| 항목 | 내용 |
|---|---|
| A. 분류 코드 | ICD-10: I72.0 (경동맥의 동맥류 및 박리) | 산정특례: V191 (뇌혈관질환 산정특례: 등록일로부터 최대 30일간 본인부담 5%) |
| B. 동의어 | 경동맥 박리(cervical carotid artery dissection), 경동맥 동맥류(carotid artery aneurysm), 경부 경동맥 박리, 자발성 경동맥 박리, 내경동맥 박리(internal carotid artery dissection) |
| C. 주요 특성 | 45세 미만 청장년 허혈성 뇌졸중의 약 15~25%를 차지하는 중요한 원인. 자발성 또는 경미한 외상 후 발생하며, 섬유근이형성증·결합조직 이상이 소인 인자로 작용한다. |
| 1. 역사 | 1959년 최초 경동맥 박리 증례 보고 이후, 1988년 MRI/MRA를 통한 비침습적 진단 확립, 2015년 CADISS 무작위 임상시험으로 항혈소판·항응고 치료 등가성 입증 등이 주요 이정표이다. |
| 2. 원인 | 자발성(내재적 혈관벽 취약성)과 외상성(경추 조작, 교통사고, 스포츠 손상)으로 대별되며, 섬유근이형성증, 마르판증후군, 혈관형 엘러스-단로스증후군 등이 기저 소인이다. |
| 3. 유전학 | COL3A1(혈관형 EDS), FBN1(마르판증후군), TGFBR1/TGFBR2(루에-디에츠증후군), PHACTR1(섬유근이형성증 감수성), COL5A1 등이 연관 유전자이다. |
| 4. 일반 역학 | 연간 발생률 인구 10만 명당 약 2.6명(경동맥 박리); 30~50대에 호발. 경동맥 동맥류는 훨씬 드물며 주로 후유증으로 발생한다. |
| 5. 발생기전 | 내막 파열 또는 vasa vasorum 파열 → 벽내 혈종 → 관강 협착·폐쇄 또는 가성 동맥류 형성 → 혈전색전증 또는 혈행 저하 기전으로 뇌허혈 유발. |
| 6. 증상 | 두통(65%), 경부통(50%), 부분 호너증후군(25%), 박동성 이명, 뇌허혈(TIA·뇌경색) 증상; 전구 두통·경부통 후 수 시간~수일 뒤 뇌졸중 증상 발현. |
| 7. 징후 | 부분 호너증후군(안검하수+동공축소), 뇌신경 마비(특히 제XII), 편마비, 실어증 등 국소 신경학적 결손; 혈관 잡음(bruit) 청진; 경부 종괴(동맥류). |
| 8. 선별 검사 방법 | 원인 불명 청장년 뇌졸중/TIA에서 경동맥 초음파 또는 CTA를 우선 시행; 결합조직 질환 고위험군에서 정기 경동맥 영상 추적. |
| 9. 진단법 | MRI 지방억제 T1 영상의 반달형 벽내 혈종(crescent sign), CTA/MRA의 테이퍼 협착·불꽃 징후, DSA(확진 기준). 고해상도 혈관벽 MRI가 표준으로 부상. |
| 10. 치료법 | 항혈전 치료(항혈소판 또는 항응고, CADISS 무작위 시험에서 두 군 등가) 3~6개월; 증상 지속 시 경동맥 혈관성형술·스텐트; 수술은 예외적 경우에 한정. |
| 11. 예후 | 대부분 3~6개월 내 혈관 재개통; 재발 뇌졸중 위험 낮음(1년 내 2~3%); 반대측 박리 위험 일반인보다 높음; 동맥류 후유증의 경우 연간 파열 위험 낮음. |
| 12. 예방법 | 결합조직 질환·FMD의 조기 진단 및 추적, 경추 조작(치료적 카이로프랙틱) 주의, 항혈전 치료 준수, 고혈압 조절, 금연이 핵심 예방 전략이다. |
| 13. 참고문헌 | Debette S & Leys D. Cervical-artery dissections: predisposing factors, diagnosis, and outcome. Lancet Neurol. 2009 … 외 9개 논문 |
경동맥 박리(carotid artery dissection)에 대한 의학적 기술의 역사는 1959년 Javid 등이 경부 내경동맥의 자발성 박리 증례를 처음 보고하면서 시작된다. 당시에는 박리의 진단이 침습적 혈관 조영술에 의존하였고, 치료는 수술적 접근이 주를 이루었다. 1970~80년대에 혈관 조영술의 보급과 함께 박리 관련 뇌졸중이 청장년층에서 적지 않게 발생한다는 사실이 인식되기 시작하였다. 특히 운동 선수, 카이로프랙틱 시술을 받은 환자, 외상 후 환자들에서 보고가 늘었다.
1988년 MRI와 MRA(자기공명 혈관 조영술)의 임상 도입은 경동맥 박리 진단에 혁신을 가져왔다. 지방억제 T1 강조 영상(fat-suppressed T1-weighted MRI)에서 벽내 혈종을 반달형 고신호 병변으로 비침습적으로 확인할 수 있게 되었으며, 이를 통해 기존에 원인 불명으로 분류되던 많은 청장년 뇌졸중 환자들에서 경동맥 박리가 진단되었다. CTA(컴퓨터 단층 혈관 조영술)의 발전도 진단율 향상에 크게 기여하였다. 1998년 Schievink의 대규모 코호트 연구는 경동맥 박리의 자연 경과, 섬유근이형성증(fibromuscular dysplasia, FMD)과의 연관성, 재발 위험 등을 체계적으로 기술하였다.
치료 측면에서 2015년 영국 CADISS(Cervical Artery Dissection in Stroke Study) 무작위 임상시험이 발표되어 항혈소판 치료와 항응고 치료 사이에 유의한 효능 차이가 없음을 보고하였다. 이 결과는 기존의 항응고 치료 우선 관행에 의문을 제기하며, 출혈 위험이 낮은 항혈소판제가 실용적 대안으로 폭넓게 사용되게 하였다. 2023년 AHA/ASA 뇌졸중 성명서는 경동맥 박리에 대한 항혈전 치료와 혈관 내 치료의 적응증을 상세히 정리하여 최신 근거 기반 권고를 제공하였다.
경동맥 동맥류(carotid artery aneurysm)의 역사도 경동맥 박리와 긴밀히 연결된다. 박리의 후유증으로 발생하는 가성 동맥류(pseudoaneurysm)가 임상적으로 가장 흔한 형태이며, 진성 동맥류(true aneurysm)는 죽상경화증, 섬유근이형성증, 감염(Lemierre 증후군, 결핵), 외상 등에 의해 드물게 발생한다. 혈관 내 치료 기술의 발전으로 스텐트-보조 코일 색전술, 피복 스텐트(covered stent), 유동 전환 스텐트(flow diverter) 등이 수술을 대체하는 치료 옵션으로 등장하였다.
경동맥 박리의 원인은 크게 자발성(spontaneous)과 외상성(traumatic)으로 구분된다. 자발성 박리는 내재적 혈관벽 취약성이 기반이 되며, 섬유근이형성증(fibromuscular dysplasia, FMD)이 가장 흔히 동반되는 기저 혈관 병변으로 자발성 경동맥 박리 환자의 15~20%에서 확인된다. FMD는 중막(media) 및 외막(adventitia)의 섬유성 증식으로 경동맥 벽이 불규칙하게 약해지는 비동맥경화성·비염증성 혈관 질환으로, 가임기 여성에 특히 흔하다. 결합조직 이상 질환인 혈관형 엘러스-단로스증후군(vascular Ehlers-Danlos syndrome, vEDS; COL3A1 유전자 변이), 마르판증후군(FBN1), 루에-디에츠증후군(TGFBR1/TGFBR2)에서도 경동맥 박리 위험이 현저히 증가한다.
외상성 박리는 경추 과신전·과굴절 손상, 카이로프랙틱 경추 조작, 교통사고(안전벨트에 의한 경부 신장), 스포츠 손상(레슬링, 발레, 요가의 급격한 목 동작) 등 경미한 외상 후에도 발생한다. 카이로프랙틱 경추 조작과 관련된 척추동맥 박리가 더 흔하나, 경동맥 박리도 보고된다. 경미한 외상이 박리를 유발하는 경우 대부분 기저 혈관벽 취약성이 동반되어 있다고 추정된다. 감염성 요인으로는 최근 상기도 감염(인두염, 편도염)이 자발성 박리의 계기가 될 수 있으며, 급성기 감염과 관련된 염증 반응이 혈관벽의 취약화에 기여할 가능성이 있다.
경동맥 진성 동맥류의 원인은 다양하다. 죽상경화성 동맥류는 고령 환자에서 내경동맥 구근(carotid bulb) 주변에 발생하며, 혈전 형성과 색전증 위험이 높다. 감염성(진균성) 동맥류는 세균성 심내막염, Lemierre 증후군(Fusobacterium necrophorum 인두 감염의 경부 혈전정맥염 합병증), 두경부 수술 후 감염 등으로 발생한다. 경부 방사선 치료 후 동맥벽 손상으로 지연성 동맥류가 생기기도 한다. 외상 후 가성 동맥류는 관통상, 교통사고, 경부 수술(경동맥내막절제술, 갑상선 수술) 합병증으로 혈관 외막만 남은 상태에서 박동성 혈종이 형성되는 것이다.
혈관 박리에 의한 뇌졸중 위험을 높이는 공통 인자로는 고혈압, 편두통(특히 전조 편두통), 최근 감염, 결합조직 이상, 그리고 가족력이 있다. 흡연은 독립적인 위험 인자로 작용한다. 산후 기간은 자발성 경동맥 및 척추동맥 박리의 위험이 일시적으로 증가하는 시기로, 임신 관련 호르몬과 혈관벽 탄성 변화가 그 기전으로 추정된다.
경동맥 박리와 동맥류는 단일 유전자 질환이 아닌 경우가 대부분이지만, 여러 단일 유전자 결합조직 이상 및 혈관 질환 유전자가 강력한 소인으로 작용한다. 혈관형 엘러스-단로스증후군(vascular EDS, vEDS)은 COL3A1 유전자(2번 염색체 q31.3)의 병원성 변이에 의한 상염색체 우성 질환으로, III형 콜라겐 이상으로 동맥벽이 극도로 취약해진다. vEDS 환자의 20% 이상에서 동맥 파열이나 박리가 발생하며, 경동맥, 쇄골하동맥, 복강동맥, 장골동맥 등이 흔히 침범된다. COL3A1 변이를 가진 환자에서 경동맥 박리 위험이 일반인보다 현저히 높다는 연구가 2025년 JACC에 보고되었다.
마르판증후군은 FBN1 유전자(15번 염색체 q21.1)의 피브릴린-1 이상으로 대동맥류 및 박리가 흔하나, 경동맥 박리는 상대적으로 드물다. 루에-디에츠증후군(Loeys-Dietz syndrome)은 TGFBR1(9번 염색체) 또는 TGFBR2(3번 염색체) 변이로 TGF-β 신호 전달 이상이 발생하며, 두개경부 동맥류 및 박리 위험이 증가한다. TGFBR2 변이 환자에서 동맥 사건의 유병률이 7.7%로 보고된다.
섬유근이형성증(FMD)은 대부분 비가족성이나 PHACTR1 유전자(6번 염색체 p24.1)의 단일염기 다형성(SNP rs9349379)이 FMD의 주요 감수성 유전자 좌(susceptibility locus)로 확인되었다(OR 1.7). PHACTR1은 혈관 평활근 세포의 액틴 세포골격 조절에 관여하는 단백질을 코딩하며, FMD뿐 아니라 자발성 경동맥 박리, 관상동맥 박리(SCAD), 두개내 동맥류에 대한 공통 유전적 위험 인자로 기능한다. COL5A1(17번 염색체 q22) 유전자의 희귀 변이도 FMD 및 혈관 박리·동맥류와 관련된 표현형에서 발견된다.
가족성 경동맥 박리(familial cervical artery dissection)는 자발성 경동맥 박리 환자의 약 2~5%에서 보고되며, 단일 유전자 이상이 확인되지 않는 경우에도 결합조직 미세 이상(ultrastructural connective tissue abnormalities)이 피부 생검에서 관찰되기도 한다. 전장유전체 연관 분석(GWAS)에서는 PHACTR1 외에도 TSPAN2, COL4A1/COL4A2 등이 경동맥 박리와의 연관성을 보여 다인성(polygenic) 유전 구조임을 시사한다.
경동맥 박리(경부 내경동맥 박리)의 연간 발생률은 인구 10만 명당 약 2.6명으로 추정되며, 연령 표준화 발생률이 척추동맥 박리(1.1/10만)보다 높다. 서구 국가의 주요 뇌졸중 센터 연구에 따르면 45세 이하 허혈성 뇌졸중의 약 15~25%가 경동맥 또는 척추동맥 박리에 의해 발생한다. 한국을 비롯한 동아시아 지역에서도 청장년 뇌졸중에서 경동맥 박리의 비율이 비슷하게 보고되고 있으나, 대규모 국내 역학 데이터는 아직 제한적이다. 발생 연령은 30~50대에 집중되며, 중위 발생 연령은 약 44세이다.
성별 분포에 대해서는 연구마다 차이가 있으나, 경동맥 박리는 남성에서 약간 더 흔하거나 성별 차이가 없는 것으로 보고된다. 반면 FMD와 자발성 박리의 연관성은 여성에서 더 강하게 관찰된다. 계절적 변동에 관해서는 겨울과 봄에 자발성 경동맥 박리 발생이 증가한다는 보고가 있어 상기도 감염의 계절적 유행과의 연관성이 제기되었다. 지역적으로는 서구, 아시아, 아프리카 등 전 세계적으로 발생하나 역학 자료의 체계적 구축이 부족한 지역이 많다.
경동맥 진성 동맥류는 훨씬 드문 질환이다. 두개외 경동맥 동맥류는 두개외 동맥류 전체의 약 4~5%에 불과하며, 유병률은 정확히 알려지지 않았다. 대동맥 박리 환자에서 두개경부 동맥류의 유병률은 0.26%로, 대동맥 박리가 없는 일반 인구(0.02%)에 비해 유의하게 높다는 연구가 있다. 동반 FMD 환자에서는 더 높은 비율로 경동맥 동맥류가 발견된다. 가성 동맥류는 외상이나 박리의 후유증으로, 특히 반복적 경부 손상이 있는 군에서 높은 비율로 발생한다.
경동맥 박리의 재발률은 첫 해에 약 2%, 이후 연간 1% 미만으로 낮다. 그러나 동측 혈관의 재개통 실패 또는 반대측 경동맥이나 척추동맥의 이시성(metachronous) 박리 발생 위험은 일반 인구보다 유의하게 높아, 초기 진단 후 체계적인 추적 관찰이 필요하다. FMD 등 기저 혈관 이상이 있는 경우 재발 및 다혈관 침범 위험이 더 높다.
경동맥 박리의 발생기전은 동맥벽의 구조적 이상에서 시작한다. 두 가지 주요 경로가 있다. 첫 번째 경로는 내막(intima) 파열로, 혈관 내강과 중막 사이의 내막에 작은 균열이 생겨 혈액이 벽내로 유입되어 벽내 혈종(intramural hematoma)을 형성한다. 벽내 혈종이 확장되면 관강이 편심성으로 좁아지거나(협착), 완전히 막힌다(폐쇄). 두 번째 경로는 혈관 외막층을 둘러싸는 vasa vasorum(혈관의 혈관)의 파열로, 중막 내 출혈이 발생하여 내막-중막층이 분리되고 가성 동맥류(pseudoaneurysm)가 형성된다. 가성 동맥류는 동맥벽 전층이 아닌 외막이나 주변 조직만으로 경계를 이루는 낭상 구조이다.
뇌허혈 발생의 기전은 혈전색전증과 혈행 저하의 두 가지가 복합된다. 혈전색전증은 노출된 혈관 내피하 기질(collagen, tissue factor)에 혈소판이 활성화·응집하고 혈전이 형성되어 원위부 뇌동맥으로 색전이 이동하는 경로이다. 임상적으로 TIA, 망막 동맥 폐쇄(Hollenhorst 플라크), 대뇌 피질 경색 등이 이 기전으로 발생한다. 혈행 저하는 벽내 혈종에 의한 심한 관강 협착 또는 폐쇄로 원위부 뇌혈류가 급격히 감소하면서 경계부 경색(watershed infarction) 또는 소강 경색을 유발한다. 두 기전이 동시에 작용하는 경우도 흔하다.
박리 후 회복 과정에서 벽내 혈종은 흡수되어 혈관이 재개통되거나(약 70~80%), 잔류 협착이 남거나, 가성 동맥류로 이행한다. 가성 동맥류는 정체된 혈류로 혈전이 형성될 수 있어 재발 색전증의 원천이 된다. 경동맥 박리 후 가성 동맥류의 자연 소실률은 약 30~50%이다. 호너 증후군은 경동맥 주행 경로를 따르는 교감신경섬유의 직접 압박 또는 허혈에 의해 발생하며, 안검하수(ptosis), 동공 수축(miosis), 발한 감소(anhidrosis)의 삼징후 중 안면 발한 감소는 흔히 결여되어 불완전 호너 증후군(partial Horner syndrome) 양상을 보인다.
경동맥 동맥류의 혈행역학적 기전은 크기와 구조에 따라 다양하다. 낭상 동맥류는 혈류 소용돌이(vortex flow)가 발생하여 혈전이 형성되고, 원위부 색전증이나 국소 압박 효과(인접 뇌신경, 기도)를 초래한다. 방추형(fusiform) 동맥류는 벽이 약화된 부위에서 박리가 진행하거나, 혈전이 동맥류 전반을 채우며 혈관 폐쇄로 진행할 수 있다.
경동맥 박리의 임상 증상은 매우 다양하며, 크게 국소 증상과 허혈성 뇌신경계 증상으로 구분된다. 국소 증상은 박리 자체로 인해 발생하며, 뇌허혈 증상보다 수 시간~수일 앞서 나타나는 경우가 많아 조기 진단의 단서가 된다. 두통이 가장 흔한 국소 증상으로 전체 환자의 약 65%에서 나타나며, 편측성·박동성 또는 지속적 둔통으로 측두·전두·안와 주위에 위치하는 경우가 많다. 경부통은 약 50%에서 발생하며, 박리 혈관이 주행하는 경부 외측을 따르는 통증이 특징적이다.
부분 호너 증후군(partial Horner syndrome)은 경동맥 박리 환자의 약 25%에서 나타나며, 경동맥 주변의 교감신경 섬유 압박으로 동공 축소(miosis)와 경도의 안검하수(ptosis)가 동반된다. 이 소견은 다른 원인의 호너 증후군과 달리 얼굴 발한 감소(anhidrosis)가 흔히 동반되지 않아 불완전하다. 박동성 이명(pulsatile tinnitus)은 박리로 인한 혈류 난류(turbulence)에 의해 발생하며 약 10~20%에서 보고된다. 뇌신경 마비는 약 12%에서 발생하며, 혈종에 의한 직접 압박으로 제XII(설하신경), 제IX~XI(경정맥공 신경), 제VI(외전 신경) 순으로 침범될 수 있다.
허혈성 뇌신경계 증상은 TIA(일과성 허혈 발작) 또는 뇌경색의 형태로 나타난다. 내경동맥 영역 증상으로 편측 운동 마비·감각 이상, 동측 단안 시력 소실(망막 동맥 폐쇄에 의한 일과성 단안 실명, amaurosis fugax), 실어증(우성 반구 침범 시) 등이 발생한다. 전형적으로 두통·경부통이 먼저 나타난 뒤 수 시간~수일 후에 신경학적 결손이 발현하는 양상이 경동맥 박리에 특징적이나, 신경학적 증상이 동시 또는 먼저 발생하는 경우도 있다. 드물게 교감신경 자극 증상(교감신경-부교감신경 이상)이나 동측 반구의 저관류로 인한 자세 불안정, 실신이 나타날 수 있다.
경동맥 동맥류는 증상 없이 우연히 발견되거나, 박동성 경부 종괴로 촉지되거나, 인접 구조물 압박 증상(연하 장애, 호흡 곤란, 뇌신경 마비)이 나타날 수 있다. 동맥류 내 혈전 형성에 의한 색전증이 첫 증상으로 나타나기도 한다. 경동맥 동맥류의 두개외 위치 때문에 파열에 의한 지주막하 출혈은 드물지만, 외경 동맥류에서 대량 경부 출혈이 발생할 수 있어 응급 처치가 필요하다.
경동맥 박리의 신체 검진 소견은 진단에 중요한 단서를 제공한다. 신경학적 검진에서 편측 상하지의 운동·감각 이상, 반사 항진 및 병적 반사(바빈스키 반사), 실어증 등 내경동맥 영역 허혈에 합당한 소견이 확인된다. 부분 호너 증후군은 경동맥 박리의 가장 특징적인 징후로, 세극등 검사나 안과 검진에서 확인하면 진단에 유용하다. 동공 측정 조명(penlight) 검사에서 이방성 동공(anisocoria, 박리 측 동공이 더 작음)이 관찰된다.
청진에서 경부 혈관 잡음(cervical bruit)이 들리기도 하나, 모든 박리 환자에서 나타나는 것은 아니며 정상인에서도 청진될 수 있어 진단 특이도가 낮다. 경동맥 촉진 시 박동성 종괴가 만져지면 경동맥 동맥류의 가능성을 시사하며, 이 경우 반드시 영상 검사로 확인해야 한다. 대규모 경동맥 동맥류에서는 경부 표재 정맥이 압박되어 경부 정맥 확장이 관찰될 수도 있다. 뇌신경 검진에서 혀 근육 위축과 편위(제XII신경 마비), 쉰 목소리(제X신경 미주신경 압박), 어깨 들기 근력 저하(제XI신경 부신경 압박) 소견이 나타날 수 있다.
안저 검사에서 망막 동맥의 Hollenhorst 플라크(콜레스테롤 결정 또는 피브린-혈소판 색전)가 관찰되면 경동맥 계통의 색전증을 강하게 시사한다. 경동맥 박리에 의한 색전이 망막 동맥으로 날아간 경우 안저 검사에서 중심 망막 동맥 폐쇄나 분지 폐쇄 소견이 확인될 수 있다. 전신 검진에서 FMD를 시사하는 콩팥 혈관성 고혈압의 복부 혈관 잡음, 관상동맥 박리 관련 흉부 증상, 두개내 동맥류 관련 두통 등도 함께 평가해야 한다. 결합조직 이상이 의심되는 경우 긴 사지, 높은 활 구개(arched palate), 수정체 탈구(ectopia lentis), 피부 신장과도성(hyperextensibility) 등 마르판증후군 또는 EDS의 계통 소견도 확인한다.
경동맥 박리는 청장년 허혈성 뇌졸중의 흔한 원인이므로, 45세 미만에서 원인 불명의 뇌졸중이나 TIA가 발생한 경우에는 반드시 경동맥 박리를 감별 진단에 포함해야 한다. 경동맥 초음파 도플러 검사는 경부 경동맥 박리 선별에 가장 접근성이 높은 검사이다. 테이퍼 협착(tapered stenosis), 관강 내 이중 루멘(double lumen), 혈관 저항 감소 패턴 등을 확인할 수 있다. 그러나 초음파는 두개 내 혈관이나 고위 경부(두개저 부근) 병변을 평가하는 데 제한이 있어 음성 결과가 박리를 완전히 배제하지는 못한다.
경동맥 박리의 고위험군 선별 기준으로는 ① 45세 이하의 허혈성 뇌졸중 또는 TIA 환자, ② 두통 및 경부통을 동반한 갑작스러운 신경학적 증상, ③ 부분 호너 증후군과 신경학적 결손이 동반된 경우, ④ 최근(수일 이내) 경미한 경부 외상 또는 카이로프랙틱 시술 후 발생한 신경학적 증상, ⑤ FMD, 마르판증후군, vEDS 등 결합조직 이상 기저 질환 보유자를 들 수 있다. 가족력에서 동일 질환 또는 경동맥 박리 과거력이 있는 경우에도 주의 깊은 평가가 필요하다.
FMD가 진단된 환자에서는 경동맥 및 두개경부 혈관 전반에 대한 영상 선별이 권고된다. FMD는 단일 혈관에만 국한되지 않고 신동맥, 장골동맥, 척추동맥 등 다혈관 침범이 흔하므로, FMD 진단 시 전신 혈관 평가를 고려해야 한다. 혈관형 EDS나 루에-디에츠증후군 환자에서는 정기적 두개경부 혈관 영상 추적 관찰이 권고되며, 임상 유전학자와의 협진이 중요하다.
경동맥 박리 과거력이 있는 환자의 장기 추적 프로토콜은 아직 표준화되지 않았으나, 일반적으로 발병 3~6개월 후 혈관 영상(MRA 또는 CTA) 추적을 시행하여 혈관 치유 여부, 잔류 협착, 가성 동맥류 형성을 확인한다. 가성 동맥류가 발견된 경우에는 크기, 혈전 부담, 증상 유무에 따라 추가 영상 추적 또는 혈관 내 치료 여부를 결정한다.
경동맥 박리 진단의 영상 기준은 비침습적 검사와 침습적 검사로 구분된다. MRI + MRA(자기공명 혈관 조영술)는 현재 가장 우선적으로 활용되는 비침습적 영상 조합이다. 지방억제 T1 강조 영상에서 반달형(crescent sign) 고신호 벽내 혈종이 박리의 병원성 징후이다. 벽내 혈종은 초기 48시간에는 등신호 또는 저신호로 보여 놓칠 수 있으나, 이후 2~4주에 걸쳐 T1에서 현저한 고신호로 변화하고 약 2개월간 지속된다. MRA에서는 불꽃 모양(flame sign)의 테이퍼 협착·폐쇄, 또는 가성 동맥류에 의한 방추형 확장이 관찰된다.
CT 혈관 조영술(CTA)는 빠른 검사 속도와 높은 공간 해상도로 급성기 경동맥 박리 평가에 실용적이다. 혈관 내강의 편심성 협착, 이중 루멘(true lumen + false lumen), 테이퍼 협착, 관강 내 혈전 등을 확인할 수 있다. CTA는 벽내 혈종 자체를 직접 묘출하는 능력은 MRI보다 낮으나, 동맥류나 가성 동맥류의 해부학적 구조 파악에는 우수하다. 디지털 감산 혈관 조영술(DSA)은 전통적으로 박리의 확진 기준(gold standard)으로 간주되어 왔으나, 침습적이고 방사선 피폭 및 시술 관련 합병증 위험이 있어 현재는 주로 혈관 내 치료 전 또는 비침습적 검사가 불확정적일 때 시행한다. DSA에서 박리 혈관의 특징적 소견은 불꽃 징후, 이중 루멘, 가성 동맥류, 내막 피판(intimal flap)이다.
고해상도 혈관벽 MRI(high-resolution vessel wall MRI)는 혈관 내강뿐 아니라 혈관벽 자체를 직접 영상화할 수 있어 벽내 혈종의 위치, 크기, 신호 특성을 세밀하게 평가한다. 현재 박리 진단에 있어 가장 유망한 영상 기법으로 발전하고 있으며, 박리(dissection)와 죽상경화증 또는 혈관염을 감별하는 데도 유용하다. 경동맥 초음파는 경부 접근 가능한 부위의 박리 선별에 이용되며, 혈관 내강의 편심성 이중 루멘, 테이퍼 협착, 혈관 직경 증가 등을 보여주나 두개저 부근 고위 박리 평가에는 한계가 있다.
기타 보조 검사로 경두개 도플러(TCD)를 이용하여 원위부 혈류 저하 및 미세 색전 신호(microembolic signal, HITS)를 탐지함으로써 색전증 위험을 실시간으로 모니터링할 수 있다. 혈액 검사에서는 C반응단백, 적혈구 침강 속도, 혈전증 선별 패널(protein C, S, antithrombin III, Factor V Leiden, 프로트롬빈 G20210A, 항인지질 항체)을 시행하여 과응고 상태를 배제한다. 유전성 결합조직 질환이 의심되는 경우 분자 유전 검사를 통해 COL3A1, FBN1, TGFBR1/TGFBR2 등의 유전자 변이를 확인한다.
경동맥 박리의 치료는 크게 항혈전 약물 치료, 혈관 내 치료, 수술적 치료로 구분된다. 항혈전 약물 치료는 대부분의 경동맥 박리에서 1차 치료이다. 2015년 발표된 CADISS(Cervical Artery Dissection in Stroke Study) 무작위 임상시험은 3개월간의 항혈소판 치료(주로 아스피린 300 mg/day 또는 아스피린+클로피도그렐 병합)와 항응고 치료(헤파린 bridge 후 와파린, 목표 INR 2.0~3.0)를 비교하였다. 그 결과 동측 뇌졸중 발생률은 항혈소판군 2%, 항응고군 1%로 두 군 간에 유의한 차이가 없었다(p=0.63). 출혈 합병증은 항응고군에서 한 건의 지주막하 출혈이 보고되었다.
CADISS 결과에 근거하여 현재는 출혈 위험이 없는 경동맥 박리 환자에서 항혈소판제와 항응고제 모두 허용 가능한 선택지이며, 항혈소판제(아스피린 단독 또는 이중 항혈소판요법)가 더 단순하고 출혈 위험이 낮아 많은 센터에서 선호된다. 2023년 AHA/ASA 경부 동맥 박리 성명서는 박리 동반 허혈성 뇌졸중에서 3~6개월간의 항혈전 치료를 권고하며, 항혈소판제 또는 항응고제 중 어느 쪽도 사용 가능하다고 명시하였다. 새로운 비타민K 비의존 경구 항응고제(NOAC: 리바록사반, 아픽사반, 다비가트란)에 대한 무작위 대조 연구는 제한적이나, 후향적 연구에서 와파린과 유사한 효과가 보고되어 출혈 위험이 낮고 복용이 편리한 장점으로 사용이 증가하고 있다.
혈관 내 시술 또는 수술적 치료는 다음의 경우에 고려한다. ① 적절한 항혈전 치료에도 불구하고 반복적 TIA 또는 뇌졸중이 발생하는 경우, ② 증상을 동반하는 대형 가성 동맥류(이중 혈전 색전증 또는 압박 증상 유발), ③ 완전 혈관 폐쇄로 인한 심각한 혈행 저하 증상. 경동맥 혈관성형술 및 스텐트 삽입술(carotid angioplasty and stenting, CAS)은 박리 부위의 협착을 재개통하고 벽내 혈종을 혈관벽에 고정하는 역할을 하며, 기술적 성공률이 높다. 수술적 치료(경동맥 내막 절제술, 동맥류 절제 후 혈관 재건)는 혈관 내 접근이 불가능하거나 조직 구조 파악이 필수적인 경우에 한하여 시행된다.
급성기 뇌경색이 동반된 경동맥 박리에서 정맥 내 알테플라제(tPA) 혈전용해술의 사용은 논란이 있었으나, 최근 레지스트리 연구에서 박리로 인한 급성 뇌경색에서도 tPA의 사용이 일반 뇌경색에서와 유사한 안전성과 유효성을 보이는 것으로 보고되었다. 기계적 혈전제거술(mechanical thrombectomy)도 경동맥 박리에 의한 대혈관 폐쇄 뇌경색에서 수행될 수 있으며, 필요 시 스텐트 삽입을 병행하기도 한다. 치료 기간은 혈관 회복 영상 소견을 기준으로 개별화하며, 통상 3~6개월 후 추적 MRA 또는 CTA로 혈관 재개통을 확인한다.
경동맥 박리의 전반적 예후는 비교적 양호하다. 박리 혈관의 재개통률은 3~6개월 내에 약 70~80%에 달하며, 완전 혈관 재개통이 이루어지면 장기 뇌졸중 재발 위험이 매우 낮다. 잔류 협착이 남는 경우(약 10~15%)에도 임상적으로 유의한 혈행 저하가 지속되는 경우는 드물다. 가성 동맥류로의 이행은 약 20~30%에서 발생하며, 이 중 상당수는 자연 소실된다. 지속적 또는 확대되는 가성 동맥류는 색전증 위험과 함께 기계적 압박 효과로 인한 뇌신경 마비 등의 합병증을 일으킬 수 있어 중재 치료가 필요하다.
재발 뇌졸중 위험은 첫 1개월에 가장 높고 이후 급격히 낮아진다. 첫 1년 내 재발 뇌졸중 위험은 항혈전 치료 하에 약 2~3%이며, 이후 연간 재발률은 1% 미만이다. 이는 박리 후 자연 치유 경과와 항혈전 치료의 혈전 색전 예방 효과 덕분이다. 경동맥 박리의 장기 기능 회복은 박리 시 신경학적 결손의 중증도에 따라 결정된다. 경증 결손이나 TIA만 있었던 환자의 대부분은 완전한 기능적 회복을 이룬다. 중증 초기 뇌경색이 동반된 경우에도 경동맥 박리로 인한 뇌경색은 심인성 색전증과 달리 재발이 낮아 장기 기능 예후가 상대적으로 양호하다.
반대측 또는 다른 혈관의 이시성 박리 발생 위험은 일반 인구보다 유의하게 높다. 특히 FMD, 결합조직 이상, 편두통 등 소인을 가진 환자에서 다혈관 박리 위험이 상승한다. 따라서 첫 박리 후에는 생활 방식 교정(과격한 경부 동작 회피, 금연, 고혈압 조절)과 함께 정기 추적 영상 검사가 권고된다. 경동맥 진성 동맥류의 예후는 크기, 위치, 색전 활성도, 기저 원인에 따라 다양하다. 작은 무증상 진성 동맥류는 보존적으로 경과 관찰이 가능하나, 크기가 크거나 혈전을 동반하거나 증상이 있는 경우 혈관 내 치료 또는 수술이 필요하다.
경동맥 박리의 1차 예방은 위험 인자의 조기 발견과 교정에 초점을 둔다. 결합조직 이상의 조기 진단이 가장 중요한 1차 예방 전략이다. FMD가 진단된 경우 두개경부 혈관 전반에 대한 영상 평가와 함께 혈압 조절, 호르몬 약물(경구 피임약 포함) 사용에 주의가 필요하다. 혈관형 EDS나 루에-디에츠증후군이 의심되는 경우 임상 유전학 전문의의 평가 및 가족에 대한 유전 상담을 시행하여 동맥 합병증 발생 전에 감시 체계를 구축한다. COL3A1, FBN1, TGFBR1/TGFBR2 등의 유전자 검사를 통해 고위험 가족에서 예방적 관리가 가능하다.
경추 조작(cervical manipulation)에 대한 주의는 외상성 경동맥 및 척추동맥 박리 예방에 중요하다. 카이로프랙틱 고속 경추 조작 시술(high-velocity cervical manipulation)은 박리 위험 인자 보유자에게는 금기로 간주되며, 일반인에서도 박리와의 연관성이 지속적으로 보고되어 있어 시술 전 신중한 위험-이득 평가가 필요하다. 스포츠 활동 중 경부 급격한 움직임(레슬링, 격투기, 발레 목 동작 등)에 주의한다. 교통사고 예방을 위한 안전벨트와 헤드레스트 적절한 사용, 그리고 안전 수칙 준수도 외상성 박리를 줄이는 데 기여한다.
혈압 조절은 혈관벽 스트레스를 줄여 자발성 박리 위험을 낮춘다. 고혈압은 경동맥 박리의 독립적 위험 인자이므로, 생활 습관 교정(저염식, 규칙적 유산소 운동, 체중 관리)과 함께 필요 시 항고혈압제를 사용하여 목표 혈압(140/90 mmHg 미만, 당뇨·신질환 동반 시 130/80 mmHg 미만)을 유지한다. 금연은 혈관벽 내피 기능을 보존하고 혈전 형성 위험을 낮추는 중요한 예방 조치이다. 흡연은 경동맥 박리의 독립적 위험 인자로 확인된 바 있어 금연이 강력히 권고된다.
편두통 관리도 경동맥 박리 예방과 관련이 있다. 편두통(특히 전조 편두통)은 경동맥 박리의 위험 인자로 알려져 있으며, 적절한 편두통 예방 치료를 통해 이 연관성이 완화될 수 있는지는 아직 연구가 필요하다. 박리 과거력이 있는 환자에서는 2차 예방 전략으로 위에 기술한 항혈전 치료를 3~6개월 유지하는 것이 권고되며, 이후 혈관 재개통 확인 후에는 항혈전제를 중단하거나 장기 아스피린 단독 요법으로 전환하는 것이 일반적이다. 정기적인 신경과 전문의 추적 관찰과 혈관 영상 감시를 통해 잔류 협착, 가성 동맥류, 재발 박리를 조기에 발견하고 처치하는 것이 중요하다.