| 항목 | 내용 |
|---|---|
| A. 분류 코드 | ICD-10: I79.0 (달리 분류된 질환에서의 대동맥의 동맥류) | 산정특례: V192 (심장질환 산정특례: 등록일로부터 최대 30일간 본인부담 5%) |
| B. 코딩 규칙 | I79.0은 발현 코드(manifestation code)로, 반드시 선행 원인 질환 코드(A52.01 등)를 먼저 기재해야 한다. A52.01(매독성 대동맥 동맥류)은 I79.0보다 A52.01 단독 코딩이 우선된다. |
| C. 주요 원인 질환 | 매독성 대동맥염(A52.01), 결핵성 대동맥염, 균혈증 기원의 진균성(mycotic) 대동맥류, 다카야수 동맥염, 거대세포 동맥염, 베체트병, 살모넬라 감염 등 |
| 1. 역사 | 매독성 대동맥 동맥류는 항생제 이전 시대 주요 대동맥 질환이었다. 페니실린 도입(1943년) 이후 급감하였으나, 현재 매독 재유행으로 심혈관 매독이 재조명되고 있다. |
| 2. 원인 | 매독(Treponema pallidum), 결핵균(Mycobacterium tuberculosis), 살모넬라, 포도상구균 등 세균·균혈증, 다카야수·거대세포 동맥염, 베체트병, 류마토이드 동맥염 등이 원인 질환이다. |
| 3. 유전학 | 매독 및 감염 기원 대동맥류는 유전적 소인이 직접적 원인은 아니나, HLA-B52(다카야수), HLA-B51(베체트), PTPN22 변이(류마토이드) 등이 면역성 혈관염 감수성에 관여한다. |
| 4. 일반 역학 | 매독성 대동맥류는 항생제 이전 시대 전체 대동맥류의 5~10%를 차지하였으나 현재 1% 미만이다. 진균성(mycotic) 동맥류는 전체 대동맥류의 0.5~1.3%로 드물다. |
| 5. 발생기전 | 매독: 혈관 공급 혈관(vasa vasorum)의 폐쇄성 내막염 → 대동맥 중막 허혈성 괴사 → 탄성 섬유 파괴 → 대동맥 확장. 결핵·감염: 주변 조직에서 직접 침습. |
| 6. 증상 | 흉부 통증, 배부 통증, 연하 곤란(식도 압박), 쉰 목소리(되돌이 후두신경 압박), 호흡 곤란, 기침, 대동맥 역류 증상. 파열 시 극심한 흉통·쇼크. |
| 7. 징후 | 대동맥 역류 잡음(이완기 소음), 확장된 맥압, 흉부 X선에서 종격동 확대, CT에서 불규칙한 대동맥 벽비후·주위 염증, 혈청 RPR/TPPA 양성(매독). |
| 8. 선별 검사 방법 | 원인 질환에 따른 목표 선별. 매독: RPR·TPPA 혈청 검사. 면역성 혈관염: 염증 표지자(ESR, CRP), 자가항체 패널. 결핵 유행 지역: IGRA·흉부 CT. |
| 9. 진단법 | CTA(대동맥 구조 평가), PET-CT(혈관염 활성도 평가), TEE(대동맥 판막·근부), 혈청 매독 검사(RPR+TPPA 확인검사), 조직 생검(병리: 형질세포 침윤, 나선균 확인). |
| 10. 치료법 | 원인 질환 치료 우선: 매독 — 벤자틴 페니실린 G 2.4MU IM 주1회 3주. 결핵 — 항결핵 4제 요법. 감염성 — 광범위 항생제. 대동맥류 수술(EVAR/개방): 크기 기준 충족 또는 파열 위험 시. |
| 11. 예후 | 진균성(mycotic) 대동맥류 수술 사망률 20~40%, 5년 생존율 30~50%. 매독성 대동맥류는 페니실린 치료 후 수술 시 예후 개선. 미치료 파열 시 사망률 극히 높다. |
| 12. 예방법 | 매독 조기 진단·치료(선별 검사), 감염 예방(살균적 성 위생), 결핵 예방(BCG 접종·LTBI 치료), 혈관염의 적극적 면역억제 치료, 대동맥 정기 영상 추적. |
| 13. 참고문헌 | Syphilitic Cardiac and Vascular Disease: A Comprehensive Review (PMID 41198090) 외 9개 논문 |
달리 분류된 질환에서의 대동맥 동맥류(ICD-10 I79.0)는 그 자체로 독립된 질병 단위가 아니라, 매독·결핵·감염·혈관염 등 다양한 기저 질환이 공통적으로 대동맥 벽을 침범하여 동맥류를 형성하는 임상 표현형을 의미하는 코딩 개념이다. 역사적으로 가장 중요한 원인은 심혈관 매독(cardiovascular syphilis)으로, 항생제 이전 시대에는 전체 대동맥류의 주요 원인 중 하나였다.
매독(syphilis)은 Treponema pallidum에 의한 성 매개 감염병으로, 1495년 유럽에서 처음 기록된 이래 수백 년간 전 세계적으로 대유행하였다. 3기 매독의 심혈관계 합병증으로서의 대동맥염과 대동맥 동맥류는 19세기 말과 20세기 초에 병리학자들에 의해 체계적으로 기술되었다. William Osler(1885), Hektoen(1900년대 초) 등이 매독성 대동맥염의 임상적·병리적 특징을 기술하였으며, 특히 상행 대동맥과 대동맥궁을 침범하는 방추형 동맥류(fusiform aneurysm)가 전형적임을 확인하였다.
1928년 Alexander Fleming의 페니실린 발견과 1943년 임상 적용 이후 매독의 치료가 가능해지면서 심혈관 매독은 급격히 감소하였다. 그러나 20세기 후반 이후 성 매개 감염병 양상의 변화, HIV 감염과의 동반 유행, 항생제 내성 문제 등으로 매독이 전 세계적으로 재유행하고 있으며, 2022년 미국에서만 20만 건 이상의 신규 매독이 보고되었다. 이에 따라 심혈관 매독 및 매독성 대동맥 동맥류가 현대 임상에서 다시 주목받고 있다. 한편, 결핵성 대동맥 동맥류, 진균성(mycotic) 대동맥류, 혈관염 관련 대동맥 동맥류 등도 드물지만 중요한 임상 실체로 인식되고 있다.
ICD 코딩 측면에서 I79.0은 선행 질환(원인 질환) 코드를 먼저 기재한 후 발현 코드로 추가 기재하는 방식으로 사용하며, 매독성 대동맥 동맥류는 A52.01(Syphilitic aneurysm of aorta)을 일차 코드로 사용하고 I79.0은 Type 1 제외 조항에 포함되어 A52.01과 중복 사용하지 않는 것이 ICD 규칙이다. 따라서 임상에서 I79.0이 실제로 적용되는 경우는 결핵, 진균 감염, 혈관염 등 매독 이외 원인 질환에 의한 대동맥 동맥류가 주된 코딩 대상이 된다.
I79.0은 다양한 기저 질환에 의해 2차적으로 대동맥 동맥류가 형성되는 경우를 아우르는 코드이다. 임상적으로 가장 중요하고 역사적으로 의미 있는 원인은 3기 매독(tertiary syphilis)으로, 감염 후 10~30년이 경과한 미치료 또는 불충분하게 치료된 환자에서 심혈관계 매독이 발현된다. 매독 감염자 중 약 10%에서 심혈관 매독이 발생하며, 이 중 약 71%에서 대동맥 동맥류가 관찰된다. 매독성 대동맥염은 주로 상행 대동맥(ascending aorta)을 침범하여 방추형 동맥류를 형성하며, 동시에 대동맥 판막 역류와 관상동맥 개구부 협착(ostial stenosis)을 초래하는 심혈관 매독 삼징(triad)을 형성할 수 있다.
결핵성(tuberculous) 대동맥염은 Mycobacterium tuberculosis에 의한 대동맥 감염으로, 주로 인접한 종격동 림프절이나 폐 결핵 병변에서 직접적 파급(contiguous spread)을 통해 발생한다. 결핵성 대동맥류는 드물지만, 결핵 유행 지역에서는 임상적으로 간과하지 말아야 한다. 병리학적으로 육아종 형성(granuloma formation)이 특징이며, 다카야수 동맥염(Takayasu arteritis)과 감별이 어려울 수 있다.
진균성(mycotic) 대동맥류는 용어와 달리 세균 기원의 감염성 대동맥류를 포함한다. 균혈증(bacteremia)에 의해 대동맥 내막이 감염되거나(혈행성 파종), 인접 감염 병소에서 직접 파급되어 발생한다. 주요 원인균으로 살모넬라(Salmonella spp.), 황색포도상구균(Staphylococcus aureus), 대장균(Escherichia coli), 클레브시엘라(Klebsiella pneumoniae), 드물게 진균(Candida, Aspergillus)이 있다. 살모넬라는 특히 복부 대동맥 죽상경화 병변에 감염되어 진균성 대동맥류를 일으키는 경향이 있다.
면역성 혈관염에서도 대동맥 동맥류가 발생할 수 있다. 다카야수 동맥염(Takayasu arteritis)은 대동맥과 대혈관을 침범하는 육아종성 혈관염으로 주로 젊은 여성에서 발생하며, 대동맥 협착이 특징이나 일부에서 대동맥 동맥류가 동반된다. 거대세포 동맥염(giant cell arteritis)은 주로 50세 이상에서 발생하며 흉부 대동맥류 위험을 증가시킨다. 베체트병(Behçet disease)은 구강 궤양·포도막염·생식기 궤양을 특징으로 하며 대혈관 침범 시 대동맥 동맥류 및 혈전 형성을 초래한다. 류마토이드 관절염, 강직성 척추염, 재발성 다발연골염도 대동맥 침범과 동반될 수 있다.
달리 분류된 질환에서의 대동맥 동맥류의 유전적 배경은 원인 질환에 따라 다르다. 감염성 원인(매독, 결핵, 세균)에서는 직접적 유전 소인이 발병을 결정하지 않지만, 면역 반응의 효율성에 관여하는 유전자가 중증도에 영향을 줄 수 있다. Toll-like receptor(TLR) 유전자 다형성은 세균 감염에 대한 숙주 면역 반응 강도를 조절하며, 감염성 대동맥 동맥류의 취약성에 영향을 줄 수 있다는 연구가 있다.
면역성 혈관염에서의 유전적 소인이 더 잘 규명되어 있다. 다카야수 동맥염에서는 HLA-B52가 가장 강력하게 연관된 유전자 표지자로, 일본·한국·인도 등 아시아 환자에서 HLA-B*52:01 대립유전자의 유병률이 현저히 높다. GWAS 연구에서 IL12B(인터루킨-12B), FCGR2A/3A, MLX 등의 유전자 좌위가 다카야수 동맥염 감수성과 연관됨이 보고되었다. 거대세포 동맥염에서는 HLA-DRB1*04 대립유전자가 강하게 연관되며, PTPN22, IL17A 변이도 관련된다. 베체트병에서는 HLA-B51(특히 HLA-B*51:01)이 가장 중요한 유전적 위험 인자로, 동아시아 및 중동 집단에서 유병률이 높은 것과 일치한다. 최근 GWAS에서 IL10, IL23R, ERAP1 등 면역 조절 경로 유전자들이 베체트병 감수성에 관여함이 밝혀졌다.
따라서 면역성 혈관염에서 유전자 프로파일링은 감별 진단, 질병 이해, 표적 치료제 개발에 중요한 역할을 한다. 한편, 기저 유전 소인(마르판, 로이스-디에츠 등)이 있는 환자에서 감염이나 혈관염이 동반되면 대동맥 합병증이 더욱 가속화될 수 있으므로, 이러한 복합 요인을 고려한 평가가 필요하다.
달리 분류된 질환에서의 대동맥 동맥류(I79.0)는 전체적으로 드문 질환이나, 원인 질환에 따라 역학이 상이하다. 매독성 대동맥 동맥류는 항생제 이전 시대에는 상당한 비중을 차지하였으나, 현재는 전체 대동맥류의 1% 미만으로 감소하였다. 그러나 전 세계적인 매독 재유행으로 심혈관 매독 관련 보고가 증가하는 추세이다. 미국 CDC에 따르면 2022년 미국 내 매독 신규 발생이 207,255건에 달하여 역대 최고 수준을 기록하였으며, 특히 HIV 감염자에서 심혈관 매독의 발생이 더 많다.
진균성(mycotic) 대동맥류는 전체 대동맥류의 약 0.5~1.3%를 차지하며, 후천성 면역결핍 상태(당뇨, 면역 억제제 투여, HIV, 혈액 투석)에서 발생률이 높다. 복부 대동맥을 가장 흔히 침범(약 70%)하며, 흉부 대동맥 침범은 약 20%이다. 사망률이 높아 치료 전후 30일 내 사망률이 20~40%로 보고된다. 결핵성 대동맥 동맥류는 전체 대동맥류의 약 0.3~1%를 차지하며, 결핵 유행 국가(아시아, 아프리카)에서 더 높은 빈도로 발생한다. 한국에서도 결핵 발생률이 OECD 국가 중 여전히 높은 편이므로 임상적으로 고려가 필요하다.
다카야수 동맥염은 전 세계적으로 100만 명당 0.4~2.6명의 유병률을 가지며, 아시아·중동·남미 여성에서 더 흔하다. 발병 시 평균 연령은 15~40세이다. 거대세포 동맥염은 50세 이상에서 발생하며 북유럽 혈통에서 유병률이 높다(100만 명당 15~30명). 흉부 대동맥류 발생 위험이 일반인 대비 약 17배 증가한다. 베체트병은 실크로드 지역(동아시아, 중동, 지중해)에서 높은 유병률을 보이며 한국, 일본, 이란 등에서 상대적으로 흔하다.
매독성 대동맥염의 병태생리는 Treponema pallidum이 초기 감염 후 혈행성으로 전파되어 대동맥 외막의 혈관 공급 혈관(vasa vasorum)에 침입하면서 시작된다. 나선균이 vasa vasorum의 내막에 염증 반응을 유도하여 폐쇄성 내막염(obliterative endarteritis)을 일으키며, 이로 인해 vasa vasorum 내강이 협착되고 혈류가 감소한다. 이 결과 대동맥 중막의 외측 2/3(vasa vasorum에 의해 영양 공급받는 부위)에 허혈성 괴사(ischemic necrosis)가 발생하고, 탄성 섬유(elastic fibers)와 평활근 세포가 파괴된다.
탄성 섬유의 파괴와 콜라겐 리모델링으로 인해 대동맥 중막의 구조적 지지 기능이 소실되면 혈압 부하를 이겨내지 못하고 대동맥이 점진적으로 확장된다. 이 과정은 특히 상행 대동맥과 대동맥궁에서 현저하며, 결과적으로 방추형 흉부 대동맥류(fusiform thoracic aortic aneurysm)가 형성된다. 병리적으로는 외막의 림프구·형질세포 침윤, 중막의 탄성 섬유 단편화, 내막의 '나무껍질' 양 주름(tree-bark appearance) 변화가 특징적 소견이다. 또한 매독성 대동맥염은 대동맥 판막 고리(annulus)까지 진행하여 대동맥 판막 역류(aortic regurgitation)를 초래하고, 염증이 관상동맥 개구부(ostia)를 침범하면 관상동맥 개구부 협착이 발생한다.
진균성(mycotic) 대동맥류의 병태생리는 균혈증 상태에서 세균이 대동맥 내막의 미세한 손상 부위(특히 죽상경화 병변)에 착상하거나, 인접 림프절·척추 감염에서 직접 파급되어 발생한다. 세균이 대동맥 벽에 증식하면서 단백분해 효소를 분비하여 대동맥 벽의 탄성 섬유와 콜라겐을 빠르게 파괴하고, 국소 염증 반응이 더욱 벽을 약화시킨다. 진균성 대동맥류는 성장 속도가 매우 빨라 수일~수 주 내에 파열이 발생할 수 있어 응급 상황이다. 결핵성 대동맥 동맥류에서는 결핵균이 인접 종격동·흉막·척추에서 대동맥 외막으로 직접 파급되거나 혈행성으로 전파되어 육아종 형성과 대동맥 벽 파괴를 일으킨다.
면역성 혈관염에서는 자가면역 반응이 대동맥 벽을 공격한다. 다카야수 동맥염에서는 CD4+ T 세포, NK 세포, 대식세포가 대혈관 외막에서 염증을 유발하고 육아종을 형성하여 내막 증식(intimal hyperplasia)과 중막 섬유화가 일어난다. 거대세포 동맥염에서는 외막에서 내막으로 진행하는 T세포·거대세포 침윤이 특징이며, IL-6, IFN-γ를 중심으로 한 Th1/Th17 면역 경로가 활성화된다. 이들 혈관염에서도 대동맥 벽의 중막이 파괴되어 동맥류 확장이 발생한다.
달리 분류된 질환에서의 대동맥 동맥류는 상행 대동맥 또는 흉부 대동맥을 주로 침범하는 경우가 많으며(특히 매독, 다카야수, 거대세포 동맥염), 이에 따른 증상이 특징적이다. 많은 경우 대동맥류 자체는 무증상으로 기저 질환의 증상이 전면에 드러나거나, 영상 검사에서 우연히 발견된다.
증상이 있는 경우 흉부 통증 또는 배부 통증이 가장 흔하며, 대동맥류가 확장되면서 주위 구조물을 압박할 때 다양한 증상이 발생한다. 상행 대동맥류 또는 대동맥궁 동맥류가 커지면 연하 곤란(dysphagia)(식도 압박), 쉰 목소리(hoarseness)(좌측 되돌이 후두신경, recurrent laryngeal nerve 압박), 상대정맥 증후군(상대정맥 압박 시 안면 부종, 팔 부종, 경정맥 확장) 등이 나타날 수 있다. 기관지나 폐를 압박하면 기침, 호흡 곤란, 반복 폐렴이 발생한다.
매독성 대동맥염에서는 대동맥 역류가 심해지면 운동 시 호흡 곤란, 야간 기좌호흡(orthopnea), 하지 부종 등 심부전 증상이 나타난다. 관상동맥 개구부 협착이 진행하면 협심증 또는 급성 관상동맥 증후군 양상이 나타날 수 있다. 진균성 대동맥류에서는 발열, 오한, 체중 감소 등 전신 감염 증상과 함께 국소 통증이 나타나며, 급속 성장으로 인한 파열은 급작스러운 극심한 흉복부 통증과 혈역학적 쇼크로 발현된다. 결핵성 대동맥염에서는 폐결핵의 전형 증상(기침, 객혈, 발한, 체중 감소, 발열)이 동반될 수 있다.
신체 검진 소견은 기저 질환과 대동맥류의 크기 및 위치에 따라 다르다. 매독성 대동맥염에서 대동맥 역류가 진행된 경우, 이완기 잡음(high-pitched decrescendo diastolic murmur at the left sternal border), 확장된 맥압(wide pulse pressure), 강한 박동성 맥박(Corrigan's pulse, 물망치 맥박), 두부 박동(de Musset's sign), 안저 박동(Quincke's sign) 등 고전적 대동맥 역류 징후가 관찰된다. 심장 청진에서 대동맥 판막 역류 잡음이 왼쪽 흉골연 하단에서 잘 들린다.
흉부 X선에서 종격동 확대(mediastinal widening) 또는 대동맥 음영의 확장이 관찰되면 대동맥 동맥류를 의심한다. 흉부 X선의 민감도는 낮으나, 대동맥 석회화가 대동맥 윤곽을 명확히 하는 데 도움이 된다. 진균성 대동맥류에서는 고열(38.5°C 이상), 국소적 압통, 패혈증 징후(빈맥, 저혈압)가 동반되며, 혈액 배양에서 원인균이 자랄 수 있다. 혈액 검사에서 CRP, ESR의 현저한 상승이 관찰된다.
매독 혈청 검사에서 RPR(Rapid Plasma Reagin) 양성 및 확인 검사 TPPA(Treponema pallidum particle agglutination) 양성이 심혈관 매독 진단의 핵심이다. 고역가 RPR이 활동성 감염을 시사하나, 과거 치료 후에도 TPPA는 평생 양성을 유지하므로 RPR 역가 추이가 활동성 여부 판단에 중요하다. 다카야수 동맥염에서는 ESR·CRP 상승, 경우에 따라 백혈구 증다증이 관찰된다. 혈관조영술 또는 CTA에서 분절형 대혈관 협착과 일부 동맥류 병변이 특징적이다.
달리 분류된 질환에서의 대동맥 동맥류에 대한 선별은 원인 질환 관리 체계에서 이루어지는 것이 핵심이다. 매독 선별은 활동적 성 매개 감염 고위험군(다수 파트너, HIV 감염자, 남성과 성관계를 가지는 남성), 임산부, 수혈 전 등에서 RPR 선별 검사가 권장된다. 양성이면 TPPA로 확인하고, 3기 매독 또는 신경 매독·심혈관 매독 의심 시 흉부 CT 및 심장초음파를 추가한다.
결핵 고위험군에서는 IGRA(Interferon-Gamma Release Assay) 또는 투베르쿨린 피부 반응 검사(TST), 흉부 X선, 객담 검사를 통해 잠복 결핵 또는 활동성 결핵을 선별하며, 결핵성 대동맥 동맥류가 의심될 때는 흉부-복부 CTA를 시행한다. 면역성 혈관염 선별을 위해서는 ESR, CRP, 전혈구 검사, 자가항체 패널(ANA, ANCA, RF)을 시행하고, 다카야수 동맥염·거대세포 동맥염 의심 시 초음파 또는 MRA로 대동맥 및 분지 혈관을 평가한다. 감염 고위험군(당뇨, 장기 이식, HIV, 혈액 투석)에서 발열과 함께 복부 통증이 있으면 진균성 대동맥류를 적극적으로 배제해야 하며, CT 또는 18F-FDG PET-CT가 진단에 유용하다.
한국 상황에서는 기저 매독 유병률이 높지 않으나, 최근 성 매개 감염 증가 추세와 함께 심혈관 매독에 대한 경각심이 필요하다. 결핵 발생률은 OECD 국가 중 높은 편으로, 흉부 결핵 환자에서 대동맥 침범 가능성을 항상 염두에 두어야 한다. 다카야수 동맥염은 동아시아 여성에서 상대적으로 더 흔하므로 젊은 여성에서 팔 혈압 차이, 맥박 결손, 청진상 혈관 잡음이 있을 때 적극 평가한다.
달리 분류된 질환에서의 대동맥 동맥류의 진단은 대동맥 구조 평가와 기저 원인 질환 확인의 두 축으로 이루어진다. CT 혈관조영술(CTA)은 대동맥류의 크기, 위치, 형태, 주위 구조물과의 관계를 가장 정밀하게 평가하는 표준 방법이다. 매독성 대동맥류에서 CTA는 상행 대동맥의 방추형 확장, 불규칙한 내막 석회화, 벽 비후(wall thickening)를 보여준다. 진균성 대동맥류에서는 빠른 크기 성장, 주위 연조직 염증, 가성동맥류(pseudoaneurysm) 형성, 대동맥 주위 기포(periaortic gas bubble)가 특징적이다.
18F-FDG PET-CT는 혈관염의 활성도를 평가하는 데 특히 유용하다. 다카야수 동맥염, 거대세포 동맥염, 감염성 대동맥염에서 FDG 섭취 증가 부위가 염증 활성 혈관 분절을 나타낸다. MRA는 방사선 피폭 없이 대동맥 형태를 평가할 수 있어 혈관염 추적 관찰에 적합하며, 신기능 저하 환자에서 CTA 요오드 조영제 대신 사용 가능하다. 경식도 심장초음파(TEE)는 상행 대동맥, 대동맥 판막, 관상동맥 개구부를 고해상도로 평가하며, 매독성 대동맥 역류와 관상동맥 개구부 협착 평가에 유용하다.
매독 혈청 검사는 RPR(비특이 검사) + TPPA(특이 확인 검사)를 조합하여 시행한다. 3기 심혈관 매독에서 RPR은 중등도 역가를 보이고 TPPA는 양성이다. 신경 매독 동반 배제를 위해 CSF 검사(CSF-VDRL, 세포 수, 단백)가 권장된다. 조직 병리 검사는 수술 또는 생검으로 얻은 대동맥 벽 조직에서 형질세포·림프구 침윤(매독), 육아종 형성(결핵, 다카야수), 단핵구·호중구 침윤(세균 감염)을 확인한다. 조직 내 Treponema pallidum은 은 염색(Warthin-Starry stain) 또는 PCR로 확인 가능하다.
달리 분류된 질환에서의 대동맥 동맥류의 치료는 원인 질환에 대한 치료를 최우선으로 한 후, 대동맥류 크기와 위험도에 따른 외과적 개입을 결합한다. 매독성 대동맥 동맥류에서 항균 치료의 표준은 벤자틴 페니실린 G(benzathine penicillin G) 2.4백만 단위(MU) 근주(IM) 주 1회, 3주 연속이다. 페니실린 알레르기가 있는 경우 독시사이클린(doxycycline) 100mg 1일 2회 28일이 대안으로 사용된다. 항균 치료 후 RPR 역가를 3·6·12·24개월에 추적하여 치료 반응(역가 4배 이상 감소)을 확인한다.
대동맥류의 외과적 치료는 크기 기준(일반적으로 흉부 대동맥 5.5cm 이상 또는 연간 성장 1cm 이상), 파열 위험, 증상 유무를 고려하여 결정한다. 매독성 대동맥류에서는 항균 치료 후 대동맥 염증이 안정화된 이후에 수술 시행이 권장된다. 수술 방법은 해부학적 조건에 따라 개방 외과 수술(open surgical repair)(상행 대동맥 치환, 복합 대동맥 판막 교체 포함 Bentall 수술 등) 또는 혈관 내 스텐트 그라프트(EVAR/TEVAR)를 선택한다. 매독성 대동맥 동맥류에서 대동맥 역류가 심한 경우 판막 교체(aortic valve replacement)가 함께 시행된다.
진균성(mycotic) 대동맥류는 즉각적인 광범위 항생제 치료(원인균 규명 전 경험적으로 혈액 배양 후 항생제 시작)가 필수이다. 주요 균종에 따라 살모넬라에는 플루오로퀴놀론 또는 3세대 세팔로스포린, 황색포도상구균에는 반코마이신(MRSA 의심 시) 또는 옥사실린이 사용된다. 수술적 치료는 대동맥류 절제 및 인공 혈관 재건술(제자리 인공 혈관 또는 해부외 우회로 수술)이 이루어지며, 고위험 환자에서 감염 위험을 감수한 EVAR가 대안이 될 수 있다. 결핵성 대동맥류에서는 표준 4제 항결핵 요법(HRZE)을 선행하고 이후 수술을 시행하는 것이 권장된다.
면역성 혈관염에서는 프레드니솔론 등 글루코코르티코이드가 염증 억제의 일차 치료이다. 다카야수 동맥염에서 초기 고용량 스테로이드(프레드니솔론 1mg/kg/일)를 투여하고, 반응이 불충분하거나 재발 시 토실리주맙(tocilizumab, IL-6 수용체 억제제), 메토트렉세이트, 아자치오프린을 추가한다. 거대세포 동맥염에서도 고용량 스테로이드와 함께 토실리주맙이 병용되어 스테로이드 감량을 용이하게 한다. 혈관염의 관해(remission) 상태를 유지하면서 대동맥류가 수술 기준을 충족하면 수술을 시행하며, 활동성 혈관염 상태에서 수술은 합병증 위험이 높다.
달리 분류된 질환에서의 대동맥 동맥류의 예후는 기저 질환, 대동맥류의 크기, 진단 시점, 치료의 적시성에 따라 크게 다르다. 진균성(mycotic) 대동맥류는 가장 불량한 예후를 보이며, 수술 전후 30일 사망률이 약 20~40%로 보고된다. 생존자에서도 5년 생존율이 30~50%에 불과하여 감염 재발, 대동맥 재수술, 패혈증 합병증이 주요 사망 원인이 된다. 보존적 치료(항생제 단독)만으로 관리한 경우 파열 위험이 극히 높아 단기 생존율이 현저히 나쁘다.
매독성 대동맥 동맥류는 벤자틴 페니실린 치료 후 수술을 병행한 경우 예후가 개선된다. 치료 전 비파열 매독성 대동맥 동맥류의 10년 생존율은 개선되는 경향이나, 대동맥 역류의 중증도와 관상동맥 침범 여부가 장기 예후를 결정한다. 심한 대동맥 역류 및 심부전이 동반된 경우 미치료 시 예후가 급격히 나빠진다. 결핵성 대동맥류는 항결핵 요법과 수술을 병행한 경우 예후가 양호하나, 진단이 지연되면 파열 위험이 높다.
면역성 혈관염 관련 대동맥 동맥류에서는 기저 혈관염의 활성도 조절이 대동맥류 진행 억제에 핵심이다. 다카야수 동맥염에서 임상적 관해를 유지하는 환자에서 대동맥류 성장이 억제되는 반면, 재발을 반복하는 환자에서는 대동맥 합병증 위험이 높다. 다카야수 동맥염 환자의 15년 생존율은 약 80~90%이며, 거대세포 동맥염 관련 흉부 대동맥류는 일반 흉부 대동맥류와 유사한 수술 위험도를 보인다. 베체트병에서 대혈관 침범이 있는 경우 예후가 나쁘며, 반복 수술이 필요한 경우가 많다.
모든 원인에서 공통적으로, 조기 진단과 적절한 원인 치료가 예후를 결정하는 가장 중요한 인자임이 강조된다. 정기적인 대동맥 영상 추적 검사(CTA 또는 MRA, 6~12개월 간격)를 통해 대동맥류 성장 속도를 감시하고 수술 시기를 최적화하는 것이 필수적이다.
달리 분류된 질환에서의 대동맥 동맥류 예방은 원인 질환의 예방 및 조기 치료에 달려 있다. 매독 예방을 위해서는 콘돔을 포함한 차단 피임법의 일관된 사용, 파트너 수 감소, 성 매개 감염 선별 검사(고위험군에서 최소 연 1회 RPR 검사), 조기 매독 진단 시 즉각적 치료(벤자틴 페니실린 2.4MU 1회)가 핵심이다. 특히 HIV 감염자에서 매독 조기 발견 및 치료로 심혈관 매독 진행을 예방할 수 있다. 매독 환자의 성 접촉자에 대한 추적 조사(contact tracing)와 예방적 치료가 전파 차단에 효과적이다.
결핵 예방에서는 BCG 백신 접종, 활동성 결핵 환자의 조기 진단 및 격리, 잠복 결핵 감염(LTBI) 치료(이소니아지드 9개월 또는 리팜핀 4개월)가 결핵성 대동맥류 예방의 기반이다. 결핵 유행 지역에서 흉부 영상 추적 중 종격동 이상이 발견되면 결핵성 대동맥 침범을 배제하는 검사를 진행한다. 감염성(진균성) 대동맥류 예방을 위해서는 당뇨, 면역 억제 상태의 철저한 관리, 균혈증 조기 치료, 심내막염 예방 지침 준수가 중요하다. 살모넬라 감염 예방을 위해 식품 위생 관리와 적절한 음식 조리가 필요하다.
면역성 혈관염에서는 면역억제 치료를 통한 질병 활성도 조절이 대동맥 합병증 예방의 핵심이다. 다카야수 동맥염과 거대세포 동맥염 환자는 생물학적 제제를 포함한 적극적 치료로 혈관염 관해를 유지하고, 정기적인 PET-CT 또는 MRA로 대동맥을 추적 관찰한다. 고혈압 조절(수축기 혈압 목표 <130mmHg), 지질 강하 요법(스타틴), 금연은 모든 원인의 대동맥류에서 추가적인 위험 감소에 기여한다. 원인 질환의 진단이 내려진 환자에서 정기적 대동맥 영상 추적이 동맥류의 조기 발견과 예방적 수술 시기 결정을 가능하게 한다.
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