 수 있음. |
| 7. 징후 | 복수의 심잡음, 변형된 심음, 폐동맥 고혈압 소견. 각 판막 잡음이 상호 간섭하여 청진 판독이 복잡. 심초음파 없이는 중증도 평가 불가. |
| 8. 선별 검사 방법 | 류마티스 심장병 환자에서 전체 판막 평가를 포함한 포괄적 심초음파. 심계획에 앞서 심장 MRI 및 CT 활용. 운동 부하 검사로 기능적 예비 능력 평가. |
| 9. 진단법 | 포괄적 심초음파(각 판막 면적·압력차·역류 중증도·좌우심실 기능·폐동맥압). 심장 CT(해부학·석회화). MRI(심실 용적·기능). 심도자술로 압력·심박출량 측정. |
| 10. 치료법 | 두 개 이상의 중증 병변이 있으면 심장팀 논의 후 복합 판막 수술 권고(Class I). 중증+비중증 병변 조합 시 더 중한 병변을 기준으로 치료. 하이브리드 접근법 고려. |
| 11. 예후 | 단일 판막 질환보다 예후 불량. 복합 판막 수술 후 30일 사망률 약 5~10%. 10년 생존율 50~70%. 좌심실 기능과 폐동맥 고혈압 정도가 핵심 예후 인자. |
| 12. 예방법 | 류마티스 기원의 경우 2차 예방(벤자틴 페니실린 G)이 추가 판막 손상 방지의 핵심. 심방세동·색전 예방에 항응고 요법. 심부전 관리 최적화. |
| 13. 참고문헌 | Treatment of multiple valve disease: surgery, structural intervention, or both? (European Heart Journal Supplements, 2023) … 외 9개 논문 |
다발판막질환(multivalvular disease, MVD)은 류마티스 심장병의 자연 경과로 오래전부터 인식되어 왔다. 19세기 병리학적 연구에서 류마티스열 환자의 부검 시 여러 판막에 걸친 섬유화와 유착이 관찰되었으며, 이는 반복적인 심내막염이 여러 판막을 동시에 침범한다는 사실을 확인시켜 주었다. 그러나 치료 가능성이 없는 시대에는 임상적 구분의 실익이 크지 않았다.
체외순환의 도입과 개심술의 발전으로 1960~70년대에 복합 판막 수술이 처음 시도되었다. 초기에는 여러 판막을 동시에 수술하는 데 따른 높은 수술 위험도와 긴 체외순환 시간이 문제였다. 1970~80년대에 생체 조직 판막과 기계 판막이 개선되고 수술 기법이 발전하면서 복합 판막 수술의 성적이 향상되었으며, Carpentier 등의 심장 판막 성형술 기법이 발전하여 판막 치환 없이 복합 병변을 교정하려는 시도도 이루어졌다.
21세기에 들어서는 TAVI, MitraClip(경카테터 이첨판 성형술) 등 경카테터 판막 중재술의 발전으로 고위험 다발판막 환자에서 하이브리드(hybrid) 또는 단계적 중재 전략이 가능해졌다. 현재 다발판막질환의 치료는 심장외과의, 심장내과의, 마취과의, 영상의학과의 등으로 구성된 '심장팀(Heart Team)' 방식의 다학제적 접근이 표준으로 자리 잡았다.
다발판막질환의 가장 흔한 원인은 저·중소득 국가에서 여전히 류마티스열이다. 류마티스 심내막염은 승모판을 가장 흔히 침범하지만, 대동맥판, 삼첨판, 드물게 폐동맥판도 침범할 수 있다. 반복적인 에피소드로 여러 판막에 섬유화 변화가 누적되면서 다발판막질환이 형성된다.
선진국에서는 비류마티스 원인에 의한 다발판막질환이 증가하고 있다. 퇴행성 석회화는 대동맥판과 승모판 환형 모두를 침범할 수 있으며, 고령 인구에서 중요한 원인이다. 감염성 심내막염은 여러 판막을 동시 또는 순차적으로 파괴하여 다발판막질환을 유발한다. 결합조직 질환(Marfan 증후군, Ehlers-Danlos 증후군)은 여러 판막의 탈출증 및 역류를 일으킨다. 방사선 요법(radiation therapy)은 수십 년 후 여러 판막의 섬유화와 협착을 유발한다. 루푸스(Libman-Sacks 심내막염), 항인지질 항체 증후군, 칼시노이드 종양도 다발판막 침범을 일으킨다.
다발판막질환의 유전적 기반은 원인에 따라 다양하다. 류마티스 기원의 다발판막질환에서는 HLA 클래스 II 유전자 연관성을 포함한 류마티스열의 면역유전학적 감수성이 동일하게 적용된다. 결합조직 유전 질환에 의한 다발판막 침범의 경우 Marfan 증후군(FBN1 유전자 변이, 상염색체 우성), Ehlers-Danlos 증후군(콜라겐 유전자 변이), Loeys-Dietz 증후군(TGFBR1/2 유전자 변이) 등이 해당한다.
이첨판 대동맥판(bicuspid aortic valve, BAV)을 가진 환자에서 승모판 탈출증이 동반되는 경우가 정상인보다 높은 비율로 관찰되며, 이는 특정 결합조직 발달 유전자의 공통 관여를 시사한다. NOTCH1 유전자 변이는 이첨판 대동맥판 및 관련 대동맥 이상과 연관된다. 일반적으로 다발판막질환의 유전학은 복잡하며, 단일 원인에 의한 경우를 제외하고는 다유전자 유전 방식을 따른다.
다발판막질환의 정확한 유병률은 정의 기준에 따라 다양하나, 판막 수술을 받는 환자의 약 10~20%가 다발판막질환으로 추산된다. 저·중소득 국가(사하라 이남 아프리카, 남아시아 등)에서는 류마티스 다발판막질환이 판막 수술의 주요 원인이며, 상당수 환자가 세 판막 이상을 침범하는 형태로 내원한다.
선진국에서는 고령화와 함께 퇴행성 원인의 다발판막질환이 증가 추세이다. 특히 대동맥판 협착과 기능성 삼첨판 역류의 복합, 또는 승모판 역류와 대동맥판 협착의 복합이 흔히 관찰된다. 유럽 다학제 판막 연구(EACVI)에 따르면 중등도 이상의 판막 병변이 2개 이상 동반된 환자의 임상 진료 비율이 증가하고 있으며, 치료 결정의 복잡성으로 인해 전문 센터로의 의뢰가 증가하고 있다.
다발판막질환의 혈역학적 복잡성은 각 판막 병변이 서로 영향을 미치는 상호작용에서 비롯된다. 가장 중요한 개념은 상류 병변에 의한 하류 병변의 마스킹(masking)이다. 예를 들어 중증 승모판 협착이 있을 경우 좌심실로의 전부하(preload)가 감소하여, 동반된 대동맥판 협착의 심잡음과 압력차가 실제보다 낮게 측정될 수 있다. 이 경우 승모판 협착을 교정한 후 대동맥판 협착의 중증도가 현저히 드러나는 이른바 '가면 벗기기(unmasking)' 현상이 발생한다.
좌심 판막 질환이 폐동맥 고혈압을 일으키면 우심실이 확장되고 삼첨판 환형이 늘어나 기능성 삼첨판 역류가 발생한다. 이 기능성 삼첨판 역류는 전신 정맥 울혈을 악화시켜 우심부전 증상을 추가하고, 신장 관류를 감소시켜 이뇨제 내성과 신기능 저하를 유발한다. 복합 판막 병변에서는 각 병변이 심실 전부하와 후부하에 동시에 영향을 미치므로, 개별 판막 병변의 심초음파 지표만으로는 전체적인 혈역학적 상태를 정확히 파악하기 어렵다.
다발판막질환의 증상은 각 병변에 의한 증상이 중첩되거나 상쇄되는 형태로 나타난다. 좌심 판막 병변에 의한 폐정맥 고혈압 증상(노력성 호흡곤란, 기좌호흡, 야간 발작성 호흡곤란)과 우심 부전에 의한 전신 정맥 울혈 증상(하지 부종, 복수, 간울혈, 피로감)이 동시에 나타날 수 있다. 복합 병변에서 상류 협착이 하류로의 혈류를 제한하여 오히려 폐부종 증상이 경감되는 역설적 현상도 발생할 수 있다.
심계항진과 심방세동이 흔히 동반되며, 갑작스러운 심방세동 발생은 증상의 급격한 악화를 초래한다. 대동맥판 협착이 중증일 경우 협심증과 운동 중 실신이 발생할 수 있다. 피로감과 운동 내성 저하는 복합 판막 병변에서 심박출량이 단계적으로 감소하기 때문에 초기부터 두드러질 수 있다. 혈전색전성 뇌졸중도 좌심방 내 혈전 형성과 관련하여 발생할 수 있다.
다발판막질환의 신체 진찰에서는 복수의 심잡음이 청진되며, 이들이 서로 중첩되어 개별 판막 병변의 잡음을 구분하기 어려울 수 있다. 예를 들어 승모판 협착의 확장기 잡음과 삼첨판 역류의 전수축기 잡음이 동시에 들릴 수 있고, 대동맥판 역류의 이완기 고음 잡음이 승모판 협착의 확장기 잡음과 혼동될 수 있다. 이러한 이유로 다발판막질환에서 청진 소견만으로 정확한 중증도를 평가하는 것은 사실상 불가능하며, 심초음파가 필수적이다.
심초음파 없이 청진만으로 다발판막질환을 평가하려는 시도는 임상 오류의 원인이 될 수 있다. 폐동맥 고혈압이 진행된 경우 P2 강화, Graham Steell 잡음(폐동맥 역류), 우심실 비대에 의한 검상돌기 박동이 나타난다. 우심부전 징후로 경정맥 팽창, 간비대, 복수, 하지 부종이 확인된다. 심방세동 동반 시 불규칙한 맥박이 촉지된다.
다발판막질환의 포괄적 평가를 위한 선별 전략은 류마티스 심장병 환자에서 정기 심초음파 시 모든 판막을 체계적으로 평가하는 것이다. 단일 판막 병변으로 진단된 환자에서도 인접 판막의 침범 여부를 정기적으로 확인해야 한다. 특히 류마티스 승모판 협착 환자에서 대동맥판 및 삼첨판 침범이 흔하므로, 승모판 협착 진단 시 반드시 전체 판막 평가가 포함되어야 한다.
운동 부하 심초음파는 휴식 시 심초음파로 포착되지 않는 복합 병변의 기능적 중증도를 평가하는 데 유용하다. 증상과 안정 시 심초음파 소견이 일치하지 않을 때, 또는 수술 전 심폐 예비 능력 평가가 필요할 때 시행한다. 심장 MRI는 심실 용적, 기능, 판막 역류량을 정확히 정량화할 수 있어 심초음파의 한계를 보완한다. 심장 CT는 석회화 정도와 해부학적 세부 평가에 필수적이다.
다발판막질환의 진단과 중증도 평가는 포괄적 심초음파를 핵심으로 한다. 각 판막(승모판, 대동맥판, 삼첨판, 폐동맥판)의 형태, 운동성, 면적, 압력차, 역류 중증도를 체계적으로 평가해야 한다. 동시에 좌심실 수축·이완 기능, 우심실 기능, 좌·우심방 크기, 폐동맥 수축기 압력(RVSP)을 함께 측정한다.
복합 병변의 상호 마스킹 효과를 고려하여, 각 판막 병변의 중증도를 독립적으로 평가하되 혈역학적 상호 영향을 해석에 반영해야 한다. 중증도 평가 지표가 상충되거나 경계값에 해당할 때는 심장 MRI(판막 역류량의 직접 측정, 좌심실 기능 정량화)가 유용하다. 심도자술은 심초음파로 판막 중증도와 심박출량을 정확히 평가할 수 없거나, 수술 전 관상동맥 평가가 필요한 경우 시행한다. 수술 계획 수립 시 심장 CT로 판막 형태, 석회화, 대동맥 해부를 평가한다.
다발판막질환의 치료 결정은 각 판막 병변의 중증도, 증상, 심실 기능, 환자의 수술 위험도, 그리고 기술적 가능성을 종합하여 심장팀(Heart Team) 논의를 통해 이루어진다. 현재 지침(ESC 2021, ACC/AHA 2020)에서는 두 개 이상의 중증 판막 병변이 있을 때 동시에 치료하는 것이 권고(Class I)되며, 중증 병변과 비중증 병변의 조합에서는 더 중한 병변을 기준으로 치료 결정을 따르는 것이 원칙이다.
외과적 복합 판막 수술은 여러 판막을 동시에 성형 또는 치환하는 것으로, 현대 심장외과의 전문 술기이다. 수술 위험도(EuroSCORE II, STS score)를 면밀히 계산하여 수술과 하이브리드/경카테터 접근법 간 선택을 결정한다. 고위험 수술 환자에서는 가장 중요한 판막을 우선 경카테터 방식으로 치료하고 나머지를 단계적으로 치료하는 전략을 선택할 수 있다. 약물 치료는 각 판막 병변에 따른 증상 완화(이뇨제, 항응고제, 혈압 조절제 등)와 합병증 예방이 목적이다.
다발판막질환은 단일 판막 질환에 비해 전반적으로 예후가 불량하다. 수술 없이 방치하는 경우 중증 복합 판막 질환에서 5년 생존율이 50% 미만으로 급격히 감소한다. 복합 판막 수술의 30일 원내 사망률은 단일 판막 수술보다 높으며, 3판막 수술에서는 약 5~15%로 보고된다. 10년 생존율은 판막 조합과 심실 기능에 따라 약 50~70%로 다양하다.
좌심실 구혈률(LVEF), 폐동맥 고혈압 정도, 수술 전 우심실 기능, 그리고 신기능이 장기 예후를 결정하는 핵심 인자이다. 조기에 수술을 시행할수록, 심실 기능이 보존된 상태에서 수술할수록 예후가 좋다. 류마티스 다발판막질환에서 2차 예방(벤자틴 페니실린 G)의 지속은 수술 후에도 새로운 류마티스 에피소드에 의한 판막 손상을 방지하기 위해 중요하다.
류마티스 기원의 다발판막질환에서는 2차 예방(벤자틴 페니실린 G 정기 투여)이 추가 류마티스 에피소드에 의한 판막 손상 진행과 새로운 판막 침범을 방지하는 가장 효과적인 방법이다. 심방세동 동반 환자에서 와파린 기반 항응고 치료는 혈전색전성 뇌졸중을 예방한다. 심부전의 최적 약물 치료(ACE 억제제, 베타차단제, 이뇨제)는 심실 기능 보존과 증상 개선에 도움을 준다. 수술 전 심장 재활 프로그램이 수술 결과 개선에 기여할 수 있다. 비류마티스 원인(결합조직 질환, 방사선 노출 등)에서는 원인 질환의 조기 진단과 치료가 판막 침범의 예방 또는 진행 지연에 도움이 된다.
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