| 항목 | 내용 |
|---|---|
| A. 분류 코드 | ICD-10: I40 (급성 심근염) | 산정특례: V192 (심장질환 산정특례: 등록일로부터 최대 30일간 본인부담 5%) |
| B. 동의어 | 바이러스성 심근염, 감염성 심근염, 고립성 심근염, 급성 림프구성 심근염, Viral myocarditis, Fulminant myocarditis |
| C. 성인기 발현 | 모든 연령에서 발생 가능하나 주로 청장년층(20~50세)에서 호발. 남성이 여성보다 약 1.5~2배 더 흔하며, 선행 바이러스 감염 후 수 일~수 주 이내에 증상이 발현한다. |
| 1. 역사 | 19세기 심근염 인식, Dallas 기준 확립(1987), 심장 MRI 2018년 Lake Louise 기준 개정, 2024 ACC 전문가 합의 경로 |
| 2. 원인 | 바이러스(콕사키B, 아데노, 파보바이러스B19, HHV-6, SARS-CoV-2), 세균, 면역 관문 억제제, 자가면역, 약물 |
| 3. 유전학 | HLA-DR4, HLA-DQ8 연관; 거대세포 심근염의 드문 유전적 소인; 디스트로핀 유전자 변이와 심근 취약성 |
| 4. 일반 역학 | 연간 발생률 10~22/10만; 심근염은 45세 이하 돌연사 원인의 약 5~12%; COVID-19 이후 mRNA 백신 관련 심근염 대두 |
| 5. 발생기전 | 3단계: 바이러스 직접 손상→T세포·사이토카인 매개 자가면역→만성 염증·섬유화·확장성 심근병증 |
| 6. 증상 | 흉통(심막염 동반 시), 호흡곤란, 심계항진, 피로감; 전구 바이러스 감염 증상; 전격성 심근염에서 심인성 쇼크 |
| 7. 징후 | 빈맥, 심음 감약, S3 갤럽, 심막 마찰음(동반 심막염 시); 심인성 쇼크: 저혈압·폐부종·말초 관류 저하 |
| 8. 선별 검사 방법 | 젊은 연령의 흉통·심근 손상·부정맥 시 심근염 고려; 심전도, 트로포닌, 심초음파 및 심장 MRI 단계적 시행 |
| 9. 진단법 | 심장 MRI(2018 Lake Louise 기준: T1·T2 복합), 심근내막 생검(Dallas/면역조직화학 기준), 심전도, 바이러스 검사 |
| 10. 치료법 | 활동 제한, 심부전 표준 약물 치료(GDMT); 전격성: 기계적 순환 보조(IABP, ECMO, Impella); 특수 형태별 면역억제 |
| 11. 예후 | 대부분 자연 회복(약 50%); 약 25%는 지속 좌심실 기능 저하; 거대세포·호산구성 심근염은 불량 |
| 12. 예방법 | 바이러스 감염 예방(인플루엔자·코로나 백신 접종); 심근염 회복 중 경쟁 운동 자제; 조기 진단 및 치료 |
| 13. 참고문헌 | Caforio ALP et al. Current state of knowledge on aetiology, diagnosis, management, and therapy of myocarditis … 외 9개 논문 |
심근염의 역사적 인식은 19세기로 거슬러 올라간다. 1837년 Jean-Nicolas Corvisart는 심장 근육의 염증성 질환을 처음으로 체계적으로 기술하였으나, 당시에는 심근 자체보다 심낭이나 심내막 질환과의 구별이 명확하지 않았다. 1980년대까지 심근염 진단은 주로 부검 소견이나 임상 추정에 의존하였다.
1987년 Dallas 기준(조직학적 기준)이 발표되면서 심근 내막 생검을 통한 조직학적 진단이 표준화되었다. Dallas 기준은 심근 생검 표본에서 염증세포 침윤과 심근 세포 손상을 동시에 확인하는 것을 심근염 진단의 기준으로 제시하였으나, 이 기준의 재현성 및 민감도 제한이 이후 지속적으로 지적되었다. 특히 심근 생검의 표본 선택 오류(sampling error)로 인해 임상적으로 강력히 의심되는 심근염도 생검에서 음성으로 나오는 경우가 많아 비침습적 진단 방법의 필요성이 대두되었다.
21세기 들어 심장 자기공명영상(Cardiac MRI, CMR)이 심근염 진단의 핵심 도구로 부상하였다. 2009년 최초 Lake Louise 기준이 발표되었고, T2 강조 영상, 조기·후기 가돌리늄 조영 증강(LGE) 등 세 가지 기준의 조합으로 심근 염증을 비침습적으로 확인하는 체계가 확립되었다. 2018년에는 T1 mapping, T2 mapping을 포함한 개정 Lake Louise 기준이 발표되어 진단 민감도와 특이도가 크게 향상되었다. 2024년 미국심장학회(ACC)는 심근염 진단 및 관리에 관한 전문가 합의 결정 경로(Expert Consensus Decision Pathway)를 발표하여 현대적 진단·치료 체계를 정립하였다.
COVID-19 대유행 이후 SARS-CoV-2 감염과 mRNA COVID-19 백신 접종 후 심근염 사례가 보고되면서 심근염에 대한 사회적·의학적 관심이 크게 증가하였다. 특히 mRNA 백신 관련 심근염은 주로 젊은 남성에서 2차 접종 후 수 일 이내에 발생하는 경향이 있으며, 대부분 경증으로 자연 회복하는 것으로 보고되었다.
급성 심근염의 가장 흔한 원인은 바이러스 감염으로, 전체의 약 50% 이상을 차지한다. 역사적으로 콕사키바이러스 B(Coxsackievirus B)가 주요 원인으로 알려졌으나, 현재는 파보바이러스 B19(PVB19)와 인간 헤르페스바이러스 6형(HHV-6)이 성인에서 가장 흔히 검출된다. 아데노바이러스, 엔테로바이러스, 사이토메갈로바이러스(CMV), 엡스타인-바 바이러스(EBV), 인플루엔자 A/B, SARS-CoV-2 등 다양한 바이러스가 원인이 될 수 있다. HIV 감염은 심근염 발생 위험을 증가시키며 직접 감염 또는 면역 매개 기전에 의한다.
세균성 심근염은 드물지만 Borrelia burgdorferi(라임병), Brucella, 디프테리아균 독소, 클라미디아, 리케차 등이 원인이 된다. 라임 심근염은 전도 장애(방실 블록)를 특징적으로 동반한다. 면역 관문 억제제(immune checkpoint inhibitor, ICI) 관련 심근염은 최근 급증하는 중요한 의약품 부작용으로, 사망률이 약 27~50%에 달하는 가장 위험한 심근염 형태 중 하나이다. CTLA-4 억제제(이필리무맙)와 PD-1/PD-L1 억제제(니볼루맙, 펨브롤리주맙)의 병합 치료에서 발생률이 가장 높다. 그 외 자가면역 질환(SLE, 류마티스 관절염, 베게너 육아종증), 약물 독성(안트라사이클린, 클로자핀, 코카인), 방사선 치료 후, 독소(곤충 독, 전갈독) 등도 원인에 포함된다.
급성 심근염의 유전적 감수성은 비교적 적게 연구되어 있으나 몇 가지 중요한 유전적 관련이 알려져 있다. HLA 연관성에 관한 연구에서 HLA-DR4, HLA-DQ8이 바이러스성 심근염 감수성과 관련된다는 보고가 있다. 콕사키바이러스 B는 심근 세포 표면의 CAR(Coxsackievirus and Adenovirus Receptor)를 통해 감염하며, 이 수용체의 발현 수준과 관련 유전자 다형성이 감수성에 영향을 미칠 수 있다.
거대세포 심근염(giant cell myocarditis)은 드문 형태이나 예후가 매우 불량한 심근염으로, 자가면역 기전이 중요하다고 여겨지며 HLA-DQ8 연관이 보고된 바 있다. 또한 흉선종, 염증성 장질환, 자가면역 갑상선 질환 등과 동반될 수 있어 전신 자가면역 소인의 유전적 배경이 관여한다. 디스트로핀(dystrophin) 유전자 변이로 발생하는 Duchenne/Becker 근이영양증 환자에서 심근이 더욱 바이러스 손상에 취약함이 알려져 있다. 사르코머 단백질(TTN, MYH7, SCN5A 등)의 변이가 있는 환자에서도 심근염 후 확장성 심근병증으로의 진행 위험이 더 높다는 연구 결과들이 있다.
급성 심근염의 정확한 발생률은 진단 기준 및 방법의 차이로 다양하나, 일반적으로 연간 인구 10만명당 약 10~22명으로 추정된다. 그러나 경증이나 비정형 사례는 진단되지 않고 지나가는 경우가 많아 실제 발생률은 더 높을 가능성이 있다. 부검 연구에서 일반 인구의 약 1~9%에서 심근염 조직 소견이 발견된다.
연령 분포는 모든 연령에서 발생할 수 있으나 청장년층(20~40대)에서 가장 흔하다. 남성이 여성보다 약 1.5~2배 더 많이 발생한다. 심근염은 45세 미만 젊은 연령층 돌연사 원인의 약 5~12%를 차지하는 것으로 알려져 있으며, 경쟁 운동 선수에서의 돌연사와도 밀접하게 연관된다. 계절적으로 바이러스 감염이 증가하는 가을과 봄에 발생률이 높아지는 경향이 있다.
COVID-19 대유행 이후 SARS-CoV-2 감염 후 심근염 사례가 증가하였으며, 중증 COVID-19 환자의 부검에서 높은 비율의 심근 침범이 확인되었다. mRNA COVID-19 백신(BNT162b2, mRNA-1273) 접종 후 심근염은 주로 12~30세 남성에서, 특히 2차 접종 후 7일 이내에 발생하는 것이 보고되었으며 발생률은 10만 도즈당 약 1~10건 수준이다. 대부분 경증으로 자연 회복하나 일부 중증 사례도 보고되었다.
바이러스성 심근염의 발생기전은 세 단계로 나뉜다. 1단계(급성 바이러스 침투기, 0~3일)에서는 바이러스가 심근 세포 표면 수용체(예: CAR, DAF)를 통해 심근 세포에 침투한다. 바이러스 복제가 이루어지고 직접적인 세포 독성(cytopathic effect)으로 심근 세포 손상이 발생한다. 선천 면역 반응(인터페론 신호, NK 세포)이 활성화되어 바이러스 확산을 억제하려 한다.
2단계(자가면역 활성화기, 4~14일)에서는 적응 면역 반응이 본격적으로 전개된다. T 세포(CD4+, CD8+)와 대식세포가 심근 조직으로 침윤하고, 다양한 염증 매개체(TNF-α, IL-1β, IL-6, IFN-γ)가 분비된다. 분자 모방(molecular mimicry)에 의해 바이러스 단백과 구조적으로 유사한 심근 단백질(미오신, 트로포닌 등)에 대한 자가항체가 형성되어 자가면역 심근 손상을 유발한다. 이 단계에서 바이러스가 사실상 제거된 후에도 자가면역 반응이 지속되는 "자가면역 심근염(autoimmune myocarditis)"으로 진행할 수 있다.
3단계(회복 또는 만성화기)에서는 두 가지 결과 중 하나로 진행한다. 면역 반응이 효과적으로 조절되면 심근 염증이 소퇴하고 기능이 회복된다. 반면 자가면역 반응 및 섬유화 과정이 지속되면 만성 심근 염증과 심근 리모델링으로 이어져 확장성 심근병증(dilated cardiomyopathy, DCM)으로 진행한다. 새로 진단된 DCM의 약 9~16%는 이전 심근염에 의한 것으로 추정된다.
급성 심근염의 임상 증상은 매우 다양하며, 경증의 무증상 또는 경미한 흉통부터 전격성 심근염에 의한 심인성 쇼크까지 스펙트럼이 넓다. 가장 흔한 증상 삼주징은 흉통, 호흡곤란, 심계항진이다. 흉통은 심막염이 동반된 경우 날카롭고 체위에 따라 변하는 흉막성 통증이 특징적이며, 심근 세포 손상에 의한 흉통은 급성 심근경색과 유사한 양상을 보일 수 있다.
대부분의 환자에서 전구 바이러스 감염 증상(발열, 인후통, 근육통, 위장관 증상)이 심근염 증상 발현 1~4주 전에 있었던 것을 확인할 수 있다. 부정맥에 의한 심계항진, 어지럼증, 실신이 첫 증상으로 나타날 수 있으며, 일부에서는 특발성 심실빈맥 또는 심실세동으로 돌연사가 첫 발현이 되는 경우도 있다. 전격성 심근염(fulminant myocarditis)은 수 시간~수 일 내에 심인성 쇼크, 완전 방실 차단, 심실세동 등으로 급속히 진행하여 생명을 위협하며, 즉각적인 기계적 순환 보조 치료가 필요하다.
급성 심근염의 신체검사 소견은 중증도와 동반 병변에 따라 다양하다. 경증에서는 빈맥(안정 시 심박수 증가) 외에 특이 소견이 없는 경우가 있다. 중등도 이상에서는 빈맥이 두드러지며, 심음이 감약되고 좌심실 기능 저하에 의한 S3 갤럽이 심첨부에서 청진될 수 있다. 동반 심막염(심근심막염)이 있는 경우 심막 마찰음(pericardial friction rub)이 흉골 좌측 하연에서 들린다. 심방세동이나 심실 조기박동에 의한 불규칙한 심박동, 전도 장애에 의한 서맥이 관찰될 수 있다.
중증 심부전으로 진행한 경우 폐부종 소견(양폐야 수포음, 호흡 속박), 경정맥압 상승, 말초 부종, 저혈압, 말초 관류 저하(냉습한 피부, 의식 변화)가 나타난다. 전격성 심근염에서는 심인성 쇼크의 모든 징후가 동반되며, 심실보조장치(VAD) 또는 ECMO를 통한 기계적 순환 보조 없이는 생존하기 어려운 경우가 많다.