대동맥동맥류 및 박리 (대동맥동맥류 및 박리)(Aortic Aneurysm and Dissection)

📋 목차 및 주요 내용
항목내용
A. 분류 코드ICD-10: I71 (대동맥동맥류 및 박리)  |  산정특례: V192 (심장질환 산정특례: 등록일로부터 최대 30일간 본인부담 5%)
B. 동의어복부 대동맥류(AAA), 흉부 대동맥류(TAA), 흉복부 대동맥류, 대동맥 박리(Aortic dissection), Stanford A형/B형 박리, DeBakey 분류 I/II/III형
C. 성인기 발현AAA는 65~80세 남성 흡연자에서 호발. 급성 대동맥 박리는 60~70대 고혈압 환자에서 주로 발생하나, 마르판 증후군 등 결합조직병에서 40대 이전에도 발생한다.
1. 역사1950년대 Gross의 첫 AAA 수술 교정. 1954년 DeBakey·Cooley의 대동맥류 절제 및 인공 혈관 이식. 1991년 EVAR 최초 시행이 치료 혁명을 일으켰다.
2. 원인죽상경화, 고혈압, 흡연(AAA), 결합조직 질환(마르판, 에를러스-단로스, 로이스-디에츠 증후군), 대동맥 중막 퇴행이 주요 원인이다.
3. 유전학FBN1(마르판), TGFBR1/2(로이스-디에츠), COL3A1(Ehlers-Danlos IV형), MYH11, ACTA2 등 유전자 변이가 유전성 대동맥 질환과 연관된다.
4. 일반 역학AAA 유병률 65세 이상 남성 약 4~8%, 대동맥 박리 발생률 연간 10만 명당 3~6명. 미치료 파열 AAA 사망률 80% 이상.
5. 발생기전대동맥류: 중막 탄성 섬유 분해(MMP 활성화) → 혈관 벽 약화 → 확장. 박리: 내막 파열 → 가성 내강 형성 → 진행 또는 파열.
6. 증상AAA: 대부분 무증상, 파열 시 심한 복부·배부 통증. 박리(A형): 갑작스러운 찢어지는 흉통, 방사통, 의식 변화. B형: 흉배부 통증.
7. 징후AAA: 박동성 복부 종괴. 박리(A형): 맥박 결손(pulse deficit), 대동맥 역류, 심낭 삼출. CT에서 이중 내강(double lumen)이 특징적.
8. 선별 검사 방법65세 이상 남성 흡연자: 1회 복부 초음파 선별. 결합조직병(마르판, 로이스-디에츠) 환자: 정기적 MRA/CTA로 대동맥 직경 감시.
9. 진단법복부 초음파(AAA 선별), CTA(대동맥 전체 평가, 박리 확인), MRA(방사선 피폭 없이 추적 관찰), 경식도 심장초음파(응급 박리).
10. 치료법AAA: ≥5.5cm(남성) 또는 ≥5.0cm(여성) 또는 급속 성장 시 EVAR 또는 개방 수술. 박리 A형: 긴급 외과 수술. B형: 혈압 조절, 혈관 내 스텐트 그라프트.
11. 예후선택적 AAA 수술 30일 사망률 EVAR 약 1~2%, 개방 수술 약 3~5%. 파열 AAA의 전체 사망률 약 80%. A형 박리 무치료 48시간 사망률 50%.
12. 예방법금연(AAA 예방에 가장 효과적), 고혈압 조절(베타차단제, ARB), 결합조직병 환자의 정기 영상 추적, 스타틴 치료가 대동맥 성장 억제에 기여한다.
13. 참고문헌ESVS 2024 Clinical Practice Guidelines on the Management of Abdominal Aorto-Iliac Artery Aneurysms … 외 9개 논문

1. 역사

대동맥동맥류와 박리는 고대 시대부터 의학적 기록에 등장한다. 2세기 그리스의 의사 Galen이 동맥류를 처음 기술하였으며, 중세 의학자들도 박동성 동맥 팽창을 기술하였다. 그러나 수술적 치료 이전 시대에 대동맥류는 거의 예외 없이 파열로 치명적 결과를 초래하였다.

현대적 수술 치료의 역사는 20세기 중반에 시작된다. 1951년 Charles Dubost(프랑스)가 처음으로 복부 대동맥류 절제 및 동종 이식편(homograft) 치환술을 성공적으로 시행하였다. 1954년 Michael DeBakey와 Denton Cooley(미국)가 합성 인공 혈관(Dacron graft)을 이용한 대동맥류 교정술을 확립하였고, 이후 수십 년간 개방 수술이 대동맥류 치료의 표준이었다. DeBakey는 또한 1955년 대동맥 박리의 분류 체계(Type I, II, III)를 확립하여 현재도 임상에서 사용되고 있다.

치료의 두 번째 혁명은 1991년 Juan Parodi(아르헨티나)가 처음으로 혈관 내 스텐트 그라프트(endovascular stent graft)를 이용한 경피적 복부 대동맥류 교정술(EVAR, Endovascular Aneurysm Repair)에 성공하면서 시작되었다. EVAR는 개방 수술에 비해 수술 침습도가 낮고 회복이 빨라 빠르게 보급되었다. 2000년대에는 흉부 EVAR(TEVAR), 분지 혈관 보존 EVAR(Fenestrated/branched EVAR) 등 복잡한 해부학에 적용하는 혈관 내 기법이 발전하였다. 2024년 ESVS(유럽혈관외과학회) 가이드라인은 최신 증거 기반의 대동맥류 관리 지침을 집대성하였다.

2. 원인

대동맥동맥류와 박리의 원인은 형태와 위치에 따라 다르다. 복부 대동맥류(AAA)는 주로 퇴행성(죽상경화성) 원인으로 발생한다. 복부 대동맥 중막의 탄성 섬유(elastin) 및 콜라겐의 점진적 퇴화와 분해가 혈관 벽을 약화시킨다. 흡연은 AAA의 가장 강력한 단일 위험인자로, 흡연자에서 비흡연자보다 AAA 위험이 약 5배 높으며 흡연 기간 및 양에 비례하여 위험이 증가한다. 고혈압은 혈관 벽에 지속적인 압력 부하를 가하고, 고령과 남성이 독립적 위험인자이다. AAA의 가족력이 있는 경우 발생 위험이 약 2~4배 증가한다.

흉부 대동맥류 및 대동맥 박리에서는 유전성 결합조직 질환이 중요한 원인이다. 마르판 증후군(FBN1 유전자 변이)은 피브릴린-1 이상으로 중막 탄성 섬유가 약화되어 상행 대동맥류 및 박리의 주요 원인이다. 이판형 대동맥판(bicuspid aortic valve, BAV)은 선천성 이상으로 상행 대동맥 벽의 혈역학적 스트레스 증가와 함께 대동맥류 위험을 높인다. 고혈압은 박리의 가장 흔한 원인 위험인자(약 70~90%에서 동반)이다. 대동맥 박리는 혈압이 급격히 상승하는 상황(심한 운동, 코카인 사용, 외상)에서 발생하기 쉽다.

3. 유전학

유전성 대동맥 질환에서 유전자 변이의 역할은 매우 중요하다. 마르판 증후군(Marfan syndrome)은 FBN1(fibrillin-1) 유전자의 상염색체 우성 변이에 의하며, 피브릴린-1 이상으로 중막의 탄성 구조가 약화된다. 마르판 증후군에서 상행 대동맥류 및 박리 위험은 비마르판군보다 수십 배 높다. 로이스-디에츠 증후군(Loeys-Dietz syndrome)은 TGFBR1/2(TGF-β 수용체) 또는 SMAD2/3, TGFB2/3 유전자 변이에 의하며, 마르판 증후군보다 더 공격적인 대동맥 병변이 특징이다.

혈관형 에를러스-단로스 증후군(Vascular EDS, vEDS)은 COL3A1(III형 콜라겐 유전자) 변이에 의하며, 대동맥 및 분지 혈관의 자발적 파열 위험이 매우 높다. ACTA2(α-smooth muscle actin) 및 MYH11(smooth muscle myosin heavy chain) 유전자 변이는 평활근 세포 기능 이상으로 주로 흉부 대동맥 질환과 연관된다. BAV(이판형 대동맥판)와 연관된 대동맥 질환에서는 NOTCH1, KCNJ2, FBN1 등의 변이가 확인된다. 유전성 대동맥 질환이 의심될 때는 차세대 염기서열 분석 기반의 대동맥 질환 패널 유전자 검사와 함께 가족 선별 검사가 필수적이다.

4. 일반 역학

복부 대동맥류(AAA)의 유병률은 65세 이상 남성에서 약 4~8%, 여성에서 약 1~2%이다. 흡연 남성에서는 더 높으며, 65세 이상 남성 흡연자에서 약 10~15%까지 유병률이 증가한다. 미국에서 매년 약 200,000건의 AAA가 진단되며, 연간 약 10,000~15,000명이 AAA 파열로 사망한다. AAA의 연간 성장률은 평균 직경에 따라 다르며, 4cm 미만에서 약 1~2mm/년, 5~6cm에서 약 3~4mm/년이다.

급성 대동맥 박리의 발생률은 연간 10만 명당 약 3~6명이다. Stanford A형 박리(상행 대동맥 침범)가 약 60~70%를 차지하며, B형(상행 대동맥 비침범)이 30~40%이다. A형 박리는 즉각적인 외과 수술 없이 48시간 내 사망률이 약 50%에 달하는 심장 응급 상황이다. B형 박리는 합병증이 없는 경우 혈압 조절 만으로 관리할 수 있으나, 말단 장기 허혈(장간막, 신장, 하지)이 발생하면 혈관 내 치료가 필요하다. 한국에서는 대동맥 질환 관련 수술 건수가 고령 인구 증가와 함께 꾸준히 증가하고 있다.

5. 발생기전

복부 대동맥류의 병태생리는 대동맥 중막의 퇴행성 변화가 핵심이다. 탄성 섬유의 단편화(fragmentation), 콜라겐과 탄성 섬유의 불균형한 분해가 혈관 벽을 취약하게 만든다. 이 과정에서 기질금속단백분해효소(MMP, 특히 MMP-2, MMP-9)의 과활성화가 중요하며, 대식세포와 중성구에서 분비되는 MMP가 탄성 섬유를 분해한다. 국소 염증 반응, 대동맥 내 혈전 형성으로 인한 저산소증, 그리고 죽상경화도 대동맥 중막 퇴행에 기여한다.

대동맥 박리의 시작은 대동맥 내막의 파열(intimal tear)이다. 내막 파열이 발생하면 혈액이 중막 내로 진입하여 중막이 내층(진성 내강, true lumen)과 외층(가성 내강, false lumen)으로 분리된다. 이 박리가 상행 또는 하행으로 진행하면서 분지 혈관(관상동맥, 경동맥, 척추동맥, 복강 동맥, 신장 동맥, 장간막 동맥, 장골 동맥)을 차단하거나 변형시켜 해당 장기의 허혈이 발생한다. 박리가 대동맥 외막까지 진행하면 파열(rupture)이 발생하며, 이는 즉각적으로 치명적이다. 역행성 박리가 대동맥 근부(aortic root)까지 진행하면 관상동맥 개구부 차단 및 대동맥 역류, 심낭 삼출이 발생한다.

6. 증상

AAA는 대부분 무증상으로, 복부 초음파 또는 CT 검사에서 우연히 발견되는 경우가 많다. 증상이 있는 AAA에서는 배꼽 주위 또는 요추부 통증이 나타날 수 있으며, 파열이 임박할 때 증상이 심해진다. 파열된 AAA에서는 극심하고 갑작스러운 복부 및 배부 통증, 혈역학적 쇼크(저혈압, 빈맥, 의식 변화)가 특징적 삼징(triad)이다. 파열은 종종 후복막 공간으로 이루어져 일시적으로 혈압이 유지될 수 있으나, 이는 매우 불안정한 상태이다.

급성 대동맥 박리의 전형적 증상은 갑자기 발생하는 심한 찢어지는(tearing) 또는 날카로운(ripping) 흉통 또는 배부통이다. Stanford A형 박리에서는 주로 전흉부 통증이, B형에서는 후흉부 및 배부 통증이 특징적이다. 통증은 박리의 진행 방향에 따라 흉부에서 복부 및 하지 방향으로 이동하는 양상을 보일 수 있다. A형 박리에서 관상동맥 침범 시 흉통은 심근경색 통증과 유사하며, 뇌졸중(신경학적 증상), 실신, 심부전 증상이 동반될 수 있다. 장간막 동맥 또는 신장 동맥 침범 시 복통, 혈뇨, 핍뇨가 발생한다.

7. 징후

AAA의 가장 특징적인 신체 검진 소견은 박동성 복부 종괴(pulsatile abdominal mass)의 촉지이다. 복부 중앙부에서 팽창하는 박동성 종괴가 만져지면 AAA를 강하게 의심한다. 그러나 비만 환자에서는 촉지가 어려울 수 있으며, 민감도는 약 60~70%이다. 파열된 AAA에서는 복부 압통, 배측 압통, 복부 강직, 저혈압이 관찰된다.

대동맥 박리에서 A형의 특징적 소견은 맥박 결손(pulse deficit)으로, 양측 팔의 혈압 차이(≥20mmHg) 또는 경동맥, 대퇴 동맥 맥박이 한 쪽만 소실되는 소견이다. 대동맥 역류 잡음은 역행성 박리가 대동맥 근부에 이를 때 청취된다. 심낭 삼출에 의한 심낭 압전(tamponade) — 경정맥 압력 상승, 저혈압, 심음 감약 — 이 발생하면 즉각적인 처치가 필요하다. 척수 허혈 시 하지 마비가, 신동맥 침범 시 혈압 상승, 핍뇨가 나타난다.

8. 선별 검사 방법

AAA 선별의 근거 기반 방법은 고위험군에서의 1회 복부 초음파(abdominal ultrasound)이다. 미국 예방 서비스 태스크포스(USPSTF)와 대부분의 국제 가이드라인은 65~75세 남성 흡연자(10갑-년 이상)에서 1회 선별 복부 초음파를 권장한다. 한국에서도 건강 검진에서 복부 초음파가 선별에 활용된다. 가족력이 있는 경우(일등친 중 AAA 환자)는 55세 이상 남성에서 선별을 시작하는 것이 권장된다.

유전성 흉부 대동맥 질환(마르판 증후군, 로이스-디에츠, BAV 등)에서는 진단 즉시 흉부 및 복부 MRA 또는 CTA로 기저 대동맥 직경을 측정하고, 이후 대동맥 크기에 따라 6~12개월 간격으로 정기적 영상 추적 검사를 시행한다. 마르판 증후군에서 대동맥 근부(aortic root) 직경 기저치 및 성장 속도가 예방적 수술 시기 결정에 핵심 지표이다.

9. 진단법

복부 초음파는 AAA 선별 및 크기 추적에 가장 실용적인 방법이다(민감도 96%, 특이도 99%). 그러나 수술 전 계획 또는 박리 평가에는 CT 혈관조영술(CTA)이 표준이다. CTA는 대동맥의 전체 해부학적 구조, 크기, 분지 혈관 관계, 혈전, 누출 소견을 정밀하게 평가하며 수술 계획 수립에 필수적이다.

급성 대동맥 박리의 진단에서 CTA는 내막 판(intimal flap)과 이중 내강(double lumen) 구조를 확인하는 데 탁월한 민감도(96~100%)와 특이도(96~100%)를 보인다. 혈역학적으로 불안정한 환자에서는 경식도 심장초음파(TEE)가 신속하게 박리를 확인하는 데 유용하다. MRA는 방사선 피폭 없이 대동맥 형태를 평가할 수 있어 마르판 증후군 등 반복 추적 검사가 필요한 젊은 환자에서 선호된다. 혈액 검사로는 D-dimer(박리에서 상승), 크레아티닌(신장 허혈), 트로포닌(심근 허혈 감별)이 시행된다.

10. 치료법

AAA의 치료 결정은 크기, 성장 속도, 환자 수술 위험도를 기반으로 한다. 2024 ESVS 가이드라인에서 선택적 수술 적응증은 최대 직경 ≥5.5cm(남성) 또는 ≥5.0cm(여성), 또는 연간 성장 속도 ≥1cm이다. 수술 방법은 혈관 내 스텐트 그라프트 수술(EVAR)과 개방 수술(Open Surgical Repair, OSR) 중 환자 해부학적 조건(landing zone, 분지 혈관 해부) 및 기대 여명을 고려하여 선택한다. EVAR는 30일 사망률이 OSR보다 낮으나, 장기적 재개입률이 높고 내누출(endoleak)이 문제가 된다. 소수술 적응증(4.5~5.5cm) 미만의 AAA에서는 6~12개월 간격 초음파 추적과 함께 혈압 조절, 금연, 스타틴 치료가 이루어진다.

급성 Stanford A형 대동맥 박리는 즉각적 외과 수술이 생명을 구하는 유일한 방법이다. 수술은 상행 대동맥 치환과 함께 필요 시 대동맥궁, 대동맥판, 관상동맥을 교정한다. 합병증 없는 Stanford B형 박리는 혈압 조절(수축기 혈압 100~120mmHg 목표, IV 베타차단제 또는 라베탈롤)과 심박수 조절이 우선이다. 합병증이 있거나 진행성 B형 박리에서는 흉부 혈관 내 스텐트 그라프트(TEVAR)를 통해 내막 파열 부위를 덮어 가성 내강으로의 혈류를 차단한다.

11. 예후

선택적 AAA 수술의 30일 사망률은 EVAR 약 1~2%, 개방 수술 약 3~5%이다. 그러나 파열된 AAA의 경우 병원 도착 전 사망을 포함한 전체 사망률이 약 80~90%에 달하여 극히 불량하다. 병원 내 파열 AAA 수술 사망률도 약 40~50%로 높다. 이는 조기 선별과 예방적 수술의 중요성을 강조한다. EVAR 후 5년 생존율은 약 65%, 개방 수술 후에도 유사하다. EVAR 환자의 약 15~20%에서 내누출(endoleak) 등의 합병증으로 재개입이 필요하다.

급성 A형 대동맥 박리의 외과 수술 후 30일 사망률은 약 15~25%이다. 무치료 시 48시간 이내 사망률이 50%에 달하므로, 즉각적 외과 치료의 이득이 명확하다. 생존 환자에서도 대동맥 확장 및 재박리 위험이 지속되어 평생 정기적 영상 추적 및 혈압 조절이 필요하다. B형 박리 환자의 5년 생존율은 약 60~80%이며, 혈압 조절 및 금연 준수가 장기 예후에 결정적이다.

12. 예방법

AAA의 예방에서 금연은 단일 가장 중요한 예방 조치이다. 담배를 피우지 않으면 AAA 위험이 현저히 감소하며, 이미 소형 AAA가 있는 환자에서 금연은 대동맥 성장 속도를 늦추는 효과가 있다. 고혈압 조절(베타차단제, RAAS 억제제, 칼슘채널차단제)은 대동맥 벽 스트레스를 감소시키고 AAA 성장 억제에 기여한다. 마르판 증후군 환자에서 베타차단제(로살탄 포함)는 대동맥 근부 확장 속도를 감소시키는 것이 무작위 연구에서 입증되었다. 스타틴은 직접적 AAA 성장 억제 효과에 대한 증거는 제한적이나, 전반적 심혈관 위험 감소 목적으로 권장된다.

유전성 대동맥 질환(마르판, 로이스-디에츠, 이판형 대동맥판)에서는 가족 선별 검사를 통해 무증상 보인자를 조기에 발견하고 정기적 영상 추적을 시작한다. 마르판 증후군 환자는 접촉 스포츠, 극한 등척성 운동(무거운 역기), 고도 경쟁 스포츠를 피하고, 혈압이 급등하는 상황을 최소화하도록 교육받는다. 극도의 혈압 상승을 유발하는 약물(코카인, 각성제)은 대동맥 박리의 강력한 유발 인자이므로 절대 사용을 금한다.

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