| 항목 | 내용 |
|---|---|
| A. 분류 코드 | ICD-10: I79.1 (달리 분류된 질환에서의 대동맥염) | 산정특례: V192 (심장질환 산정특례: 등록일로부터 최대 30일간 본인부담 5%) |
| B. 동의어 | 속발성 대동맥염, 이차성 대동맥염, Secondary aortitis, Aortitis due to systemic disease |
| C. 성인기 발현 | 기저 전신 질환(매독, IgG4 연관 질환, 류마티스 질환 등)의 진행 과정에서 발현하며, 주로 중장년층에서 진단된다. |
| 1. 역사 | 19세기 매독성 대동맥염의 기술에서 출발, 20세기 후반 IgG4 및 류마티스 원인으로 분류 체계 확립 |
| 2. 원인 | 매독(Treponema pallidum), IgG4 연관 질환, 거대세포동맥염, 강직성 척추염, 류마티스 관절염 등 |
| 3. 유전학 | HLA-DR, IL1R1 유전자 변이 등 기저 질환 관련 유전 소인이 발병 취약성에 기여 |
| 4. 일반 역학 | 기저 질환 유병률에 따라 다양하며, IgG4 관련 대동맥염은 60대 이상 남성에서 빈도가 높음 |
| 5. 발생기전 | 대동맥 벽 내 염증세포 침윤 → 혈관 벽 구조 파괴 → 동맥류 형성 또는 협착 |
| 6. 증상 | 흉통, 등 통증, 발열, 피로감, 맥박 소실 또는 감소 등 비특이적 전신 증상 |
| 7. 징후 | 대동맥판 역류, 대동맥 잡음, 상지 혈압 비대칭, 대동맥류 촉지 등 |
| 8. 선별 검사 방법 | ESR, CRP, IgG4 혈청치, 매독 혈청검사(VDRL/TPHA), ANA, ANCA 패널 |
| 9. 진단법 | CT 혈관조영술, PET-CT, 경식도 심초음파, 조직 생검을 통한 병리 확진 |
| 10. 치료법 | 기저 질환 특이적 치료(항생제, 글루코코르티코이드, 면역억제제), 동맥류 수술적 교정 |
| 11. 예후 | 기저 질환 조기 진단 및 치료 시 예후 양호, 대동맥류 파열 시 사망률 높음 |
| 12. 예방법 | 매독 예방 및 조기 치료, 전신 염증 질환의 적극적 관리, 정기적 대동맥 영상 추적 |
| 13. 참고문헌 | Unraveling the complexity of IgG4-related aortitis and periarteritis: from pathogenesis to clinical practice … 외 9개 논문 |
대동맥염(aortitis)의 역사는 19세기 매독의 유행과 함께 시작되었다. 1856년 Ernst Rindfleisch는 매독 환자의 부검에서 대동맥 벽의 특징적인 염증 변화를 처음으로 상세히 기술하였으며, 이후 William Osler를 비롯한 당대의 임상의들은 매독성 대동맥염이 심혈관 매독의 핵심 병변임을 확인하였다. 19세기 말부터 20세기 초에 걸쳐 매독성 대동맥염은 서구 선진국에서 심혈관 질환 사망의 주요 원인 중 하나였으며, 페니실린이 도입되기 이전 시대에는 대동맥판 역류와 대동맥류의 가장 흔한 원인으로 기록되었다.
20세기 중반 페니실린의 광범위한 사용으로 매독성 대동맥염의 빈도는 급격히 감소하였고, 이에 따라 연구자들의 관심은 자가면역 및 전신 염증 질환에 의한 대동맥 침범으로 전환되었다. 1960~70년대에는 류마티스 관절염, 강직성 척추염, 전신 홍반 루푸스, 대동맥염과의 연관성이 잇따라 보고되었다. 특히 강직성 척추염에서 대동맥판 역류가 발생한다는 사실은 Toone(1959년) 등이 처음 체계적으로 보고하였으며, 이후 다양한 혈청음성 척추관절증에서 대동맥 병변이 확인되었다.
IgG4 연관 질환(IgG4-related disease, IgG4-RD) 개념은 2001년 Hamano 등이 자가면역 췌장염에서 혈청 IgG4 상승을 보고한 것을 계기로 정립되었고, 2009~2012년경에는 IgG4-RD가 대동맥/대혈관을 침범할 수 있다는 사실이 명확해졌다. 이로써 '달리 분류된 질환에서의 대동맥염(I79.1)'이라는 ICD-10 코드 범주는 매독, 자가면역 질환, IgG4-RD, 거대세포동맥염 등 다양한 기저 질환에 의한 이차성 대동맥 염증을 통합적으로 포괄하게 되었다. 2020년대에 들어서는 PET-CT와 고해상도 혈관 MRI 기술의 발전으로 임상적으로 조용한 대동맥 염증도 조기에 포착할 수 있게 되어, 이차성 대동맥염의 실제 유병률이 이전의 추정치보다 높을 가능성이 제기되고 있다.
I79.1 코드는 별도의 원인 질환이 일차 진단으로 선행하고, 그 질환의 발현 과정에서 대동맥이 이차적으로 침범된 경우에 적용된다. 가장 고전적인 원인은 매독(Treponema pallidum)으로, 3기 매독에서 주로 발생하는 폐쇄성 동맥내막염(endarteritis obliterans)이 대동맥 벽의 영양 혈관(vasa vasorum)을 침범하여 중막 및 외막에 만성 염증을 유발한다. 현재도 매독의 재유행이 보고되는 국가에서는 매독성 대동맥염을 감별 진단에서 배제할 수 없다.
IgG4 연관 대동맥염/대혈관주위염은 최근 가장 주목받는 원인 중 하나로, 전체 대동맥염증의 약 6~9%를 차지하는 것으로 알려졌다. IgG4 양성 형질세포의 조직 침윤과 섬유화가 특징이며, 주로 복부 대동맥 및 장골 동맥을 침범한다. 거대세포동맥염(giant cell arteritis, GCA)은 50세 이상 여성에서 호발하는 대혈관 혈관염으로, 대동맥 동맥류와 대동맥 박리를 유발할 수 있다. 강직성 척추염을 비롯한 혈청음성 척추관절증에서도 대동맥 기저부 염증 및 대동맥판 역류가 발생하며, 병변은 대동맥판 바로 위 부위에 집중되는 경향이 있다.
그 밖에도 류마티스 관절염, 베체트 병(Behçet's disease), 재발성 다발 연골염(relapsing polychondritis), 염증성 장질환, 전신 홍반 루푸스 등이 이차성 대동맥 염증의 기저 질환으로 보고된 바 있다. 드물게는 결핵균, 살모넬라, 포도상구균 등에 의한 감염성 대동맥염도 이 범주에 포함될 수 있으나, 이 경우에는 별도의 감염 코드가 우선 적용되어야 한다.
I79.1 범주에 속하는 대동맥염의 유전적 배경은 각 기저 질환의 유전 소인을 반영한다. IgG4 연관 대동맥염의 경우, 최근 전장 유전체 연관 분석(GWAS) 연구를 통해 IL1R1(인터류킨-1 수용체 유형 1) 유전자 변이가 IgG4 관련 대혈관주위염 및 후복막 섬유증과 유의미한 연관성을 보임이 밝혀졌다. HLA 영역 또한 IgG4-RD 전반의 발병 취약성과 관련되며, HLA-DRB1*04 대립유전자와의 연관이 일부 코호트에서 확인되었다.
거대세포동맥염에서의 대동맥 침범과 관련해서는 HLA-DRB1*04 및 HLA-DRB1*01 대립유전자가 가장 강력한 유전 위험 인자로 알려져 있다. 이들 HLA 변이는 CD4+ T세포의 비정상적 활성화를 유도하여 혈관 벽 내에서 Th1 및 Th17 면역 반응을 증폭시키는 것으로 추정된다. 강직성 척추염에서의 대동맥 병변은 HLA-B27과 강한 연관성을 보이며, 특히 B27 양성 환자에서 대동맥판 역류 발생 빈도가 유의하게 높다.
매독성 대동맥염은 감염성 원인이 지배적이지만, 숙주의 면역 반응 조절에 관여하는 유전자(예: TNF-α 프로모터 다형성, MBL 유전자 변이)가 3기 매독으로의 진행 여부에 영향을 미칠 수 있다는 연구 결과가 있다. 전반적으로 이차성 대동맥염에서의 유전학 연구는 각 기저 질환에 종속된 형태로 진행되고 있으며, 대동맥 침범에 특이적인 독립 유전 인자의 동정은 아직 과제로 남아 있다.
I79.1에 해당하는 이차성 대동맥염의 정확한 발생률과 유병률은 기저 질환의 다양성으로 인해 통합 추산이 어렵다. 거대세포동맥염(GCA)은 50세 이상 인구에서 10만 명당 15~30명의 발생률을 보이며, 이 가운데 약 18~40%에서 대동맥 병변이 동반된다고 보고된다. IgG4 관련 대동맥염은 60~70대 남성에서 호발하며, 일본을 중심으로 아시아 환자에서도 보고가 증가하는 추세이다. 전체 대동맥류 수술 표본에서 IgG4 관련 대동맥염이 차지하는 비율은 약 4~9%로 추정된다.
매독성 대동맥염은 선진국에서는 드물어졌으나, 세계적으로 매독 감염이 재증가하고 있어 무시할 수 없다. WHO의 2022년 보고에 따르면 전 세계 신규 매독 감염은 연간 약 700만 건에 달하며, 치료받지 않은 2기 매독의 약 25~40%에서 3기 이행 위험이 존재한다. 국내에서는 건강보험심사평가원 자료 기준으로 대동맥 관련 심혈관 희귀 질환의 산정특례 등록 건수가 매년 증가세를 보이고 있으며, 이 중 이차성 대동맥염은 다카야수 동맥염과 함께 주요 항목으로 분류된다.
강직성 척추염에서의 대동맥판 역류 유병률은 병 이환 기간 10년 초과 환자에서 약 3~10%에 달하며, HLA-B27 양성 및 말초 관절염 동반 환자에서 빈도가 더 높다. 전반적으로 이차성 대동맥염은 고령화 사회에서 면역 매개 혈관 질환에 대한 인식이 높아짐에 따라 진단 빈도가 증가하고 있다.
이차성 대동맥염의 발생기전은 기저 질환의 특성에 따라 다르지만, 공통적으로 대동맥 벽 내 면역 매개 염증 반응이 핵심 기전을 이룬다. 대동맥 벽은 내막(intima), 중막(media), 외막(adventitia)의 삼층 구조로 이루어져 있으며, 각 층의 침범 양상은 원인에 따라 상이하다.
매독성 대동맥염에서는 Treponema pallidum이 혈행성으로 대동맥 외막의 vasa vasorum에 도달하여 폐쇄성 동맥내막염을 유발한다. 이로 인해 중막의 평활근 세포와 탄성 섬유가 허혈성 괴사를 일으키고, 비장 특이적 T세포 및 대식세포 침윤에 의한 만성 육아종성 염증이 진행된다. 중막의 손상은 결국 대동맥의 탄성력 소실로 이어져 상행 대동맥 동맥류와 대동맥판 역류를 초래한다.
IgG4 관련 대동맥염에서는 CD4+ T세포와 B세포의 협조 반응에 의해 다수의 IgG4 양성 형질세포가 외막과 중막을 침윤하며, 이와 함께 TGF-β 및 IL-13을 매개로 한 경화성 섬유화(storiform fibrosis)가 진행된다. 거대세포동맥염에서는 수지상세포의 활성화로 CD4+ Th1 및 Th17 세포가 혈관 벽에 동원되고, 활성화된 대식세포와 다핵 거대세포가 내탄성판(internal elastic lamina) 주위에 육아종을 형성한다. 이 과정에서 VEGF(혈관 내피 성장 인자) 과발현에 의한 혈관 내막 증식, 그리고 MMP(기질 메탈로단백분해효소)에 의한 혈관 벽 분해가 동맥류 형성과 협착을 동시에 유발한다.
이차성 대동맥염의 임상 증상은 기저 질환의 활성도와 대동맥 병변의 위치 및 범위에 따라 다양하게 나타난다. 가장 흔한 증상은 흉통과 등 통증이며, 염증성 특성상 안정 시에도 지속되고 야간에 악화되는 경향이 있다. 대동맥류가 형성된 경우 상행 대동맥 동맥류는 흉골 후부 또는 턱을 향한 방사통을 유발할 수 있고, 하행 흉부 대동맥 동맥류는 견갑간부 통증을 특징으로 한다.
전신 염증 상태를 반영하는 발열, 야간 발한, 체중 감소, 전신 피로감은 활동성 대동맥염에서 흔히 동반되며, 특히 거대세포동맥염이나 IgG4 연관 질환에서 두드러진다. 대동맥 침범으로 인한 혈류 장애가 발생하면 상지 혈압 차이, 맥박 감소 또는 소실, 간헐적 파행 등이 나타날 수 있다. 대동맥판 역류가 동반된 경우 호흡 곤란, 야간 기침, 심계항진, 심부전 증상이 나타나며, 이는 강직성 척추염 관련 대동맥 병변에서 특히 주의해야 할 합병증이다.
대동맥류 파열이나 박리가 발생하면 갑작스러운 극심한 흉통 또는 복통, 혈압 저하, 쇼크 소견이 나타나는 응급 상황이 된다. 매독성 대동맥염의 경우 대동맥 협착 없이 대동맥류와 대동맥판 역류가 주요 증상이며, 관상동맥 입구부 협착(ostial stenosis)으로 인한 협심증이 동반될 수 있다는 특징이 있다.
신체 진찰에서 이차성 대동맥염의 특이적 징후는 다양하게 나타난다. 대동맥판 역류 잡음은 이완기에 들리는 고음의 점감성 잡음으로, 흉골 좌연 제3-4 늑간에서 가장 잘 청진된다. 매독성 대동맥염에서의 대동맥판 역류는 판막 자체의 구조적 이상보다 대동맥 기저부 확장에 의한 경우가 많아 수술적 교정 시 이 점이 고려되어야 한다.
거대세포동맥염에서는 측두동맥 압통 및 비박동성, 두피 압통이 특징적이며, 두 팔의 수축기 혈압 차이(≥10 mmHg)는 쇄골하 동맥 침범을 시사한다. 상지 혈압 차이는 거대세포동맥염 환자의 약 15~20%에서 발견된다. IgG4 관련 대동맥염에서는 복부 촉진 시 박동성 종괴가 느껴지는 복부 대동맥류가 주된 징후이며, 후복막 섬유화에 의한 요관 폐쇄로 수신증이 동반될 수 있다.
강직성 척추염 관련 대동맥 병변에서는 척추 이동성 제한, 흉곽 확장 감소 등 척추관절병증 징후와 함께 대동맥판 역류 잡음이 청진될 수 있다. 심부전이 진행된 경우에는 경정맥 팽창, 하지 부종, 수포음(crackles) 등의 울혈성 심부전 징후가 관찰된다. Traube 공간의 탁음 소실은 비장 비대를 시사하며, 이는 기저 전신 질환의 활성도 평가에 유용한 단서가 된다.
이차성 대동맥염의 선별은 기저 전신 질환을 의심하거나 비특이적 대동맥 병변이 발견된 환자에서 체계적으로 진행되어야 한다. 기본 혈액 검사로는 적혈구 침강 속도(ESR)와 C 반응 단백(CRP)이 가장 민감한 염증 지표이며, 이들의 현저한 상승은 활동성 대동맥 염증을 강하게 시사한다. 그러나 ESR과 CRP는 비특이적이어서 감별 진단을 위한 추가 검사가 필수적이다.
매독 혈청 검사는 비특이적 검사인 VDRL 또는 RPR과 특이적 검사인 TPHA/FTA-ABS를 병행한다. 특히 RPR 역가가 높으면서 FTA-ABS 양성인 경우 현성 매독 감염을 의미하며, 치료력에 따른 역가 변화 추적이 중요하다. 혈청 IgG4 농도는 IgG4-RD 선별에 활용되며, 135 mg/dL 이상을 양성 기준으로 하지만 민감도는 약 60~80%로 제한적이다. 따라서 정상 IgG4 수치가 IgG4 연관 대동맥염을 배제하지 않는다는 점에 유의해야 한다.
ANA, ANCA, RF, anti-CCP, HLA-B27 검사는 각각 루푸스, 혈관염, 류마티스 관절염, 강직성 척추염의 선별에 필요하다. 전혈구계산(CBC) 및 생화학 패널(간 기능, 신 기능, 요산)은 기저 질환의 장기 침범 여부를 평가하는 데 도움이 된다. 초기 심장 평가로는 12유도 심전도와 흉부 X선이 필수적이며, 대동맥 확장이나 종격 확대 소견은 신속한 영상 검사를 위한 중요한 단서다.
I79.1의 확진을 위해서는 두 가지 요건이 충족되어야 한다. 첫째, 기저 질환(매독, IgG4-RD, GCA, 강직성 척추염 등)의 진단 기준이 충족되어야 하며, 둘째, 해당 질환의 발현으로서 대동맥 염증 또는 구조적 이상이 객관적으로 입증되어야 한다.
영상 진단의 표준은 CT 혈관조영술(CTA)로, 대동맥 벽 비후(≥3 mm의 링 형태 조영 증강), 동맥류 범위, 분지 혈관 침범 여부를 신속하게 평가할 수 있다. 18F-FDG PET-CT는 대동맥 벽의 활동성 염증을 매우 민감하게 포착하며(민감도 80~90%), 치료 반응 평가 및 재발 감시에도 유용하다. 다만 죽상동맥경화증에서도 FDG 섭취가 증가할 수 있어 판독 시 주의가 필요하다. 경식도 심초음파(TEE)는 대동맥 기저부, 상행 대동맥, 대동맥판 역류를 고해상도로 평가하는 데 탁월하다.
조직 생검 및 병리는 최종 확진 수단으로, IgG4 관련 대동맥염은 IgG4 양성 형질세포 ≥10개/고배율 시야(HPF)와 IgG4/IgG 비율 ≥40%를 충족해야 조직학적 진단이 가능하다. 매독성 대동맥염은 비특이적 육아종성 변화와 vasa vasorum 주변 형질세포 침윤 소견을 보이며, 균 직접 검출은 어렵다. 거대세포동맥염 측두동맥 생검의 민감도는 60~70%로, 음성이라도 임상적으로 고도로 의심되면 치료를 시작해야 한다.
이차성 대동맥염의 치료는 기저 질환에 특이적인 치료가 우선이며, 동시에 혈관 합병증의 관리가 병행되어야 한다. 매독성 대동맥염에는 벤자틴 페니실린 G(2.4백만 IU 근주, 1회) 또는 페니실린 알레르기 환자에서 독시사이클린(100 mg bid, 28일)이 표준 항균 치료이다. 매독 치료 후 대동맥 병변의 염증은 소퇴되지만 이미 형성된 동맥류는 치유되지 않아 수술적 또는 혈관 내 치료(endovascular repair)가 필요할 수 있다.
IgG4 관련 대동맥염의 1차 치료는 글루코코르티코이드로, 초기 용량은 프레드니솔론 30~40 mg/일이 표준이며, 반응에 따라 수주에 걸쳐 감량한다. 재발하거나 스테로이드 의존성인 경우 마이코페놀레이트 모페틸, 아자티오프린, 리툭시맙 등의 면역억제제가 병용된다. 거대세포동맥염에서는 고용량 스테로이드(프레드니솔론 40~60 mg/일)가 표준이며, IL-6 수용체 차단제인 토실리주맙(tocilizumab)이 재발 방지 및 스테로이드 감량을 위해 병용 승인되어 있다.
대동맥 합병증의 수술적 치료는 상행 대동맥 동맥류 직경 ≥5.5 cm(마르판 증후군 동반 시 ≥5.0 cm), 급속 성장(≥0.5 cm/6개월), 대동맥 박리 시 적응증이 된다. 혈관 내 스텐트 삽입(EVAR/TEVAR)은 수술 위험도가 높은 환자에서 대안이 될 수 있으나, 활동성 염증 중에는 수술 후 재협착 및 감염 위험이 증가하므로 가급적 염증 조절 후 시행을 권장한다. 대동맥판 역류의 외과적 교정은 심각한 역류 또는 좌심실 기능 저하 시 고려된다.
이차성 대동맥염의 예후는 기저 질환의 종류, 진단 시기, 치료 반응, 대동맥 합병증의 유무에 따라 크게 달라진다. 조기에 진단되고 기저 질환이 적절히 치료된 경우, 대동맥 염증의 임상적 관해를 기대할 수 있으나 완전한 혈관 구조 정상화는 어려운 경우가 많다. IgG4 관련 대동맥염은 스테로이드 치료에 대한 반응이 대체로 양호하나, 약 30~40%에서 감량 혹은 중단 후 재발하며 장기적인 추적 관찰이 필요하다.
거대세포동맥염에서 대동맥 동맥류가 동반된 경우 예후가 불량하여, 진단 후 5년 이내 대동맥 합병증 관련 사망 위험이 상당히 높다. 대동맥 동맥류의 파열은 사망률이 50~90%에 달하는 응급 상황으로, 조기 발견과 예방적 수술이 예후 향상의 핵심이다. 매독성 대동맥염은 항생제 치료 후 기대 여명이 개선되지만, 이미 형성된 대동맥류의 파열 위험은 지속된다.
대동맥판 역류가 심한 경우 판막 교체술 후 심부전 개선 및 장기 생존 향상이 보고되어 있다. 전반적으로 이차성 대동맥염은 기저 질환을 조절하면서 반기마다 또는 연 1회의 영상 추적(CTA 또는 MRA)을 통해 대동맥 직경 변화를 감시하는 것이 장기 예후 관리의 표준이다.
이차성 대동맥염의 예방은 기저 질환의 예방 및 조기 치료에 초점이 맞추어진다. 매독 예방을 위해서는 안전한 성적 행동, 콘돔 사용, 정기적인 성매개감염병(STI) 검사가 권고된다. 특히 HIV 감염인, 성매개감염병 고위험군에서는 매독 혈청 검사를 연 1~2회 시행하는 것이 지침으로 권고된다. 2기 매독을 즉각 치료함으로써 3기 이행과 심혈관 합병증을 효과적으로 예방할 수 있다.
자가면역 및 전신 염증 질환에서의 대동맥 합병증 예방을 위해서는 류마티스 질환의 조기 진단 및 장기 염증 억제가 핵심이다. 거대세포동맥염 환자에서는 진단 초기부터 연 1회의 대동맥 영상 검사를 실시하여 동맥류 발생을 조기에 포착할 것이 ACR/EULAR 권고안에 포함되어 있다. 강직성 척추염 환자에서는 TNF-α 억제제의 도입이 전신 염증을 효과적으로 낮추어 대동맥 합병증 발생을 감소시킬 수 있다는 근거가 축적되고 있다.
심혈관 위험 인자(고혈압, 고지혈증, 흡연, 당뇨) 관리도 이차성 대동맥염에서 중요한 보조적 예방 전략이다. 만성 염증과 죽상동맥경화증이 병존할 경우 대동맥 합병증 위험이 상승 효과를 나타내므로, 스타틴 및 항혈소판제 사용, 금연, 혈압 조절이 종합적으로 권장된다.
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