원발성 경화성 담관염(primary sclerosing cholangitis, PSC)의 최초 기술은 1867년 Delbet에 의한 담관 경화성 변화에 대한 증례 보고에서 시작된다. 이후 20세기 초 여러 외과의에 의해 담관의 섬유성 협착을 동반한 폐색성 황달 환자 증례들이 보고되었으나, 이차성(수술 후, 감염 후) 담관 협착과의 명확한 구별이 이루어지지 않았다. 'PSC'라는 명칭은 1958년 Warren, Athanassiades, Monge가 양성 비담석성 담관 협착으로 발현한 환자군을 기술하면서 처음 사용되었으며, 이들이 원인 불명의 특발성 담관 경화성 질환임을 제안하였다.
1970년대에 내시경 역행성 담관췌관조영술(ERCP)이 임상에 도입되면서 PSC 진단에 획기적인 전기가 마련되었다. ERCP를 통해 담관 내의 다발성 협착과 확장이 교대되는 '구슬 꿰기(beads on a string)' 모양의 특징적인 담관 조영 소견이 확인됨으로써 PSC의 진단 및 역학 연구가 급속히 발전하였다. 1980년대에는 PSC와 염증성 장질환(특히 궤양성 대장염)의 강력한 연관성이 체계적으로 밝혀졌으며, 이를 통해 PSC의 자가면역 또는 장-간 축 매개 발생 기전이 주목받기 시작했다.
치료 측면에서 1990년대에 우르소데옥시콜산(UDCA)이 PSC에 대한 가능 치료제로 연구되었으나, 2008년 발표된 대규모 무작위 대조시험(Lindor, NEJM 2009)에서 고용량 UDCA(28~30 mg/kg/일)가 간이식, 간암, 담관암, 사망의 복합 임상 사건 감소에 실패하고 오히려 합병증 위험을 증가시킬 수 있음이 확인되어, 이후 PSC에서 UDCA의 일반적 사용은 권장되지 않게 되었다. 1990년대 이후 간이식이 진행성 PSC의 유일한 확립된 치료로 정착되었으며, 이식 후 장기 성적도 크게 향상되었다.
2000년대 이후 MRCP(자기공명 담관췌관조영술)가 ERCP를 대체하는 일차 진단 영상 기법으로 자리잡아 비침습적 진단이 가능해졌다. 2010년대 전장유전체 연관분석(GWAS)을 통해 HLA 이외에도 CARD9, FUT2, SH2B3 등 다수의 PSC 감수성 유전자좌가 규명되었다. 2020년대에는 FXR 작용제(obeticholic acid), PPAR 작용제, 항-섬유화 제제를 포함한 다수의 신약 임상시험이 진행 중이며, 담관 오르가노이드(organoid) 기반 모델을 이용한 발생기전 연구도 활발히 이루어지고 있다.
PSC의 정확한 병인은 아직 완전히 밝혀지지 않았으며, 유전적 감수성을 가진 개체에서 면역 이상, 장내미생물총 변화, 담즙산 대사 이상이 복합적으로 작용하는 것으로 이해된다.
면역 기전: PSC는 자가면역 질환으로 분류되지 않는 경우도 있으나, 자가면역적 특성을 많이 공유한다. 환자 혈청에서 perinuclear ANCA(pANCA), ANA, ASMA 등의 자가항체가 검출되며, 간 담관 주위 및 문맥역에 CD4+ T세포, CD8+ T세포, 자연살해(NK) T세포가 풍부히 침윤된다. 담관 상피세포(cholangiocytes)가 HLA 클래스 II 분자를 이상 발현하여 자가반응 T세포에 의한 손상을 촉진할 수 있다. 그러나 PSC는 면역억제 치료(스테로이드, AZA, 사이클로스포린 등)에 반응하지 않는다는 점에서 일반적인 자가면역 질환과 구별된다.
염증성 장질환(IBD) 연관성: PSC 환자의 약 60~80%에서 IBD(주로 궤양성 대장염, 일부 크론병)가 동반되며, 반대로 궤양성 대장염 환자의 약 2~5%에서 PSC가 발생한다. IBD와 PSC의 강력한 연관성은 장-간 축(gut-liver axis)의 역할을 시사한다. 장 점막 투과성 증가에 의해 세균 산물(LPS, 세균 DNA)이 문맥 순환으로 유입되어 간 내 선천 면역 및 적응 면역을 활성화할 수 있다. 또한 IBD에서 장내 세균총 이상(dysbiosis)이 PSC 발생 위험을 높이는 것으로 제시된다.
담즙산 독성: PSC에서 담즙 정체에 의해 소수성(hydrophobic) 담즙산이 간·담관에 축적되어 세포 독성을 발휘하고, 이것이 섬유화를 촉진하는 악순환을 형성한다. 정상 친수성 담즙산(UDCA)의 대사 이상도 PSC 발생에 기여할 수 있다.
미생물총과 빌리옴(bilome): 최근 연구에서 PSC 환자의 담즙 내 미생물 구성(bilome)이 정상인과 다르며, 특정 세균종(Fusobacterium, Prevotella 등)이 담관 염증을 유발 또는 촉진할 수 있음이 제시된다. 대변 미생물총 이식(FMT) 등 미생물총 조절을 통한 PSC 치료 가능성이 탐색되고 있다.
PSC는 강한 유전적 요소를 가진 복잡 다인자성 질환으로, HLA 영역과 다수의 비-HLA 유전자좌가 감수성에 관여한다. HLA-B8, HLA-DR3(DRB1*03:01), HLA-DR2(DRB1*15:01)가 PSC 감수성 대립유전자로 알려져 있으며, 이는 AIH 및 다른 자가면역 질환과 공유하는 HLA 일배체형이다. 반면 HLA-DRB1*04는 PSC에 대해 보호적 효과를 보인다.
GWAS 연구를 통해 PSC와 연관된 비-HLA 유전자좌가 다수 발굴되었다. CARD9(caspase recruitment domain family member 9)는 선천 면역 신호와 장내미생물 인식에 관여하는 유전자로, PSC 및 IBD 모두에서 감수성 유전자좌로 확인되었다. FUT2(fucosyltransferase 2)는 혈액형 및 장내 점막 당단백질 표현에 영향을 미치며, 장내 미생물총 구성을 변화시켜 PSC 위험을 조절할 수 있다. GPR35(G protein-coupled receptor 35)는 담즙산 및 면역 반응과 관련된 수용체를 코딩한다.
SH2B3(림프구 신호 조절, JAK-STAT 경로), MMEL1-TNFRSF14(TNF 수용체 상위), TCF4(전사인자) 등도 PSC 감수성 유전자좌로 확인되었다. 흥미롭게도, PSC의 많은 유전자좌가 궤양성 대장염, 크론병과 공유되며, 이는 PSC와 IBD의 공통 유전적 배경을 반영한다. 반면 PSC와 IBD가 다른 일부 유전자좌도 존재하여, PSC는 단순한 IBD의 간 합병증이 아닌 독립적인 유전적 요소를 가진 질환임을 시사한다.
일란성 쌍둥이 연구에서 PSC의 일치율은 약 10% 미만으로 상대적으로 낮아, 환경적 요인과의 상호작용이 중요함을 시사한다. 가족 내 PSC 발생 위험은 일반 인구의 약 10~39배로 보고되어 있다.
PSC는 북유럽과 북미에서 가장 많이 연구된 희귀 간담도 질환으로, 연간 발생률은 인구 10만 명당 0.5~1.3명, 유병률은 인구 10만 명당 3.9~16.2명으로 보고된다. 유럽에서는 노르웨이, 스웨덴 등 북유럽에서 발생률이 상대적으로 높다.
성별 분포는 남성에서 뚜렷하게 높아, 남성:여성 비율은 약 2:1이다. 이는 PBC(여성 호발)와 대조되는 특징이다. 발병 연령의 중앙값은 30~40대이며, 소아에서도 발생할 수 있다. 소아 PSC는 성인과 비교하여 AIH-PSC 중복 증후군 비율이 더 높고, 소규모 담관 침범(small-duct PSC) 비율도 높은 경향이 있다.
IBD 동반율은 PSC 환자의 약 60~80%에서 IBD가 동반되며, 이 중 약 80%는 궤양성 대장염, 약 10~15%는 크론병이다. PSC 동반 궤양성 대장염은 PSC 없는 궤양성 대장염에 비해 대장암 위험이 4~5배 높아 더욱 강화된 대장내시경 감시가 필요하다.
한국을 비롯한 동아시아에서의 PSC 역학 자료는 서구에 비해 제한적이다. 동아시아에서는 IBD 유병률이 최근 급격히 증가하고 있으며, 이에 따른 PSC 발생률 증가도 보고되고 있다. 일본에서 PSC 유병률은 인구 10만 명당 약 2~4명으로 보고된다.
소규모 담관 PSC(small-duct PSC)는 전체 PSC의 약 5~15%를 차지하며, MRCP/ERCP에서 담관 이상이 없고 간 생검에서만 PSC 특징 소견이 나타나는 형태이다. 대규모 담관 PSC에 비해 담관암 위험이 낮고 예후가 양호하나, 약 20~25%에서 대규모 담관 PSC로 이행된다.
PSC의 발생기전은 담관 상피세포(cholangiocyte)에 대한 면역 매개 손상을 시작으로, 담관 주위 섬유화, 담즙 정체, 이에 따른 2차 담관 손상으로 이어지는 악순환이 중심이다.
담관 상피세포의 면역 표적화: PSC 담관 상피세포는 HLA 클래스 I과 II를 이상 발현하며, 부착 분자(ICAM-1, VCAM-1)와 케모카인(CCL2, CXCL10)을 과발현하여 T세포, 자연살해 세포, 호중구의 담관 주위 침윤을 유도한다. 침윤된 면역세포는 IFN-γ, TNF-α, IL-17 등을 분비하여 담관 상피세포 손상 및 사멸을 유발한다.
장-간 축과 homing 이상: PSC에서 장 유래 림프구가 이상적으로 간에 귀소(homing)하는 기전이 주목받고 있다. 정상 장 림프구는 MAdCAM-1(장 점막 주소지정 분자)을 발현하는 혈관 내피세포를 통해 장으로 귀소한다. 그러나 PSC 간에서는 MAdCAM-1이 간 내 문맥역 내피세포에 이상 발현되어, 장 귀소 림프구가 잘못 간으로 유입될 수 있다. 이 '잘못된 귀소(aberrant homing)' 기전은 vedolizumab(항-α4β7 인테그린 항체)이 PSC 동물 모델에서 간 염증을 억제한 관찰로 지지된다. 다만, 임상시험에서 vedolizumab의 PSC 치료 효과는 아직 불분명하다.
담관 주위 섬유화('양파껍질' 패턴): 만성 담관 염증으로 인해 담관 주위로 동심원성 섬유화(periductal concentric fibrosis, '양파껍질 모양')가 형성된다. 활성화된 간성상세포(hepatic stellate cell)와 문맥역 섬유아세포(portal fibroblast)에서 TGF-β1, PDGF 신호에 의한 콜라겐 생성이 과도하게 이루어진다. 반복적인 담관 염증-섬유화-협착 과정이 담즙 정체를 악화시켜 2차적 담관 손상과 간경변으로 이어진다.
담즙산 매개 독성: 담즙 정체에 의한 소수성 담즙산(예: 석담즙산, 데옥시콜산)의 간 내 축적은 담관 상피세포와 간세포에 직접 세포독성을 발휘한다. 이는 미토콘드리아 손상, 산화적 스트레스, 아포토시스를 통해 간 손상을 악화시킨다. FXR(farnesoid X receptor) 및 TGR5 활성화를 통한 담즙산 신호 조절이 PSC 치료 표적으로 연구되고 있다.
PSC의 임상 증상은 무증상에서 말기 간질환까지 다양하며, 진단 방식에 따라 증상 프로파일이 달라진다. IBD 추적 중 우연히 발견되는 환자가 증가하면서 무증상 시기에 진단되는 비율이 높아졌다. 그러나 여전히 많은 환자가 증상 발현 후 상당 기간이 지나 진단받는다.
담즙 정체 관련 증상: 소양감(pruritus)은 가장 흔하고 고통스러운 증상 중 하나로, 특히 밤에 악화되는 전신 소양감이 특징적이다. 황달(scleral icterus, 피부황달)은 상당히 진행된 담관 협착 또는 우성 협착 시 나타난다. 우성 협착(dominant stricture)이란 총담관 또는 총간관의 의미 있는 협착을 의미하며, 급격한 황달 악화, 담관염을 유발할 수 있다. 황색종(xanthoma), 황색판종(xanthelasma)이 장기 고콜레스테롤혈증으로 나타날 수 있다.
세균성 담관염(bacterial cholangitis): 담관 협착에 의한 담즙 정체로 세균성 담관염이 반복될 수 있다. 발열, 오한, 우상복부 통증, 황달의 Charcot 삼징(Charcot's triad)으로 발현하며, 패혈증으로 이어질 위험이 있다. 담관 내 시술(스텐트 삽입 등) 후 담관염 위험이 증가한다.
전신 증상: 피로, 권태감, 식욕부진, 체중감소가 흔히 나타나며, 이는 활동성 간담도 질환의 경중도와 관련된다. 복부 불쾌감, 우상복부 둔한 통증도 보고된다. 지용성 비타민(A, D, E, K) 흡수장애에 따른 야맹증, 골다공증, 출혈 경향도 나타날 수 있다.
말기 합병증: 간경변으로 진행 시 복수, 하지 부종, 식도·위저부 정맥류 출혈, 간성 뇌증 등 문맥압항진증 합병증이 발생한다. 담관암(CCA)은 PSC의 가장 심각한 합병증으로, PSC 환자의 약 7~15%에서 생애 동안 발생한다. CCA는 진행하기 전까지 증상이 없거나 비특이적이어서 조기 발견이 어렵다.
PSC 초기에는 신체검사 소견이 정상이거나 비특이적일 수 있다. 질환이 진행함에 따라 담즙 정체와 간경변에 따른 다양한 징후가 나타난다.
황달(scleral icterus)은 담관 협착이 현저해지거나 우성 협착, 세균성 담관염, 또는 말기 간부전 시 관찰된다. 황달은 PSC에서 간헐적으로 변동하는 경향이 있어, 황달의 시간에 따른 변화가 진단과 경과 평가에 도움이 된다. 간비대는 활동성 담즙 정체 시 부드러운 간비대로 촉지되며, 간경변 단계에서는 결절성 경결감을 보일 수 있다. 비장비대는 문맥압항진증이 형성된 경우 비장이 촉지 가능하게 커진다.
소양감에 의한 피부 찰과상(scratch marks)이 특징적으로 관찰된다. 피부 황색종, 황색판종은 장기 고콜레스테롤혈증에 의해 생길 수 있다. 말기 간질환 징후로 거미혈관종, 손바닥 홍반, 복수(복부 팽만, 파동), 식도정맥류(내시경 소견)가 나타난다. 지용성 비타민 K 흡수장애에 의한 멍, 잇몸 출혈, 비출혈 등 출혈 소견도 보일 수 있다.
PSC 동반 IBD 환자에서는 IBD 활성도에 따른 장관 소견(복통, 점혈변, 설사)이 함께 존재할 수 있다. 특이하게도, PSC 동반 IBD에서는 IBD의 활성도가 간 질환 활성도와 반드시 평행하지 않아 두 질환을 독립적으로 관리해야 한다.
PSC에 대한 인구 기반 일반 선별검사는 권고되지 않는다. 그러나 IBD 환자(특히 궤양성 대장염)에서 간기능 이상 발견 시 PSC를 적극 고려해야 한다.
혈청 생화학 검사: PSC에서 가장 특징적인 생화학 이상은 알칼리인산분해효소(ALP)와 감마글루타밀전이효소(GGT)의 상승이다. ALP 상승은 담즙 정체를 반영하며, 정상의 3~5배 이상 상승이 흔하다. 아미노전이효소(AST, ALT)는 중등도로 상승하거나 정상일 수 있다. 빌리루빈은 초기에는 정상일 수 있으나 우성 협착 시 현저히 상승한다.
자가항체 및 면역글로불린: 혈청 perinuclear ANCA(pANCA)가 PSC 환자의 약 50~80%에서 양성이나, 특이도가 낮아 단독으로 진단적 가치는 제한적이다. ANA, ASMA도 일부에서 양성이다. IgG4 측정은 IgG4 관련 경화성 담관염(IgG4-SC)과의 감별에 필수적으로, IgG4 >2배 정상 상한치면 IgG4-SC를 강력히 시사한다. IgG 총량은 PSC에서 경도 상승할 수 있으나 AIH처럼 현저하지 않다.
영상 검사: 복부 초음파는 간경변, 담관 확장, 담낭 이상, 간내 종괴 등을 평가하는 일차 영상 검사이다. MRCP는 PSC 진단을 위한 일차 비침습적 영상 기법으로, 간내·외 담관의 다발성 협착과 확장 소견을 높은 민감도·특이도로 보여준다.
PSC 진단은 특징적인 담관조영 소견(다발성 협착과 확장의 교대)과 담즙 정체성 간기능 이상을 조합하여 이루어진다. 이차성 경화성 담관염(ISC; 담석, 수술, 허혈, IgG4-SC 등에 의한)을 반드시 배제해야 한다.
MRCP(자기공명 담관췌관조영술): PSC 진단의 표준 일차 영상 기법이다. 간내·외 담관의 다발성 협착과 확장이 교대되는 '구슬 꿰기(beads on a string)' 또는 '마른나뭇가지(pruned tree)' 소견이 특징적이다. MRCP는 비침습적이고 방사선 노출이 없어 추적 관찰에도 활용 가능하다. MRCP의 PSC 진단 민감도·특이도는 약 80~86%/92~99%이다.
ERCP(내시경 역행성 담관췌관조영술): MRCP에서 불명확하거나, 우성 협착 의심 시 세척액 세포진·생검(담관암 배제), 내시경 담관 확장술(balloon dilation) 또는 스텐트 삽입이 필요한 경우 시행한다. 진단 목적만의 ERCP는 MRCP 대체 이후 현저히 감소하였다.
간 생검: 대규모 담관 PSC에서는 담관조영 소견으로 진단이 가능하므로 간 생검이 필수적이지 않다. 그러나 소규모 담관 PSC(small-duct PSC), AIH-PSC 중복 증후군 의심, 또는 담관조영 소견이 비전형적일 때 간 생검이 유용하다. 조직학적 소견은 초기 담관 주위 부종, '양파껍질' 모양의 동심원성 섬유화, 담관 소실, 후기 담즙성 간경변 소견 등이 단계적으로 나타난다(Ludwig 4단계 분류).
IgG4 관련 경화성 담관염(IgG4-SC) 감별: IgG4-SC는 PSC와 영상 소견이 유사할 수 있으나, 혈청 IgG4 상승(>2배 정상 상한치), 스테로이드 치료에 극적 반응, 담관 이외 장기(췌장 등) 침범이 특징적이다. IgG4-SC는 스테로이드 치료로 완화될 수 있어 PSC와 감별이 임상적으로 매우 중요하다.
PSC는 현재 확립된 약물 치료가 없으며, 간이식이 진행성 PSC의 유일한 확립된 치료이다. 치료 전략은 합병증 관리, 삶의 질 개선, 담관암 조기 발견에 초점을 맞춘다.
UDCA(우르소데옥시콜산): 저~중간 용량(13~15 mg/kg/일)은 ALP, GGT 등 간기능 수치 개선 효과가 있으나, 담관암 발생 및 간이식·사망 등 임상 사건을 개선한다는 증거가 없다. 고용량(28~30 mg/kg/일)은 임상 사건을 오히려 증가시킬 수 있어 권장되지 않는다. 현재 유럽 가이드라인은 PSC에서 UDCA를 일상적으로 권고하지 않으나, 일부 임상에서 소양감 등 증상 완화 목적으로 저용량 사용하기도 한다.
우성 협착 내시경 치료: 우성 협착(PSC 전체의 약 45~58%)이 황달, 담관염의 원인이 될 때 ERCP를 통한 내시경 풍선 확장술(balloon dilation)이 일차 치료이다. 단기 플라스틱 스텐트 삽입은 확장 후 재협착 방지에 사용되나 장기 금속 스텐트는 일반적으로 피한다. 내시경 치료 후 세균성 담관염 예방을 위한 예방적 항생제(예: 시프로플록사신)가 흔히 사용된다.
소양감 치료: 콜레스티라민(cholestyramine, 담즙산 격리제)이 1차 치료제이나 내약성이 좋지 않을 수 있다. 리팜피신(rifampicin) 150~300 mg/일이 2차 치료로 사용되며, PXR(pregnane X receptor) 활성화를 통한 소양감 경감이 기전이다. 오피오이드 길항제(날트렉손, 날목시펜)도 선택지이다. 중증 불응성 소양감 시 혈장교환술, 담즙 전환술이 시도된다.
간이식: PSC에서 간이식 적응증은 말기 간질환(반복적 세균성 담관염, 간성 뇌증, 복수, 정맥류 출혈, 간세포 기능 저하), MELD 점수 ≥15, 또는 조절 불능의 삶의 질 저하이다. PSC의 이식 후 5년 생존율은 약 85~90%이며, 이식 후 PSC 재발이 약 20~25%에서 발생한다. 이식 후 동반 IBD가 악화될 수 있어 주의가 필요하다.
연구 중인 치료: FXR 작용제(obeticholic acid, cilofexor), PPAR-α/δ 작용제(bezafibrate, elafibranor), NOX1/4 억제제(setanaxib), 항-섬유화 제제(simtuzumab), vedolizumab, berberine 등 다수의 약물이 2~3상 임상시험에서 연구 중이다.
PSC는 전반적으로 예후가 불량한 진행성 담관 질환으로, 진단 후 중앙 생존기간은 약 12~21년이다(간이식 제외 시). 간이식을 포함하는 경우 장기 생존이 가능하다. Mayo 위험 점수(나이, 빌리루빈, ALP, AST, 정맥류 여부 포함)가 PSC 예후 예측에 사용된다.
담관암(CCA): PSC에서 가장 심각한 합병증으로, PSC 환자의 약 7~15%에서 생애 동안 발생한다. 연간 발생률은 약 0.5~1.5%이다. PSC 진단 당시 이미 CCA가 동반된 경우도 있으며, 특히 진단 초기 1~2년 이내 발생률이 높다. 담관암 의심 시 혈청 CA 19-9, MRCP, ERCP 담관 솔질 세포진검사(biliary brushings), FISH(형광 제자리 혼성화) 검사를 시행한다. CCA는 진단 시 이미 수술 불가능한 경우가 많아 예후가 매우 불량하다.
대장암(CRC) 위험: PSC 동반 IBD(특히 궤양성 대장염)에서 PSC 없는 IBD에 비해 대장암 위험이 4~5배 증가하는 것으로 알려져 있다. PSC 진단 시점부터 1~2년마다 대장내시경 감시가 필요하다.
간이식 후 예후: PSC는 간이식 적응증으로 좋은 이식 후 성적을 보인다(5년 생존율 85~90%). 이식 후 PSC 재발은 약 20~25%에서 발생하며 평균 약 5~10년 후 나타난다. 이식 후 IBD는 면역억제 치료에도 불구하고 악화될 수 있으며, CRC 위험은 이식 후에도 지속된다.
PSC의 자가면역·다인자 병인 특성상 일차 예방법은 현재 알려져 있지 않다. 그러나 조기 진단, 합병증 감시, 적극적 관리를 통한 이차·삼차 예방이 중요하다.
담관암 감시: 현재 PSC에서 담관암의 이상적 감시 전략은 확립되어 있지 않으나, 대부분의 가이드라인은 연 1회 MRCP 및 혈청 CA 19-9 측정을 권고한다. 담낭 용종이 동반된 경우 담낭암 위험이 높아 주기적 초음파 및 필요 시 담낭절제술을 고려한다.
대장암 감시: PSC 동반 IBD 환자에서 PSC 진단 시점부터 1~2년마다 대장내시경 시행을 권고한다. IBD 활성도와 무관하게 감시 내시경을 유지해야 하며, 이형성증(dysplasia) 발견 시 신속한 대처가 필요하다.
골다공증 예방: 담즙 정체에 의한 지용성 비타민 D 흡수 장애로 골다공증 위험이 높다. 비타민 D 및 칼슘 보충제 투여, 이중에너지 X선 흡수계측(DEXA) 스캔을 통한 골밀도 정기 측정, 필요 시 비스포스포네이트 치료가 필요하다.
세균성 담관염 예방: 우성 협착이 있는 환자에서 내시경 치료 후 또는 반복 담관염 병력이 있는 경우 경구 항생제(예: 시프로플록사신) 예방 투여를 고려할 수 있다. 내시경 시술 전 반드시 예방적 항생제를 투여해야 한다.
예방접종: A형 간염, B형 간염, 폐렴구균, 인플루엔자 백신 접종이 권고된다. 특히 간이식을 앞두고 있는 환자는 이식 전 가능한 모든 백신 접종을 완료해야 한다. 이식 후 생백신은 금기이다.
IBD 관리: PSC 동반 IBD의 경우 IBD 활성도와 PSC 활성도가 반드시 일치하지 않으므로, 두 질환을 독립적으로 관리해야 한다. 5-ASA 등 IBD 약물이 PSC 진행이나 CRC 위험에 미치는 영향은 불분명하나, IBD 자체의 관해 유지가 중요하다.