| 항목 | 내용 |
|---|---|
| A. 분류 코드 | ICD-10: M31.4 | 산정특례: V135 (희귀질환 산정특례) |
| B. 동의어 | 대동맥궁증후군[다까야수] | 다까야수동맥염 |
| C. 성인기 발현 | 성인기에 최초로 발현할 가능성 높음 — 발병 연령은 주로 10~40세의 젊은 성인(특히 여성)이며, 사실상 성인기 발현이 주류이다. 소아에서도 발생하나 성인이 더 많다. 젊은 여성에서 원인 불명의 저항성 고혈압, 상지 맥박 약화, 혈관 잡음이 나타나면 반드시 다까야수동맥염을 의심해야 한다. |
| 1. 역사 | 1908년 일본 안과의사 다카야수 미키토(고안우인) 첫 기술 → 1951년 Shimizu·Sano 체계화 → 1990년 ACR 분류 기준 제정 → 2022년 ACR/EULAR 개정 기준. |
| 2. 원인 | 원인 불명의 대형 혈관 육아종성 혈관염; T세포(CD8+ 세포독성, NK세포) 매개 혈관 중막 손상. HLA-B52 연관. 감염(결핵 등) 유발 가설. |
| 3. 유전학 | HLA-B*5201·HLA-B52 가장 강한 감수성(특히 동아시아); HLA-DRB1*0405 연관. IL-12B·RPS9/LILRB3 연관 변이 보고. |
| 4. 일반 역학 | 10만 명당 유병률 약 0.4~4.7명; 10~40대 젊은 여성 우세(남:여 = 1:9); 동아시아·인도·중남미 다발. 한국: 수천 명 등록 추정. |
| 5. 발생기전 | CD8+ CTL·NK세포 → 혈관 중막 손상 → 육아종 형성 + 혈관 중막 섬유화 → 혈관 협착·폐쇄·동맥류. 대동맥 외막 vasa vasorum 통한 침윤. |
| 6. 증상 | 초기(활성기): 발열·체중감소·피로·관절통·경동맥 압통. 후기(폐쇄기): 맥박 소실·상지혈압 차이·망막 합병증·협심증·고혈압. |
| 7. 징후 | 양측 상지 혈압 차이(≥10 mmHg); 경동맥·쇄골하동맥 잡음; 맥박 감소; ESR·CRP 상승. 혈관조영술(CT/MR): 대동맥·분지 협착·벽 비후. |
| 8. 선별 검사 방법 | 40세 이전 젊은 여성의 저항성 고혈압·상지혈압 차이·맥박 비대칭·혈관 잡음·원인 불명 발열 시 다까야수동맥염 의심. CTA 또는 MRA 시행. |
| 9. 진단법 | 1990 ACR 기준(6항목 중 3개: 발병 <40세, 사지 파행, 상완동맥 맥박 감소, 혈압차 >10 mmHg, 혈관 잡음, 동맥조영술 이상). CTA/MRA 필수. |
| 10. 치료법 | 1차: 고용량 스테로이드. 2차: 메토트렉세이트·아자티오프린·마이코페놀레이트. 난치성: 토실리주맙(IL-6 차단) 또는 TNF 억제제. 혈관 중재: PTA·스텐트·수술. |
| 11. 예후 | 5년 생존율 약 90% 이상; 혈관 합병증(뇌졸중·심근경색·신부전·대동맥 동맥류)과 스테로이드 부작용이 주요 이환 원인. 재발 40~60%. |
| 12. 예방법 | 재발 예방: 스테로이드 감량 시 면밀 모니터링; 토실리주맙 유지; 금연. 혈관 합병증 예방: 항혈소판제, 고혈압 치료. 골다공증·감염 예방. |
| 13. 참고문헌 | 주요 국제 학술지 및 가이드라인 10편 |
대동맥궁증후군(다까야수동맥염)의 역사는 1908년 일본 금택(금택) 의과대학 안과 교수 다카야수 미키토(고안우인, Mikito Takayasu)가 21세 여성 환자에서 망막의 독특한 화환 모양 혈관 이상과 동정맥 문합을 일본 안과학회에서 발표하면서 시작되었다. 다카야수의 동료인 우노(Onishi)와 가가노시마(Kagoshima)는 같은 학술 모임에서 유사한 환자에서 요골 및 척골 동맥의 박동이 없다고 보고하여, 이 질환이 망막뿐 아니라 대동맥과 그 주요 분지 동맥에 영향을 미친다는 것을 시사하였다. '맥 없는 병(pulseless disease)'이라는 별명이 이때 유래하였다.
1940~50년대 일본에서 이 질환에 대한 연구가 활발히 이루어졌다. 1951년 시미즈(Shimizu)와 사노(Sano)가 대동맥과 주요 분지의 폐쇄성 혈관염을 특징으로 하는 '무맥증(pulseless disease)'으로 체계적으로 기술하였다. 1967년 다카야수(Takayasu)의 이름을 명칭으로 사용하기 시작하였다. 이후 이 질환이 전 세계적으로 보고되면서 동아시아 외에 인도, 중동, 멕시코, 이스라엘 등에서도 발생하는 글로벌 질환으로 인식되었다.
1990년 미국류마티스학회(ACR)가 6개 항목의 분류 기준을 제정하였다. 1994년 CHCC 명명법에서 '다까야수 동맥염(Takayasu arteritis)'으로 공식 분류되었으며, 2012년 개정에서도 같은 명칭이 유지되었다. 한국에서는 '대동맥궁증후군[다까야수]'이라는 이름으로 ICD-10 M31.4 코드 및 산정특례 V135로 관리된다. 2022년 ACR/EULAR가 개정된 분류 기준을 제시하여 진단 민감도와 특이도가 향상되었다.
다까야수동맥염의 정확한 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았다. 자가면역 기전이 중심으로, 유전적 소인과 환경 요인(감염)이 복합적으로 작용하는 것으로 이해된다.
T세포 매개 혈관 손상: 다까야수동맥염의 주요 면역 병인은 T세포, 특히 CD8+ 세포독성 T세포(CTL)와 자연살해세포(NK cell)에 의한 혈관 중막(media) 및 외막(adventitia) 손상이다. 혈관 외막에서 단핵구·대식세포 침윤으로 시작된 염증이 중막 평활근세포를 손상시키며, 이 과정에서 CD4+ T세포도 육아종 형성에 기여한다. perforin·granzyme B를 통한 세포독성 기전이 혈관 벽 세포 사멸의 주된 경로로 제안된다.
결핵(Mycobacterium tuberculosis)과의 연관성: 다까야수동맥염이 결핵 유병률이 높은 지역(동아시아, 인도, 중남미)에서 더 흔하다는 역학적 관찰이 있다. 결핵균의 열충격 단백질(HSP65)이 사람의 혈관 평활근 세포 단백질과 교차 반응하는 분자 모방(molecular mimicry) 기전으로 자가면역 혈관염이 유발될 수 있다는 가설이 제안된다. 그러나 직접적 인과관계는 아직 입증되지 않았으며, 동아시아 고발생률은 HLA 유전자 분포 차이와도 연관될 수 있다.
내피세포 활성화: 혈관 내피세포의 HLA 클래스 I 발현 증가가 CD8+ CTL의 혈관 공격을 촉진한다. 내피세포에서 ICAM-1, VCAM-1 발현 증가가 염증세포 부착과 혈관 벽 침투를 용이하게 한다.
다까야수동맥염의 유전학 연구는 특히 일본과 한국을 중심으로 동아시아에서 활발히 진행되었으며, HLA 연관성이 가장 잘 확립되어 있다.
HLA-B*52(HLA-B52): 다까야수동맥염 감수성과 가장 강하게 연관된 HLA 대립유전자로, 일본·한국·인도 환자에서 HLA-B52 양성 비율이 현저히 높다. HLA-B52는 HLA-B*5201 아형이 주를 이루며, 전 세계 여러 코호트에서 반복적으로 확인된다. HLA-B52가 특정 혈관 펩타이드를 CD8+ T세포에 제시하여 세포독성 반응을 증폭시키는 것으로 설명된다.
HLA-DRB1*0405: CD4+ T세포 자가반응성과 연관된 대립유전자로, 일본 환자에서 보고된다. 이 대립유전자는 특정 혈관 자기항원을 CD4+ Th1 세포에 효율적으로 제시하여 육아종 형성을 촉진하는 것으로 이해된다.
비HLA 유전 변이: 전장유전체연관분석(GWAS) 연구에서 IL12B(IL-12 p40, 인터루킨-12 베타 서브유닛) 유전자 변이가 다까야수동맥염 감수성과 강하게 연관된다는 결과가 일본과 터키 코호트에서 보고되었다. IL-12는 Th1 분화와 NK세포 활성화에 핵심 사이토카인으로, 이 연관성은 다까야수동맥염의 Th1·NK세포 매개 병인을 지지한다. 또한 RPS9/LILRB3, MLX, DAB2IP 유전자 변이도 감수성 인자로 보고되었다.
다까야수동맥염은 젊은 여성에서 호발하는 대형 혈관 혈관염으로, 유병률은 지역에 따라 크게 다르다. 전 세계 유병률은 10만 명당 약 0.4~4.7명으로 보고되며, 동아시아(일본, 한국, 중국), 인도, 터키, 중남미에서 상대적으로 높다.
성별·연령 분포: 젊은 여성에서 압도적으로 우세하여 남녀 비율이 약 1:8~9에 달한다. 발병 연령은 10~40세가 가장 많으며, 평균 발병 연령은 약 25~30세이다. 소아(16세 미만)에서도 발생하며, 소아 혈관염 중 비교적 많은 비율을 차지한다.
지리적 분포: 일본, 한국, 중국, 인도, 멕시코에서 발생률이 특히 높다. 한국의 건강보험 청구 자료 기반 추정에 따르면 국내 다까야수동맥염 환자 수는 수천 명 수준으로, 산정특례 V135 등록 환자가 상당수 있다. 한국을 포함한 동아시아에서는 특히 HLA-B52 빈도가 높아 감수성이 더 높은 것으로 설명된다.
해부학적 침범 양상의 지역 차이: 동아시아에서는 대동맥궁과 그 분지 침범이 많고, 인도에서는 복부 대동맥과 신장 동맥 침범이 더 흔하다. 이러한 차이는 유전적 배경과 환경 요인의 차이를 반영하는 것으로 생각된다.
다까야수동맥염의 발생기전은 주로 T세포와 NK세포 매개 세포 독성 기전으로 이해된다.
혈관 외막의 수지상세포와 초기 면역 반응: 혈관 벽의 외막(adventitia)에 위치한 수지상세포(dendritic cell)가 국소 항원(미확인 자기항원 또는 결핵균 유래 항원)을 처리하여 T세포에 제시하는 것이 초기 면역 반응의 출발점으로 제안된다. vasa vasorum(혈관 벽 내의 소혈관)을 통해 T세포와 단핵구가 외막으로 침투한다.
CD8+ 세포독성 T세포(CTL) 및 NK세포의 혈관 손상: 활성화된 CD8+ CTL과 NK세포가 perforin·granzyme B를 방출하여 혈관 중막의 평활근세포(VSMCs)를 직접 파괴한다. CD4+ T세포(Th1, Th17)와 대식세포도 INF-γ, TNF-α, IL-6, IL-17을 분비하여 혈관 염증을 증폭시킨다.
육아종 형성: 중막에서 조직구와 다핵 거대세포로 이루어진 육아종이 형성되며, 이 육아종이 혈관 중막을 파괴한다. 이 단계가 임상적으로 활성기(active phase)에 해당한다.
혈관 리모델링과 협착·확장: 급성 염증 후 섬유아세포 침윤과 중막 섬유화가 일어나 혈관 벽이 두꺼워지고 내강이 좁아진다(협착). 중막 파괴가 심한 부위에서는 혈관 벽의 지지력이 저하되어 동맥류(aneurysm)가 형성된다. 협착 부위에서는 하류 장기의 허혈, 동맥류 부위에서는 파열 위험이 증가한다.
다까야수동맥염의 임상 경과는 전통적으로 두 단계로 구분된다.
1단계(활성 염증기, prepulseless phase): 전신 염증 증상이 주를 이루며, 발열, 체중 감소, 야간 발한, 피로, 근육통, 관절통이 나타난다. 이 단계에서 경동맥·쇄골하동맥 압통이 나타날 수 있으며, 두통도 흔하다. 활성기의 증상은 비특이적이어서 결핵, 감염, 악성 종양과의 감별이 어렵다.
2단계(혈관 폐쇄기, pulseless phase): 혈관 염증의 결과로 혈관 협착·폐쇄·확장(동맥류)이 발생하여 장기 허혈 증상이 나타난다. 침범 혈관에 따라 다양한 증상이 발현된다. ①상지 동맥 침범: 맥박 감소 또는 소실, 상지 허혈(냉감, 통증, 피로), 양측 상지 혈압 차이(>10 mmHg). ②경동맥·추골동맥 침범: 두통, 어지럼증, 실신, 뇌졸중, 경동맥 압통. ③신장 동맥 침범: 신혈관성 고혈압(저항성 고혈압). ④관상동맥 침범: 협심증, 심근경색(드물지만 발생 가능). ⑤대동맥 침범: 대동맥판 역류, 대동맥 동맥류. ⑥폐 동맥 침범: 폐동맥 고혈압(일부 환자).
안과 증상: 다까야수 원래 기술처럼 망막 병변(화환 모양 혈관 이상, 동정맥 문합, 망막 출혈)이 경동맥·안동맥 허혈로 발생한다. 진행하면 시력 저하, 실명이 발생할 수 있다.
소아 다까야수동맥염: 소아에서는 고혈압(신혈관성), 심장 침범(대동맥판 역류), 두통이 성인보다 더 흔하게 첫 증상이 된다.
다까야수동맥염의 이학적 징후는 침범된 혈관의 분포와 혈관 협착 정도에 따라 결정된다.
혈압 및 맥박 이상: 양측 상지 혈압 차이(>10~15 mmHg)가 있으면 쇄골하동맥 협착을 시사한다. 한쪽 또는 양측 요골·척골·경동맥 맥박의 약화 또는 소실('맥 없는 병')이 특징적이다. 혈관 협착이 있는 부위에서 청진으로 혈관 잡음(bruit)이 들린다.
이학적 징후: 경동맥 압통(carotidynia)이 활성기에 나타난다. 망막 허혈성 변화(안과 검진). 심잡음(대동맥판 역류 시). 상지 혈압 측정이 부정확하여 하지 혈압 측정으로 진정한 혈압을 평가해야 하는 경우가 있다.
실험실 소견: ESR·CRP 상승은 활성기 지표이나, 임상적으로 활성기임에도 정상인 경우도 있어 질환 활성도 평가에 한계가 있다. 백혈구 증가증, 빈혈, 혈소판 증가증이 관찰될 수 있다. ANCA는 음성이다.
영상 소견: CT 혈관조영술(CTA) 또는 MR 혈관조영술(MRA)에서 대동맥·분지 동맥의 벽 비후, 협착, 폐쇄, 동맥류가 확인된다. 18F-FDG PET-CT는 혈관 벽의 대사 활성도를 평가하여 활성기 탐지에 민감한 검사이다. 침범 유형에 따라 Numano 분류(I~VI형)가 사용된다.
다까야수동맥염에 대한 일반 인구 전수 선별 검사는 없다. 젊은 여성에서 혈관 침범의 특이 징후가 나타날 때 표적 선별이 필요하다.
임상 의심 기준: 다음 상황에서 다까야수동맥염을 포함한 대형 혈관 혈관염 평가를 시행해야 한다. 40세 이전 젊은 여성에서 저항성 고혈압이 발생한 경우; 한쪽 또는 양측 상지 혈압 차이(>10 mmHg) 또는 맥박 비대칭이 있는 경우; 경동맥·쇄골하동맥·복부 대동맥 부위에서 혈관 잡음이 청진되는 경우; 원인 불명의 발열·체중 감소·ESR/CRP 상승이 수주~수개월 지속되는 경우; 망막 허혈성 변화가 발생한 젊은 여성.
초기 선별 검사: ESR, CRP(활성기 지표); 전혈구 검사; 혈청 크레아티닌(신혈관성 고혈압 합병증 평가); ANCA(음성 — 다른 혈관염 감별); CTA 또는 MRA(대동맥 및 분지 동맥 영상 — 혈관 벽 비후, 협착, 동맥류 평가); PET-CT(활성기 평가에 유용).
혈관 영상의 중요성: 혈관 영상 소견이 다까야수동맥염 진단의 핵심이다. CTA와 MRA는 비침습적으로 대동맥 및 분지 혈관 전체를 평가할 수 있어 진단과 질환 범위 평가에 필수적이다. 방사선 노출을 최소화하기 위해 젊은 여성에서는 MRA를 우선적으로 고려한다.
다까야수동맥염의 진단은 임상 소견, 혈액 검사, 혈관 영상을 종합하여 이루어진다. 조직 생검이 진단에 불가결하지 않은 경우가 많으며, 임상적 진단이 주를 이룬다.
1990 ACR 분류 기준: 다음 6개 항목 중 3개 이상을 만족하면 다까야수동맥염으로 분류한다(민감도 90.5%, 특이도 97.8%). ①발병 연령 <40세. ②사지 파행(intermittent claudication): 특히 상지. ③상완동맥 맥박 감소(한쪽 또는 양측). ④양측 상완 수축기 혈압 차이 >10 mmHg. ⑤쇄골하동맥 또는 대동맥 혈관 잡음 청진. ⑥동맥조영술에서 이상: 전체 대동맥, 1차 또는 2차 분지 동맥의 협착 또는 폐쇄(동맥경화증·섬유근 이형성증 등으로 설명되지 않는 것).
2022 ACR/EULAR 분류 기준: 혈관 침범 패턴(상기도 없음, 대형 혈관), 혈관 조영 소견, 연령·성별, ANCA 음성 등을 포함한 새로운 점수 체계로 민감도와 특이도가 개선되었다.
혈관 영상: CTA — 혈관 벽 비후(3 mm 이상), 협착, 폐쇄, 동맥류 확인. MRA — 방사선 없이 혈관 벽 에덴마 및 구조 이상 평가. PET-CT — 혈관 벽 대사 활성도(FDG 흡수)로 활성기 평가. 침습적 혈관조영술은 혈관 내 시술이 필요한 경우 활용. 질환 범위 분류에는 Numano 분류(I형: 대동맥궁 분지, IIa형: 상행대동맥·대동맥궁, IIb형: 하행흉부대동맥, III형: 흉복부대동맥, IV형: 복부대동맥, V형: 혼합) 또는 수정 Numano 분류를 사용한다.
다까야수동맥염의 치료는 활성 염증의 억제와 혈관 협착/폐쇄에 의한 허혈 합병증 관리의 두 측면을 포함한다.
글루코코르티코이드(스테로이드): 활성기 다까야수동맥염의 1차 치료로 고용량 경구 프레드니솔론(1 mg/kg/일, 최대 60~80 mg/일)으로 시작하여 관해 달성 후 점진적으로 감량한다. 스테로이드 단독으로 약 40~60%의 환자에서 관해 유도가 가능하나, 스테로이드 감량 시 재발이 흔하다.
스테로이드 절약 면역억제제: 스테로이드 단독으로 관해 유지가 어렵거나 스테로이드 부작용이 심한 경우, 메토트렉세이트(MTX, 15~25 mg/주), 아자티오프린(2 mg/kg/일), 마이코페놀레이트 모페틸(MMF, 2 g/일) 등을 병용 또는 스테로이드 절약 약제로 사용한다.
생물학적 제제: 스테로이드와 기존 면역억제제에 반응이 불충분한 경우 생물학적 제제가 사용된다. 토실리주맙(tocilizumab, 항-IL-6R)이 현재 가장 많은 근거가 있으며, 인터루킨-6 수용체를 차단하여 혈관 염증을 억제한다. 일본 TAK-T 연구에서 다까야수동맥염의 재발 예방에 효과가 보고되었다. TNF-α 억제제(인플릭시맙, 아달리무맙)도 사용 가능하다. 리툭시맙은 아직 제한적 데이터이다. 아바타셉트(CTLA4-Ig)도 연구 중이다.
혈관 재건 및 중재술: 활성 염증이 조절된 관해기에 혈관 협착·폐쇄에 의한 허혈 합병증을 교정하기 위한 혈관 시술을 시행한다. 경피적 혈관성형술(PTA, 풍선 확장) 및 스텐트 삽입, 또는 혈관 우회 수술이 사용된다. 활성 염증기에 혈관 시술을 시행하면 재협착률이 높으므로 관해 달성 후 시행하는 것이 원칙이다.
다까야수동맥염의 예후는 과거보다 크게 개선되었으나, 반복적 재발과 장기 혈관 손상으로 인한 이환율이 여전히 높다.
생존율: 현대 치료 하에서 5년 생존율은 약 90% 이상으로 보고된다. 사망 원인은 주로 심혈관 합병증(뇌졸중, 심근경색, 심부전), 대동맥 동맥류 파열, 감염(면역억제 합병증)이다.
재발: 다까야수동맥염의 재발률은 약 40~60%로 높다. 스테로이드 감량 또는 중단 시 재발이 가장 흔하며, 반복적 재발이 혈관 손상을 누적시킨다. 토실리주맙 유지 치료가 재발 예방 효과를 보이는 것으로 보고된다.
혈관 손상 누적: 반복적 염증으로 인한 혈관 협착 진행, 동맥류 형성이 장기적 이환의 주요 원인이다. 신혈관성 고혈압은 조절이 어려운 경우가 많으며, 관상동맥 침범에 의한 협심증·심근경색, 대동맥 동맥류 파열 위험이 증가한다.
스테로이드 장기 투여 합병증: 다까야수동맥염은 주로 젊은 여성에서 발생하여 수십 년간 치료가 필요하므로, 스테로이드 장기 투여에 의한 골다공증·골절, 체중 증가, 당뇨병, 백내장이 삶의 질을 저하시키는 중요한 문제이다. 가능하면 조기에 스테로이드 절약 치료로 전환하는 것이 권장된다.
임신과 예후: 젊은 여성 질환이므로 임신과의 연관성이 중요하다. 임신 중 다까야수동맥염 활성화가 가능하며, 신혈관성 고혈압, 자간전증 위험이 증가한다. 임신 전 관해 달성과 혈압 조절이 중요하다.
다까야수동맥염의 1차 예방법은 없다. 재발 예방과 혈관 합병증 방지, 치료 합병증 최소화가 임상 관리의 핵심이다.
재발 예방: 스테로이드 감량 속도를 지나치게 빠르게 하지 않고 ESR·CRP 및 혈관 영상 소견을 모니터링하면서 점진적으로 감량한다. 스테로이드 단독 치료 중 재발이 잦으면 스테로이드 절약 면역억제제(MTX, AZA, MMF) 또는 토실리주맙을 추가한다. 정기적인 PET-CT 또는 MRA로 혈관 활성도와 새로운 병변 발생을 감시한다.
혈관 합병증 예방: 신혈관성 고혈압은 ACE 억제제 또는 ARB로 적극적으로 치료한다. 대동맥 동맥류 발생 시 크기와 진행 속도를 정기 영상으로 모니터링하며 수술 적응증 기준을 적용한다. 항혈소판제(아스피린 저용량)는 혈관 허혈 합병증(뇌졸중, 심근경색) 예방 목적으로 일부 환자에서 사용된다.
골다공증 및 스테로이드 합병증 예방: 칼슘(1,000~1,500 mg/일), 비타민 D, 비스포스포네이트로 골다공증을 예방한다. 혈당·안압·체중 모니터링을 정기적으로 시행한다.
감염 예방: 독감·폐렴구균·대상포진 백신 접종(생물학적 제제 투여 전에 접종). 면역억제 기간 중 PCP 예방 투여를 고려한다.
임신 계획: 가임기 여성에서 임신 전 충분한 관해 달성과 혈압 조절을 목표로 하고, 임신 중 류마티스내과·산부인과 공동 관리를 시행한다.
환자 교육: 갑작스러운 두통·실신·시력 변화(뇌혈관 허혈), 상지 냉감·통증 악화, 흉통·호흡곤란(관상동맥·폐동맥 침범), 혈압 급격히 상승 등 혈관 합병증 증상 시 즉시 의료진에게 연락하도록 교육한다. 정기 혈압 자가 측정(양측 상지)과 결과 기록을 권장한다.
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