| 항목 | 내용 |
|---|---|
| A. 분류 코드 | ICD-10: M35.3 | 산정특례: V139 (희귀질환 산정특례) |
| B. 동의어 | 류마티스다발근통(PMR), Polymyalgia rheumatica, 견갑대-골반대 근통증 |
| C. 성인기 발현 | 성인기에 최초로 발현할 가능성 매우 높음(사실상 성인 전용 질환) — 50세 미만에서는 거의 발생하지 않으며, 발병 연령 중앙값이 약 70~73세이다. 60세 이후 초발이 전체의 85% 이상을 차지하는 노인 질환이다. |
| 1. 역사 | 1888년 Bruce 최초 기술('노인성 류마티즘') → 1957년 Barber가 'polymyalgia rheumatica' 명명 → 1963년 거대세포동맥염 연관성 확립 → 2012년 ACR/EULAR 분류 기준 발표. |
| 2. 원인 | 원인 불명. 유전적 소인(HLA-DRB1*04), 노화 관련 면역 변화, 감염 유발(파보바이러스, 인플루엔자) 등 복합적 요인 추정. |
| 3. 유전학 | HLA-DRB1*04(특히 *0401, *0404) 연관. IL-6, PTPN22, TLR4 등 면역 조절 유전자 다형성. 거대세포동맥염과 유전적 배경 공유. |
| 4. 일반 역학 | 50세 이상 인구 10만 명당 연간 발생률 약 50~100명(북유럽·스칸디나비아 최고). 한국 발생률 상대적으로 낮음. 여성:남성 약 2~3:1. |
| 5. 발생기전 | IL-6 과분비 중심의 선천 면역 활성화. 수지상세포·대식세포의 톨유사수용체(TLR) 활성화 → Th1/Th17 반응 → 어깨·골반대 활막염·점액낭염 유발. |
| 6. 증상 | 양측 어깨·목·골반대·대퇴부 통증과 조조강직(30분~수 시간). 전신 증상(발열, 피로, 체중감소). 팔 들어올리기 어려움. 근력 저하 없음(근통증과 구별). |
| 7. 징후 | 어깨·골반대 능동적 운동 제한(수동 운동은 보존). ESR >40 mm/hr, CRP 현저 상승. 빈혈, ALP 경미 상승. 근전도·근생검 정상. |
| 8. 선별 검사 방법 | 특이 선별 검사 없음. 50세 이상 어깨·골반대 통증+ESR/CRP 상승이 핵심 선별 지표. 어깨·골반 초음파로 활막염·점액낭염 확인. |
| 9. 진단법 | 2012 ACR/EULAR 분류 기준(점수 체계): 어깨통증, 연령, ESR/CRP, 조조강직, 고관절 통증/운동 제한, RF/CCP 음성, 어깨 초음파 등. 스테로이드 진단적 반응 활용. |
| 10. 치료법 | 저용량 프레드니솔론(15~20 mg/일)이 특이적 표준 치료. 극적인 반응(24~48시간 내). 서서히 감량. 재발 시 용량 증가. 메토트렉세이트 병용으로 스테로이드 절약. 토실리주맙(IL-6 억제제) 재발·불응 시. |
| 11. 예후 | 전반적으로 양호. 대부분 1~3년 치료로 관해. 재발률 약 40~50%. 거대세포동맥염 병발 시 실명 위험. 스테로이드 장기 부작용 관리 중요. |
| 12. 예방법 | 1차 예방 불가. 스테로이드 부작용 예방(골다공증 예방, 혈당·혈압 모니터링). 거대세포동맥염 증상 교육. 재발 조기 인식. |
| 13. 참고문헌 | Dejaco C et al. 2015 recommendations for the management of polymyalgia rheumatica … 외 9개 문헌 |
류마티스성 다발근통(Polymyalgia Rheumatica, PMR)의 역사는 19세기 말로 거슬러 올라간다. 1888년 영국의 의사 브루스(William Bruce)가 '노인성 류마티즘(senile rheumatism)'이라는 명칭으로 어깨와 골반대의 통증을 보이는 노인 환자군을 처음 기술하였다. 그는 이 질환이 근육 및 주위 조직의 염증을 특징으로 하며 50세 이상의 노인에서만 발생한다는 점을 강조하였다.
20세기 중반에 이르러 현재의 명칭이 확립되었다. 1957년 스코틀랜드의 의사 바버(Hinton Barber)가 어깨와 골반대의 통증과 강직을 특징으로 하는 이 임상 증후군에 'polymyalgia rheumatica(류마티스성 다발근통)'라는 용어를 처음 사용하였다. 이 명칭은 다발 부위의 근통(근육 통증)이 주 증상이지만 실제로는 근육 자체의 염증이 아닌 활막 구조물의 염증임을 나중에 알게 되는 역설적 명칭이기도 하다.
1963년 거대세포동맥염(giant cell arteritis, GCA)과의 연관성이 주목받기 시작하였다. 해머(Hamrin) 등은 PMR 환자의 측두동맥 생검에서 거대세포동맥염 소견이 나타날 수 있음을 기술하였고, 이후 연구에서 PMR의 약 10~30%에서 GCA가 동반되며 반대로 GCA 환자의 40~50%에서 PMR 증상이 나타남이 확인되었다. 이 두 질환은 같은 병태생리적 스펙트럼에 속하는 것으로 현재 이해된다.
1970~1980년대에는 저용량 코르티코스테로이드가 PMR의 특이적이고 극적인 치료 효과를 보임이 확립되었다. 프레드니솔론 15~20 mg/일 투여 후 24~48시간 이내에 증상이 현저히 호전되는 반응은 이후 진단 보조 기준으로도 활용될 만큼 특징적이다. 1990년대에는 초음파와 MRI가 도입되어 PMR의 병태생리가 어깨 점액낭(견봉하·삼각근하 점액낭)과 고관절 활막 및 좌골 점액낭의 염증임이 영상학적으로 확인되었다.
2012년 미국류마티스학회(ACR)와 유럽류마티스학회(EULAR)가 공동으로 PMR의 첫 국제 분류 기준을 발표하였다. 이 기준은 점수 기반 체계로, 초음파 소견을 선택적으로 포함하는 것이 특징이다. 2015년에는 EULAR/ACR 공동 PMR 관리 권고안이 발표되어 스테로이드 시작 용량, 감량 일정, 재발 관리, 메토트렉세이트 병용 기준이 표준화되었다. 2023년에는 IL-6 억제제 토실리주맙(tocilizumab)이 재발성·불응성 PMR에 대한 무작위 대조 임상시험(SAPHYR)에서 유의미한 효과를 입증하여 치료 선택지가 확장되었다.
류마티스성 다발근통의 정확한 원인은 아직 불명이다. 현재의 가설은 유전적 소인이 있는 고령자에서 환경적 자극(감염, 기타 면역 유발 인자)이 비정상적인 면역 반응을 활성화하여 어깨·골반대 활막과 주위 구조물에 염증을 유발한다는 것이다.
유전적 요인: HLA-DRB1*04 대립유전자(특히 *0401, *0404)가 PMR 및 거대세포동맥염 모두와 연관됨이 다수의 연구에서 확인되었다. HLA-DRB1*04는 CD4+ T세포에 항원을 제시하는 MHC II 분자를 코딩하며, 이 대립유전자를 보유한 개인에서 특정 자가항원이나 외인성 항원에 대한 과반응이 일어날 가능성이 높은 것으로 추정된다. 그러나 HLA-DRB1*04 음성에서도 PMR이 발생하므로 이 대립유전자는 필요 조건이 아니라 위험 인자에 불과하다.
감염성 유발 인자: 계절성 변동(봄~여름 발병 빈도 증가)과 특정 지역에서의 유행 형태가 감염원의 관여를 시사한다. 파보바이러스 B19, 인플루엔자 바이러스, 마이코플라스마, 클라미디아 등이 연관 가능 감염원으로 연구되었으나, 단일 원인 감염체가 확립된 것은 없다. 인플루엔자 백신 접종 후 일시적으로 PMR 유사 증상이 보고된 사례가 있으며, 이는 백신의 면역 활성화가 소인이 있는 개인에서 PMR을 촉발할 수 있음을 시사하나 인과관계는 명확하지 않다.
노화 관련 면역 변화: PMR이 50세 이전에는 거의 발생하지 않는다는 사실은 노화 관련 면역 변화(immunosenescence)가 발병에 중요한 역할을 함을 시사한다. 고령에서는 조절 T세포(Treg) 기능 저하, 선천 면역 세포(대식세포, 수지상세포)의 반응성 증가, 나이-관련 사이토카인 환경(특히 IL-6 기저 수준 상승) 변화가 나타난다. IL-6는 PMR의 병인에서 핵심 사이토카인으로, 활성 PMR 환자에서 혈청 IL-6 수준이 현저히 상승하며 ESR·CRP 상승과 전신 증상의 주요 원인이다.
혈관 및 활막 이상: 최근 연구에서 PMR에서도 견봉하·삼각근하 점액낭, 어깨 관절강, 고관절 활막, 좌골 점액낭의 아급성 활막염이 핵심 병변임이 확인되었다. CD4+ T세포, 대식세포, 수지상세포의 활막 침윤과 IL-6, IL-1β, TNF-α 분비가 염증 유지 기전이다. 일부 PMR에서 대혈관 PET 검사 상 활성화 소견이 나타나 GCA와의 연속 스펙트럼을 더욱 지지한다.
류마티스성 다발근통의 유전학은 거대세포동맥염(GCA)과 많은 부분을 공유한다. 두 질환 모두 HLA-DRB1*04 영역과 강하게 연관되어 있으며, 이는 같은 병태생리적 스펙트럼에 속한다는 임상적 관찰을 유전학적으로 뒷받침한다.
HLA-DRB1*04의 공유 에피토프(shared epitope) 이론에 따르면, 이 대립유전자가 인코딩하는 MHC II 분자의 항원 결합 홈(antigen-binding groove)에 있는 특정 아미노산 서열이 자가반응성 T세포를 활성화하는 특정 펩타이드를 선호적으로 제시함으로써 자가면역 반응을 촉진한다. HLA-DRB1*0401과 *0404가 PMR에서 가장 강력한 연관을 보인다.
HLA 외 영역에서는 IL-6 유전자 다형성(특히 프로모터 영역 -174G/C)이 PMR 및 GCA와 연관된다는 보고가 있다. IL-6 -174C 대립유전자는 IL-6 발현을 증가시키는 것으로 알려져 있으며, 이는 IL-6가 PMR 병인의 핵심 사이토카인이라는 점과 일치한다. 또한 PTPN22(protein tyrosine phosphatase non-receptor type 22)의 1858C/T 다형성, TLR4(toll-like receptor 4) 다형성도 PMR 감수성 연관 후보 유전자로 연구되고 있다.
PMR의 유전적 위험도가 거대세포동맥염보다 상대적으로 낮다는 일부 연구 결과는, PMR이 GCA보다 환경적 요인의 기여가 더 크거나, PMR과 GCA가 동일 유전적 배경에서 환경적 요인의 차이에 따라 다른 임상 표현형으로 발현되는 것일 수 있음을 시사한다. 현재까지 PMR에만 특이적인 유전적 마커는 확립되지 않았으며, 향후 대규모 GWAS를 통한 추가 유전자 발굴이 기대된다.
류마티스성 다발근통은 50세 이상의 성인에서만 발생하는 질환으로, 50세 이상 인구에서의 연간 발생률은 10만 명당 약 50~100명이다. 전 세계적으로 북유럽 및 스칸디나비아 지역에서 가장 높은 발생률을 보이며(10만 명당 약 90~112명), 남유럽·아시아·아프리카에서는 현저히 낮다. 이러한 지역 차이는 HLA-DRB1*04 대립유전자 빈도와 대체로 일치한다.
미국에서 PMR의 평생 발병 위험은 여성에서 약 2.4%, 남성에서 약 1.7%로 추정된다. 유병률은 10만 명당 약 700명(50세 이상)으로, 50세 이상 인구에서 류마티스 질환 중 류마티스 관절염 다음으로 흔한 전신 염증성 질환이다. 여성과 남성의 비율은 약 2~3:1로 여성에서 흔하며, 연령이 높을수록 발병률이 증가한다. 최빈 발병 연령은 70~79세이다.
동아시아, 특히 한국·일본·중국에서는 PMR 발생률이 서구에 비해 현저히 낮다. 한국의 정확한 발생률 통계는 부족하나, 일본의 경우 10만 명당 약 11~22명으로 서구의 약 1/4~1/5 수준이다. 이는 HLA-DRB1*04 대립유전자 빈도가 동아시아에서 낮다는 점과 연관된다. 그러나 한국 사회의 급격한 고령화로 인해 PMR 환자 수는 증가하는 추세이다.
거대세포동맥염(GCA)과의 동반이환율은 중요한 역학적 사항이다. PMR 환자의 약 10~30%에서 GCA가 동반될 수 있으며, GCA의 40~50%에서 PMR이 동반된다. PMR과 GCA의 동반 발생은 지역에 따라 차이가 있어 스칸디나비아에서 동반율이 높고 지중해 지역에서 낮다. 계절적 변동(봄·여름 발병 빈도 증가)과 약 5~7년 주기의 발생률 변동이 일부 지역에서 보고되어 감염성 유발 인자의 존재를 시사한다.
류마티스성 다발근통의 발생기전에서 가장 중심적인 역할을 하는 것은 IL-6(인터루킨-6) 과분비를 중심으로 한 선천 면역의 비정상적 활성화이다. 활성 PMR 환자에서 혈청 IL-6 수준이 현저히 상승하며, IL-6 억제제(토실리주맙)가 PMR에 효과적이라는 임상 결과가 이 기전을 강력히 지지한다.
수지상세포 및 대식세포 활성화: 어깨·골반대 활막과 주위 구조물에서 형질세포유사 수지상세포(plasmacytoid dendritic cell, pDC)가 활성화되어 IFN-α 및 IFN-β를 분비하고, 골수성 수지상세포(myeloid DC)는 IL-6, IL-1β, IL-18을 분비한다. 이 사이토카인들이 CD4+ T세포를 활성화하여 Th1(IFN-γ 분비) 및 Th17(IL-17 분비) 반응을 촉진한다. 조절 T세포(Treg)의 기능 저하가 이 반응의 억제를 불충분하게 만든다.
IL-6의 역할: IL-6는 간에서 급성기 반응 단백(CRP, 피브리노겐, 혈청아밀로이드 A)의 합성을 자극하여 ESR·CRP 상승을 유발한다. 또한 시상하부에서 발열을 유발하고, 골격근 이화(catabolism)를 촉진하여 체중 감소와 피로를 야기한다. 활막 내 IL-6는 혈관 신생(angiogenesis)과 활막세포 증식을 촉진하여 점액낭염과 활막염을 지속시킨다.
활막 및 점액낭 염증: 초음파와 MRI 연구를 통해 PMR의 핵심 병변이 어깨 관절(견봉하·삼각근하 점액낭염, 이두장두건 건초염, 견봉쇄골 관절염)과 고관절(좌골 점액낭염, 대퇴골두 활막염)의 염증임이 확인되었다. 근육 자체의 염증(근염)은 없거나 미미하여 근전도와 근생검이 정상으로 나타난다. 이것이 PMR의 증상이 '근통'처럼 보이지만 실제로는 관절주위 구조물의 염증에서 기인하는 이유이다.
GCA와의 연속 스펙트럼: GCA에서는 혈관벽의 수지상세포가 외막(adventitia)의 vasa vasorum을 통해 활성화되어 내막 방향으로 T세포·대식세포 침윤이 진행되고, 거대세포 형성, 내막 비후, 혈관 협착이 일어난다. PMR에서는 유사한 면역 활성화가 주로 활막 구조물에 국한되어 나타나는 것으로 이해된다. 일부 PMR 환자에서 FDG-PET 영상 상 대동맥 및 주요 혈관에서 염증 신호가 관찰되어 GCA와의 구분이 항상 명확하지 않음을 보여준다.
류마티스성 다발근통의 임상 증상은 비교적 전형적이어서 적절한 병력 청취만으로도 진단 가능성을 높게 인지할 수 있다. 증상의 발현은 수일~수주에 걸쳐 아급성으로 나타나는 경우가 많으나, 일부에서는 수시간 내 갑자기 나타나기도 한다.
근골격계 증상: 가장 특징적인 증상은 양측 어깨 통증과 강직이다. 통증은 어깨 부위(근위 상완부 포함)에서 느껴지며 종종 목, 등 위쪽으로 방사된다. 이어서 골반대와 대퇴부도 이환되어 고관절, 서혜부, 대퇴 통증과 강직이 발생한다. 양측 대칭적 이환이 원칙이나 초기에 비대칭으로 시작할 수 있다. 통증은 안정 시에도 나타나며 특히 오랜 비활동 후(아침 기상 시, 장시간 좌식 후)에 심하다.
조조강직(Morning stiffness): 아침에 자고 일어나면 어깨·목·골반·고관절이 뻣뻣하여 정상 활동이 어렵고, 이 강직이 30분 이상(보통 1~2시간 이상) 지속되는 것이 특징이다. 이 조조강직은 류마티스 관절염에서와 유사하지만, PMR에서는 소관절보다 대관절·근위부에 국한된다.
기능 장애: 팔을 머리 위로 들어 올리는 것(예: 머리 빗기, 선반 위 물건 집기)이 어렵고, 옷을 갈아입는 동작이 힘들다. 앉은 자세에서 일어서기, 계단 오르내리기가 어렵다. 이러한 기능 장애는 근력 저하가 아닌 통증과 강직에 의한 것이며, 순수한 근력(muscle strength)은 보존된다는 점이 근염·근병증과의 중요한 감별점이다.
전신 증상: 전체 환자의 약 40~50%에서 발열(보통 37.5~38.5℃의 저열), 피로(전신 권태감), 식욕 감소, 체중 감소(수 kg), 우울 기분이 동반된다. 전신 증상이 두드러지는 경우 악성 종양, 감염, 기타 염증 질환과의 감별이 필요하다.
거대세포동맥염(GCA) 동반 증상: 두통(특히 측두부), 두피 압통, 턱 파행(jaw claudication, 씹을 때 턱 통증), 시력 장애(일시적 단안 시력 소실 또는 복시)가 나타나면 GCA 동반을 강하게 의심해야 한다. 이 증상들은 즉각적인 고용량 스테로이드 투여가 필요한 응급 상황임을 나타낸다.
관절 증상: 일부 환자에서 손목·무릎 등 말초 관절의 활막염이 동반될 수 있으나, 이는 류마티스 관절염과 달리 미란성 변화 없이 일과성으로 나타난다. 손발 부종(remitting seronegative symmetric synovitis with pitting edema, RS3PE syndrome)이 동반되기도 한다.
류마티스성 다발근통의 이학적 징후는 특이적이지 않으나, 임상적으로 중요한 몇 가지 특징적 소견이 있다.
운동 범위 검사: 어깨 관절의 능동적 외전(active abduction)이 90° 이하로 제한되는 경우가 흔하며, 이는 통증에 의한 것이다. 반면 수동적 운동 범위(passive range of motion)는 상대적으로 보존되어 있는 것이 PMR의 특징이다. 이는 외회전근개(rotator cuff) 파열이나 동결견(frozen shoulder)과의 감별에 도움이 된다. 고관절 운동(특히 내회전)도 통증으로 제한될 수 있다.
근력 검사: 표준 근력 검사에서 근력은 정상 또는 거의 정상(통증으로 인한 위저하 제외)이다. 이것이 근염(myositis)과의 핵심 감별점이다. 근염에서는 근력이 실제로 저하되고 근효소(CK, 알돌라제)가 상승한다. PMR에서는 CK가 정상이다.
염증 지표: ESR(적혈구 침강 속도)이 현저히 상승(통상 >40 mm/hr, 종종 >60~100 mm/hr)하고 CRP가 높게 상승하는 것이 PMR의 특징적 실험실 소견이다. 그러나 약 5~10%의 환자에서 ESR이 정상 또는 경계치에 머물 수 있어, ESR 정상이라고 PMR을 배제할 수 없다. CRP는 ESR보다 민감하고 빠르게 반응하여 치료 모니터링에 유용하다. 정상 혈구 형태의 경증 빈혈, ALP(알칼리 포스파타제) 경미 상승, 혈소판 반응성 증가도 나타날 수 있다.
면역학적 검사: 류마티스 인자(RF), 항CCP 항체, ANA, ANCA 모두 음성인 것이 PMR의 특징이다. 이들의 양성은 류마티스 관절염, 다른 결체조직 질환의 감별을 시사한다. HLA-B27 음성이 강직성 척추염·건선 관절염과의 감별에 도움이 된다.
초음파 소견: 어깨 초음파에서 견봉하 점액낭염(subacromial bursitis), 삼각근하 점액낭염(subdeltoid bursitis), 이두장두 건초염(bicipital tenosynovitis)이 PMR의 특징적 소견이다. 고관절 초음파에서는 좌골 점액낭염과 활막 삼출이 관찰될 수 있다. 초음파는 비침습적이고 진료실에서 즉시 시행 가능하며, ACR/EULAR 2012 기준에 초음파 항목(양측 어깨 견봉하 점액낭염 또는 삼각근하 점액낭염)이 포함되었다. MRI는 초음파보다 비용이 높으나 더 상세한 구조 평가에 활용된다.
류마티스성 다발근통에 대한 일반 인구 대상 전수 선별 검사는 존재하지 않는다. 그러나 50세 이상의 고령 환자에서 다음과 같은 임상 양상이 있을 때 PMR를 적극적으로 고려하고 체계적으로 평가하는 것이 조기 진단의 핵심이다.
핵심 임상 선별 지표: 50세 이상의 환자에서 ① 양측 어깨 통증과 강직, ② 조조강직 30분 이상, ③ ESR 또는 CRP의 현저한 상승이 동시에 나타나면 PMR를 강하게 의심해야 한다. 이 세 가지 요소의 조합만으로도 상당히 높은 PMR 사전 확률을 부여한다. 특히 65세 이상 환자에서 원인 불명의 ESR·CRP 상승, 경도 빈혈, 피로, 체중 감소가 있을 때 PMR를 감별 진단에 포함해야 한다.
기본 혈액 검사: PMR 의심 환자에서 시행해야 할 기본 검사는 전혈구 검사(CBC), ESR, CRP, 생화학 패널(간기능, 신장기능, 전해질, ALP, CK, 알부민, 알돌라제), 갑상선 기능 검사(TSH), RF, 항CCP 항체, ANA, 소변 검사이다. 이들 검사는 PMR 진단을 확인하고 다른 질환(악성 종양, 감염, 다른 류마티스 질환)을 배제하기 위한 것이다.
초음파 선별: 어깨와 골반대 통증이 있는 환자에서 초음파 검사는 비침습적으로 활막염·점액낭염을 확인하는 데 매우 유용하며, PMR 선별 및 진단에 점차 중요성이 높아지고 있다. 견봉하 점액낭염과 이두장두 건초염의 동반은 PMR의 특이도 높은 초음파 소견이다.
악성 종양 배제: PMR과 유사한 증상(어깨·골반대 통증, 체중감소, ESR 상승)을 보이는 악성 종양(림프종, 다발골수종, 고형암의 근육 전이 등)을 배제하기 위한 선별이 중요하다. 연령에 따른 악성 종양 선별 검사(대장내시경, 흉부 CT, PSA, 유방촬영술 등)를 병행하는 것이 권장된다.
류마티스성 다발근통의 진단은 임상 증상, 검사 소견, 영상 소견의 종합적 평가에 기반하며, 2012년 ACR/EULAR 공동 분류 기준이 현재의 표준으로 사용된다.
2012 ACR/EULAR 분류 기준: 필수 항목으로 50세 이상 연령, 양측 어깨 통증, ESR 또는 CRP 상승이 요구된다. 이를 충족하면 다음 점수 항목을 평가한다. 초음파 없이(점수 0~6): 조조강직 45분 이상(2점), 고관절 통증·운동 제한(1점), RF 또는 항CCP 음성(2점), 다른 관절 침범 없음(1점) — 합계 4점 이상이면 PMR으로 분류(민감도 68%, 특이도 78%). 초음파 포함(점수 0~8): 위 항목에 추가로 어깨 초음파에서 양측 견봉하 점액낭염 또는 삼각근하 점액낭염이나 이두장두 건초염(1점), 한쪽 고관절 활막염이나 양측 좌골 점액낭염(1점) — 합계 5점 이상이면 PMR(민감도 66%, 특이도 81%).
스테로이드 진단 반응: 프레드니솔론 15~20 mg/일 투여 후 24~72시간 이내에 통증, 강직, 전신 증상이 현저히(70~80% 이상) 호전되는 것이 PMR의 매우 특징적인 반응이다. 이 반응의 극적 특이성으로 인해 초기 스테로이드 반응이 진단 보조 기준으로 활용된다. 단, 다른 질환(류마티스 관절염, 일부 악성 종양)에서도 스테로이드에 일부 반응할 수 있으므로 이것만으로 확진할 수는 없다.
감별 진단: 류마티스 관절염(특히 노인형, 소관절 침범+RF 양성으로 감별), 다발근염·피부근염(근력 저하+CK 상승으로 감별), 갑상선 기능 저하증(TSH 검사로 감별), 골관절염(ESR/CRP 정상, 영상 골 변화로 감별), 섬유근통(ESR/CRP 정상, 전신 압통점), 다발골수종·림프종(혈청 단백 전기영동, 골수 검사), 박테리아성 감염성 관절염, 기타 결체조직 질환을 배제해야 한다.
거대세포동맥염 배제: PMR 진단 시 두통, 두피 압통, 턱 파행, 시각 증상 유무를 반드시 확인한다. 이러한 증상이 있거나 두개 외 혈관 증상이 의심되면 측두동맥 생검 및/또는 측두동맥 초음파를 시행한다. GCA가 의심되면 즉각적인 고용량 스테로이드(프레드니솔론 40~60 mg/일) 투여가 필요하다.
류마티스성 다발근통의 표준 치료는 저용량 경구 코르티코스테로이드이며, 이는 PMR에서 가장 효과적이고 빠른 증상 호전을 가져오는 치료이다. 2015년 EULAR/ACR 공동 권고안이 치료의 근거를 제공한다.
시작 용량: 프레드니솔론 15~20 mg/일(또는 동등 용량)을 시작한다. GCA 없는 단순 PMR에서 20 mg/일을 초과하는 용량은 불필요하며 부작용만 증가시킨다. 반대로 12.5 mg/일 미만의 시작 용량은 초기 반응이 불충분할 수 있다. 치료 시작 후 24~72시간 내에 통증과 강직이 현저히 호전되는 것이 기대 반응이며, 1~2주 내 거의 완전한 증상 소실이 이루어진다.
감량 계획: EULAR/ACR 권고안에 따른 표준 감량은 다음과 같다. 4~8주 내 10 mg/일까지 감량. 이후 매 4주마다 1 mg씩 감량하여 목표 복용 기간 최소 12개월. 총 치료 기간은 보통 1~3년이다. ESR·CRP를 추적하여 임상 증상 호전과 염증 지표 정상화를 확인한다. 감량 중 증상 재발 또는 ESR·CRP 상승 시 이전 유효 용량으로 되돌린다.
메토트렉세이트(MTX) 병합: 재발 위험이 높은 환자(여성, ESR 매우 높음, 장기 치료 가능성) 또는 스테로이드 부작용 위험이 높은 환자(당뇨병, 골다공증, 고혈압, 녹내장 등)에서 스테로이드 용량을 줄이기 위해 메토트렉세이트 7.5~10 mg/주를 조기에 병합한다. MTX 병합은 재발 감소와 누적 스테로이드 용량 절감 효과가 메타 분석에서 확인되었다. 엽산(folic acid) 1 mg/일 또는 5 mg/주 병용이 필수적이다.
토실리주맙(Tocilizumab, IL-6 억제제): 2023년 SAPHYR 무작위 대조 임상시험에서 재발성 PMR 환자에서 위약 대비 관해율을 유의하게 높임이 입증되었다. 이 결과를 바탕으로 EULAR은 재발성 또는 불응성 PMR 및 스테로이드 부작용이 심한 환자에서 토실리주맙 사용을 조건부 권고하고 있다. 한국에서는 건강보험 급여 기준이 아직 확립 중이다.
스테로이드 부작용 관리: 고령의 PMR 환자에서 코르티코스테로이드 장기 투여의 부작용이 치료의 주요 과제이다. 골다공증 예방을 위해 칼슘(1,000~1,200 mg/일), 비타민 D(800~1,200 IU/일) 보충과 함께 골밀도 검사, 필요 시 비스포스포네이트 투여가 권장된다. 혈당, 혈압, 체중, 감염 징후를 정기적으로 모니터링한다. 위장관 보호를 위해 양성자 펌프 억제제를 병용한다.
류마티스성 다발근통의 전반적인 예후는 적절한 치료를 받을 경우 비교적 양호하다. 대부분의 환자에서 스테로이드 치료로 증상이 신속히 조절되며, 1~3년의 치료 후 완전 관해에 도달하는 경우가 많다. 그러나 재발, 스테로이드 장기 부작용, 거대세포동맥염 병발이 중요한 예후 관련 인자이다.
관해율 및 치료 기간: 1~3년 치료로 전체 환자의 약 50~60%가 스테로이드 중단에 성공한다. 나머지 40~50%는 스테로이드 감량 중 재발을 경험하며 더 긴 치료가 필요하다. 재발 위험 인자로는 여성, 높은 초기 ESR(>80 mm/hr), 짧은 감량 속도, 말초 관절염 동반이 보고되어 있다. 일부 환자는 수년간 저용량 스테로이드 유지가 필요하다.
거대세포동맥염 병발: PMR 경과 중 GCA가 새로이 발생하거나 기존에 잠복되었던 GCA가 발현될 수 있다. GCA 동반 시 급성 허혈성 시신경병증(anterior ischemic optic neuropathy, AION)으로 인한 영구 실명이 가장 위험한 합병증이며, 이는 수 시간~수일 내 발생할 수 있는 의료적 응급 상황이다. 따라서 PMR 환자 추적 시 두통, 턱 파행, 시각 증상의 출현을 반드시 모니터링해야 한다.
스테로이드 부작용: 장기 스테로이드 사용으로 인한 골다공증, 척추 압박 골절, 당뇨병, 고혈압, 감염(특히 폐렴), 백내장, 녹내장, 체중 증가, 근육 약화(스테로이드 근병증)가 PMR 자체보다 더 큰 이환의 원인이 될 수 있다. 이 부작용의 예방과 조기 처치가 장기 관리의 핵심이다.
사망률: PMR 자체로 인한 사망은 드물다. 대규모 코호트 연구에서 PMR 환자의 기대수명은 일반 고령 인구와 유의한 차이가 없거나 약간 낮은 수준이다. GCA 동반, 심혈관 질환, 감염이 주요 사망 원인이다.
류마티스성 다발근통의 1차 예방(발병 자체 방지)은 현재 불가능하다. 예방 전략은 조기 진단, 합병증(GCA, 스테로이드 부작용) 예방, 재발 최소화에 집중된다.
스테로이드 부작용 예방: 치료 시작 시부터 골다공증 예방 조치(칼슘, 비타민 D, 필요 시 비스포스포네이트)를 병행한다. 기저 골밀도 측정(DXA 스캔)을 시행하고 치료 중 정기적으로 모니터링한다. 혈당, 혈압, 체중, 안압, 감염 징후를 정기적으로 평가한다. 위장관 보호를 위한 PPI 사용을 고려한다. 가능한 최소 유효 용량을 사용하고 MTX 병합으로 스테로이드 용량을 줄이는 전략이 중요하다.
GCA 병발 조기 발견: 모든 PMR 환자에게 GCA 증상(두통, 두피 압통, 턱 파행, 시각 이상)을 교육하여 즉시 의료 기관을 방문하도록 안내한다. GCA 의심 시 즉각적인 스테로이드 증량이 실명 예방에 결정적이다.
재발 관리: 스테로이드 감량은 천천히 단계적으로 진행하고, 증상 재발 또는 염증 지표 상승 시 즉각적으로 용량을 증가시킨다. 재발이 잦은 환자에서는 MTX 병합 또는 토실리주맙 사용을 조기에 고려한다.
감염 예방: 스테로이드 치료 중인 고령 환자에서 감염 예방을 위해 독감 백신(매년), 폐렴구균 백신, 대상포진 백신을 시행한다. COVID-19 백신도 최신 접종 상태를 유지한다.