| 항목 | 내용 |
|---|---|
| A. 분류 코드 | ICD-10: L10.2 (낙엽천포창) | 산정특례: V210 (희귀질환) |
| B. 동의어 | — |
| C. 성인기 발현 | 성인기에 최초로 발현할 가능성 매우 높음 — 낙엽천포창은 성인기 어느 연령에서나 발생하며, 특히 40~60대에서 호발한다. 구강 점막 침범이 없어 초기에 지루성 피부염이나 다른 피부 질환으로 오인되는 경우가 많고, 증상 시작부터 확진까지 수개월~수년이 경과하기도 한다. |
| 1. 역사 | 1926년 Cazenave 최초 기술 → DSG1 표적 항원 규명 → 브라질 낙엽천포창(Fogo selvagem) 지역 유행 연구. |
| 2. 원인 | Desmoglein 1(DSG1)에 대한 IgG 자가항체. 표피 상층부(과립층) 극세포융해. 브라질 풍토형은 Simulium purpurascens 흡혈파리와 연관 의심. |
| 3. 유전학 | HLA-DRB1*04:01, DRB1*14 연관. 브라질형에서 독특한 HLA 프로파일. DSG1 유전자 자체 병원성 변이 없음. |
| 4. 일반 역학 | 보통천포창보다 드물거나 비슷한 빈도. 브라질 일부 농촌 지역에서 지역 유행 형태. 40~60대 호발, 소아 발생 가능. |
| 5. 발생기전 | 항-DSG1 IgG → 표피 상층부(DSG1 우세 발현 부위) 극세포융해 → 각질층 하 얕은 수포. 구강 점막 침범 없음(DSG3 보상). |
| 6. 증상 | 지루성 분포 홍반·비늘·가피 병변, 구강 점막 병변 없음, 니콜스키 징후 양성, 전신 홍피증 진행 가능. |
| 7. 징후 | 얕은 미란 및 비늘 가피, 니콜스키 양성, 표피 박탈, 색소 이상. 보통천포창보다 경증이나 홍피증 시 중증. |
| 8. 선별 검사 방법 | 항-DSG1 ELISA, IIF. 지루성 분포 반복 피부 병변 환자에서 적극 시행. |
| 9. 진단법 | 조직병리(표피 상층부 극세포융해), DIF(각질세포 간 IgG 망상), ELISA 항-DSG1 양성. |
| 10. 치료법 | 전신 스테로이드, 리툭시맙, 아자티오프린·마이코페놀레이트 병용. 경증은 국소 스테로이드 단독 가능. |
| 11. 예후 | 보통천포창보다 예후 양호. 관해율 높음. 홍피증 진행 시 중증화. |
| 12. 예방법 | 유지 치료, 자외선 차단, 유발 약물 회피, 감염 예방. |
| 13. 참고문헌 | Schmidt E et al. Lancet 2019 외 9편. |
낙엽천포창(Pemphigus Foliaceus)은 1926년 프랑스의 피부과 의사 카즈나브(Pierre Louis Alphée Cazenave)가 '얕은 형태의 천포창'으로 처음 기술하였으며, 피부 표면에 가까운 얕은 수포와 낙엽처럼 벗겨지는 비늘·가피가 특징적이다. 그 이름은 낙엽이 떨어지듯 피부 표면이 쉽게 박탈된다는 시각적 특성에서 유래하였다. 20세기 초반 카즈나브의 기술 이후 낙엽천포창은 임상적으로 보통천포창과 구별되었는데, 구강 점막 병변이 없고 수포가 더 얕다는 점이 핵심 차이였다.
역사적으로 가장 주목받은 낙엽천포창의 형태는 브라질의 지역 유행형 낙엽천포창인 '포고 셀바젬(Fogo Selvagem, 야생의 불꽃)'이다. 이 질환은 브라질 중서부 농촌 지역에서 수십 년에 걸쳐 풍토병처럼 관찰되었으며, 특정 지역 주민과 원주민에서 집단적으로 발생하였다. 1940~60년대 브라질 피부과 의사들이 이 질환을 정의하고 역학을 기술하였으며, 이후 환경 인자(흡혈 파리 Simulium 속)와의 연관성이 제시되었다. 1970년대 이후 브라질 내 특정 지역에서 유행이 감소하는 경향이 관찰되었으나, 새로운 지역에서 집단 발생이 보고되기도 하였다.
분자 수준의 이해는 1981년 스탠리(John Stanley) 등이 낙엽천포창 환자 혈청의 자가항체 표적 항원을 처음으로 부분 정제하고, 이후 1994년 Desmoglein 1(DSG1)임을 확인하면서 크게 발전하였다. 보통천포창이 DSG3 자가항체에 의해 기저층 상부 극세포융해가 발생하는 반면, 낙엽천포창은 DSG1 자가항체에 의해 표피 상층부(과립층 수준)의 얕은 극세포융해가 발생하는 것이 확인되었다. 이 발견은 '데스모글레인 보상 이론(desmoglein compensation theory)'의 발전으로 이어졌다. 치료는 보통천포창에 준하여 코르티코스테로이드와 면역억제제가 중심이며, 리툭시맙의 낙엽천포창 치료 효능도 여러 연구에서 확인되었다.
최근에는 낙엽천포창의 아형 분류와 특정 약물(페니실라민, ACE 억제제 외 tyrosine kinase 억제제 등)에 의한 약물 유발 낙엽천포창에 대한 인식이 높아졌다. IgE 매개 기전이 일부 환자에서 관여할 수 있다는 연구도 발표되었으며, 이는 두필루맙(dupilumab) 투여 후 낙엽천포창 발생 보고와 연관하여 주목받고 있다.
낙엽천포창은 피부 표피의 데스모솜 구성 단백인 Desmoglein 1(DSG1)에 대한 IgG 자가항체에 의해 발생한다. DSG1은 표피의 상층부(방추층 및 과립층)에서 주로 발현되며, 구강 점막에서는 DSG3이 DSG1의 기능을 보완(보상)하므로 낙엽천포창에서 구강 점막 병변이 발생하지 않는다. 이것이 보통천포창(DSG3 표적)과 낙엽천포창의 핵심 임상적 차이를 설명하는 '데스모글레인 보상 이론'이다.
자가항체의 표적 에피토프는 주로 DSG1의 세포외 도메인 EC1이며, IgG4 아형이 우세하다. 병원성 기전은 DSG1 분자 간 trans-결합의 입체 차단과 세포내 신호전달 활성화(p38 MAPK, Src kinase)의 복합 작용으로 설명된다. DSG1 발현이 상대적으로 낮은 표피 기저층과 점막에서는 자가항체에 의한 극세포융해가 발생하지 않아 수포는 표피 상층부(과립층 바로 아래 또는 각질층 바로 위)에 국한된다.
낙엽천포창 발생의 유전적 소인으로는 HLA class II 유전자가 중요하다. HLA-DRB1*04:01, HLA-DRB1*14 등의 대립유전자가 위험 인자로 보고된다. 브라질 포고셀바젬 환자에서는 독특한 HLA 프로파일(HLA-DRB1*04:04, DRB1*14:01 등)이 관찰된다. DSG1 유전자(18q12.1) 자체의 병원성 변이는 낙엽천포창의 원인이 아니며, 이 유전자 변이로 인한 이류성 비늘증(Peeling Skin Syndrome type B)은 별개의 질환이다.
브라질 지역 유행형 낙엽천포창(포고셀바젬)의 발생 기전에는 환경적 요인이 강하게 시사된다. 특히 Simulium nigrimanum(검은 흡혈파리)의 침(타액)에 포함된 항원에 대한 면역 반응이 DSG1에 대한 교차 반응성 자가항체를 유발한다는 가설이 있다. 실제로 파리에 노출되지 않는 도시 이주민이 농촌에서 거주를 시작하면 위험이 증가하고, 농촌 거주를 그만두면 자가항체 역가가 감소한다는 역학적 증거가 있다. 약물 유발 낙엽천포창은 페니실라민, 카프토프릴, 부실라민, 피리치아민 등이 흔한 원인으로, 약물 구조 내 티올기(-SH)가 DSG1 또는 항원제시 과정을 변형하여 자가면역을 유발하는 것으로 추정된다.
낙엽천포창은 보통천포창과 마찬가지로 복합 유전 질환으로, 단일 유전자 변이에 의해 발생하지 않는다. 유전 위험 인자로는 주로 HLA class II 유전자가 거론되며, 특히 6번 염색체(6p21.3)에 위치하는 HLA-DRB1, HLA-DQB1 유전자의 특정 대립유전자가 위험도와 연관된다.
산발적 낙엽천포창에서 HLA-DRB1*01:01, HLA-DRB1*04:01, HLA-DRB1*14 등의 연관성이 유럽·북미 집단에서 보고된다. 브라질 포고셀바젬 환자 집단에서는 HLA-DRB1*04:04, HLA-DRB1*14:01, HLA-DQB1*03:02 등이 고빈도로 관찰되며, 비이환 브라질 원주민과의 HLA 비교 연구에서 강력한 연관이 확인되었다. 이 특이 HLA 유전자형이 흡혈파리 타액 항원의 특정 에피토프를 DSG1 교차 반응성 방식으로 제시하기 쉬운 구조를 가진다는 가설이 제기된다.
DSG1 유전자 자체의 코딩 영역 변이는 낙엽천포창의 직접적 원인이 아니다. DSG1 유전자 이형접합 소실 돌연변이(LOF)는 이류성 비늘증(SAM 증후군, OMIM 615927)의 원인으로, 이는 자가면역 기전이 아닌 DSG1 단백 부재에 의한 피부 장벽 결함 질환이다. 낙엽천포창의 유전 상담 의미는 제한적이며, 가족 내 재발 위험은 낮다.
낙엽천포창은 전 세계적으로 희귀한 자가면역 수포성 질환이다. 서구에서의 연간 발생률은 대략 인구 100만 명당 1~2명이며, 보통천포창과 비슷하거나 약간 낮다. 단, 브라질의 특정 농촌 지역(마투그로수두술 주 등)에서는 포고셀바젬 형태로 지역 유행적 집단 발생이 보고되어 발생률이 수십 배 높을 수 있다.
발병 연령은 보통천포창과 유사하게 주로 40~60대에서 호발하지만, 소아 및 청소년 발병도 보통천포창보다 상대적으로 흔하다. 포고셀바젬은 소아와 청소년에서도 발생하며, 일부 연구에서는 20세 이하 발병이 상당 비율을 차지한다. 성별 분포는 성인형에서 여성이 약간 우세하거나 비슷한 분포를 보인다.
한국에서 낙엽천포창은 보통천포창보다 드물게 보고되며, 건강보험심사평가원 자료에서 L10.2 코드로 등록된 환자 수는 연간 수십~수백 명 수준으로 추정된다. 동아시아 집단에서 낙엽천포창 발생의 특이 HLA 빈도가 서구 집단과 다를 수 있어 임상 발현 및 역학이 차이가 있을 수 있다. 약물 유발 낙엽천포창은 특정 약물 사용 집단에서 발생률이 높으며, 원인 약물 노출이 많은 인구에서 비율이 높아진다.
낙엽천포창의 핵심 병태생리는 항-DSG1 IgG 자가항체에 의한 표피 상층부 극세포융해이다. DSG1은 표피의 방추층 및 과립층에서 고발현되는 반면, 기저층에서는 발현이 낮다. 따라서 항-DSG1 항체에 의한 극세포융해는 표피 상층부에서만 발생하여, 조직학적으로 각질층 직하(subcorneal) 또는 과립층 수준의 매우 얕은 수포가 형성된다.
구강 점막에서 낙엽천포창의 수포가 형성되지 않는 이유는 '데스모글레인 보상 이론'으로 설명된다. 구강 점막의 상피 세포는 표층부에서도 DSG3가 함께 발현되어 DSG1 기능 손실을 보상한다. 반면 피부 표피 상층부에는 DSG3 발현이 거의 없어 DSG1 기능 소실이 곧바로 극세포융해로 이어진다. 이 이론은 천포창 유형별 임상 양상 — 보통천포창(DSG3 ± DSG1): 구강+피부; 낙엽천포창(DSG1 단독): 피부만; 구강형 보통천포창(DSG3 단독): 구강만 — 을 우아하게 설명한다.
자가항체 유도 기전은 보통천포창과 유사하게 DSG1 특이 CD4+ T 보조세포의 활성화, Tfh 분화, B세포의 고친화성 IgG4 항체 생성으로 이루어진다. 브라질 포고셀바젬에서는 흡혈파리 타액 항원 중 DSG1 세포외 도메인과 구조적으로 유사한 단백 에피토프가 분자 모방에 의해 자가반응성 B세포를 활성화한다는 가설이 있으며, 일부 파리 타액 단백이 DSG1 자가항체와 교차 반응성을 보인다는 실험적 증거가 있다. 병변이 주로 지루성 분포(두피, 얼굴, 가슴, 등)에서 시작되는 것은 자외선 노출 및 피지 분비 부위에서 DSG1 발현이 상대적으로 높거나 면역 미세환경이 자가항체 병원성 발현에 유리하기 때문으로 추정된다.
낙엽천포창의 가장 중요한 임상적 특징은 구강 점막 병변이 없다는 것이다. 이 점이 보통천포창과 낙엽천포창을 임상적으로 가장 쉽게 구별하는 요소이다. 환자들은 주로 두피, 얼굴(코·뺨·이마), 흉부 상부, 견갑간부(등 위쪽) 등 지루성 분포 부위에 얕은 수포, 비늘, 가피, 홍반이 발생하는 것을 주소로 내원한다. 초기에는 지루성 피부염이나 농가진, 장미색 비늘증으로 오인되는 경우가 빈번하다.
수포는 매우 얕고 약하여 쉽게 파열되므로, 완전한 형태의 수포로 내원하는 환자는 드물다. 대부분의 환자는 비늘이나 가피로 덮인 미란, 각질 박리, 홍반을 주소로 한다. 가피는 황갈색으로 두껍고 층판 모양이며, 박리 후 습윤하고 통증성인 미란이 드러난다. 니콜스키 징후가 양성으로 나타나며, 경계 주변 피부에 측방 압력을 가하면 표피가 쉽게 분리된다. 초기에는 국소적으로 지루성 부위에 국한되어 있지만, 진행하면 사지, 몸통 전체로 확산될 수 있다.
전신 침범 시 전신 홍피증(erythroderma)으로 진행할 수 있으며, 이 경우 피부 방어막 기능 소실, 체액 및 전해질 불균형, 체온 조절 장애, 이차 세균 감염의 위험이 크게 증가하여 입원 치료가 필요하다. 낙엽천포창은 보통천포창에 비해 구강 점막 침범이 없으므로 식사 곤란이나 삼킴 곤란은 없고, 전반적 전신 증상도 경미하다. 그러나 광범위한 피부 침범이 있는 경우 통증, 소양증, 수면 장애, 사회적 고립감 등이 삶의 질에 큰 영향을 미친다. 광과민성(photosensitivity)이 일부 환자에서 보고되며, 자외선 노출 후 병변이 악화되는 경향이 있다.
낙엽천포창의 이학적 징후는 보통천포창보다 일반적으로 얕고 경미하다. 수포가 표피 상층부에 형성되므로 두꺼운 벽 없이 쉽게 파열되어, 진찰 시 온전한 수포보다 비늘 가피로 덮인 미란이 주로 관찰된다. 가피는 황갈색·갈색을 띠며 층판 구조로 두껍게 쌓이는 경향이 있고, 제거 시 출혈성 미란이 드러난다.
니콜스키 징후: 외견상 정상 피부에 측방 압력을 가하면 표피 상층부가 쉽게 분리되며 양성이다. 보통천포창과 달리 표피 전층이 분리되는 것이 아니라 표면 각질층만 슬리이드처럼 이동한다. 아스보에-한센 징후도 양성으로 관찰된다. 두피 병변은 미란성 두피염, 층판 비늘, 가피 형태로 나타나며, 모발 소실이 동반될 수 있다. 안면 병변은 나비 모양 홍반성 가피 분포로 전신 홍반성 루푸스(SLE)와 혼동될 수 있다.
이학적 검사에서 구강 점막, 결막, 항문생식기 점막은 정상이며, 이 점이 임상 진단에서 중요한 감별 포인트이다. 피부 병변의 분포를 체계적으로 평가하여 체표면적 침범 정도를 기록한다. 중증도 평가에는 PDAI(Pemphigus Disease Area Index) 또는 ABSIS(Autoimmune Bullous Skin Disorder Intensity Score)가 사용된다. 전신 홍피증 징후(미만성 홍반, 미세 비늘, 열감, 림프절 종대, 전신 부종)가 있는 경우 즉각적인 입원 평가가 필요하다.
실험실 소견으로는 항-DSG1 ELISA 양성(항-DSG3 음성이 전형적), 직접 면역형광법(DIF)에서 각질세포 간 IgG 망상 침착이 확인된다. 광범위 피부 침범 시 저알부민혈증, CRP 상승, 호산구 증가가 관찰될 수 있다.
낙엽천포창은 구강 점막 병변이 없고 비교적 경미한 피부 병변으로 시작하여 초기 진단이 지연되는 경우가 많다. 지루성 분포의 비늘·가피·미란 병변이 2주 이상 지속되거나 일반 치료에 반응하지 않는 경우, 니콜스키 양성인 경우 낙엽천포창을 의심하고 선별 검사를 시행한다.
혈청 항-DSG1 ELISA는 낙엽천포창의 1차 선별 검사로, 민감도 약 80~95%, 특이도 약 95% 이상이다. 항-DSG3 ELISA는 음성인 경우가 낙엽천포창의 전형이며, 두 검사를 병용하면 보통천포창과의 감별에도 도움이 된다. 항-DSG1 ELISA 수치는 질환 활성도와 대체로 비례하여 치료 반응 모니터링에 활용 가능하다. 검사 결과가 경계치(borderline)인 경우 IIF, 생검 DIF로 확인한다.
간접 면역형광법(IIF): 원숭이 식도 동결 절편에서 낙엽천포창과 보통천포창 모두 각질세포 간 IgG 망상 형광이 양성이므로 두 질환의 구별에는 ELISA가 더 유용하다. 인간 피부를 기질로 하는 경우 항체 결합 위치(표피 상층부 vs 전층)가 다를 수 있으나 일반적으로 구별이 어렵다. IIF 역가를 측정하면 치료 반응을 간접적으로 평가할 수 있다.
생검과 DIF는 낙엽천포창 확진의 표준이다. 신선한 수포 또는 미란 경계부에서 4 mm 펀치 생검으로 Michel 용액에 보존하여 DIF를 시행하고, 인접 부위에서 포르말린 고정 조직을 채취하여 H&E 조직병리를 시행한다. 약물 유발 낙엽천포창 의심 시 복용 약물 목록 검토가 필수적이다.
낙엽천포창의 진단은 임상 특징, 조직병리, DIF, 혈청 자가항체 검사를 종합하여 이루어진다. 확진을 위해 조직병리와 DIF를 반드시 시행하며, 혈청 ELISA로 자가항체 유형을 확인하여 보통천포창과 감별한다.
조직병리: H&E 염색에서 낙엽천포창의 전형 소견은 표피 상층부(과립층 또는 각질층 바로 아래) 극세포융해와 수포 형성이다. 기저층 상부 균열인 보통천포창과 달리 수포는 매우 얕은 수준에 위치한다. 수포 내에 극세포융해된 각질세포(acantholytic cell, 타이크만크 세포)가 관찰되며, 호중구 및 호산구 침윤이 동반될 수 있다. IgA 천포창과의 감별을 위해 DIF에서 IgA 침착 여부를 확인한다.
직접 면역형광법(DIF): 병변 인근 정상 피부에서 IgG(및 C3)의 각질세포 간 망상 침착이 관찰되며, 이는 보통천포창과 동일한 패턴이다. 낙엽천포창의 DIF 민감도는 약 80~90%로 보통천포창보다 약간 낮을 수 있으며, 특히 병변이 경미하거나 치료 중인 경우 위음성 가능성이 있다.
혈청 ELISA: 항-DSG1 양성, 항-DSG3 음성이 낙엽천포창의 전형적 패턴이다. 보통천포창(점막-피부형)에서는 항-DSG1 및 항-DSG3 모두 양성이므로, ELISA 결과 해석 시 임상 양상과의 통합이 필요하다. 항-DSG1 ELISA 역가와 질환 활성도는 대체로 비례하여 치료 반응 추적에 활용된다. 약물 유발 낙엽천포창에서도 항-DSG1이 양성일 수 있으므로 약물력 확인이 반드시 병행되어야 한다.
낙엽천포창의 치료는 보통천포창과 유사한 원칙으로 이루어지나, 전반적으로 보통천포창보다 경과가 양호하여 더 낮은 스테로이드 용량으로 관해 유도가 가능한 경우가 많다. 경증의 국소 병변에서는 국소 코르티코스테로이드 단독 치료도 효과적이다.
전신 코르티코스테로이드: 중등증~중증 낙엽천포창에서 프레드니솔론 0.5~1 mg/kg/일로 치료를 시작하며, 임상 반응에 따라 점진 감량한다. 보통천포창 대비 초기 용량이 낮아도 되는 경우가 많다. 약물 유발 낙엽천포창에서는 원인 약물 중단 후 스테로이드를 단기간 사용하면 관해에 이르는 경우가 흔하다.
리툭시맙: 중등증~중증 또는 스테로이드 감량 실패 환자에서 코르티코스테로이드와 병용하여 사용한다. 낙엽천포창에서도 리툭시맙의 완전 관해 유도 효과가 여러 코호트 연구에서 확인되었으며, 2020년 EDF 지침은 중등증~중증 낙엽천포창에서도 리툭시맙을 권고한다.
스테로이드 절감 면역억제제: 아자티오프린(1~3 mg/kg/일), 마이코페놀레이트 모페틸(2~3 g/일)이 스테로이드 감량 및 관해 유지 목적으로 사용된다. 클로로퀸(chloroquine) 또는 하이드록시클로로퀸은 경증 낙엽천포창에서 보조적 효과가 일부 보고되며, 광과민성이 동반된 환자에서 자외선 차단과 병용 시 도움이 될 수 있다.
국소 치료: 경증의 국소 낙엽천포창에서는 고효능 국소 코르티코스테로이드(class I~II) 단독 또는 전신 치료와 병용하여 좋은 결과를 얻을 수 있다. 습윤 드레싱, 항균 연고, 경우에 따라 칼시뉴린 억제제(타크롤리무스, 피메크롤리무스)가 보조적으로 사용된다.
낙엽천포창의 예후는 보통천포창보다 일반적으로 양호하다. 구강 점막 침범이 없고 수포가 얕아 이차 감염의 위험이 상대적으로 낮으며, 더 낮은 용량의 면역억제제로 관해 유도가 가능한 경우가 많기 때문이다. 낙엽천포창의 치료 관해율은 보통천포창과 비슷하거나 더 높은 것으로 보고된다.
완전 관해율은 치료 시작 1~2년 내 약 30~60%에서 달성된다. 일부 환자는 면역억제제 중단 후에도 장기 관해를 유지하며, 재발 시에는 대부분 재치료로 다시 관해를 유도할 수 있다. 약물 유발 낙엽천포창은 원인 약물 중단 후 수주~수개월 내 관해에 이르는 경우가 많아 예후가 특히 양호하다. 포고셀바젬 환자는 지역(파리 서식지)을 떠나면 자가항체 역가가 감소하고 질환이 호전되는 경향이 있다.
불량한 예후 인자로는 전신 홍피증으로의 진행, 이차 감염(특히 패혈증), 고령, 광범위한 체표면적 침범, 면역억제제 부작용 등이 있다. 전신 홍피증은 체액 소실, 패혈증, 체온 조절 장애로 사망 위험이 증가하므로 즉각적인 입원 및 집중 관리가 필요하다. 장기 경과에서 코르티코스테로이드 관련 합병증(골다공증, 당뇨, 감염)이 삶의 질과 이환율에 영향을 미친다.
낙엽천포창도 보통천포창과 마찬가지로 1차 예방이 불가능하다. 예방의 초점은 재발 방지, 합병증 예방, 유발 인자 회피에 맞추어진다. 약물 유발 낙엽천포창의 경우 원인 약물을 확인하고 회피하는 것이 가장 중요한 예방 전략이다. 티올기 함유 약물(페니실라민, 부실라민, 카프토프릴, 피리치아민 등)을 복용하는 환자에서 피부 증상이 발생하면 즉시 낙엽천포창 가능성을 고려해야 한다.
재발 예방을 위한 유지 치료: 완전 관해 후에도 면역억제 치료를 급격히 중단하지 않고 단계적으로 감량한다. 항-DSG1 ELISA 음전 및 DIF 음전을 치료 중단의 지표로 활용하되, 임상 판단과 병용한다. 리툭시맙 정기 유지 투여가 낙엽천포창 재발률 감소에도 도움이 된다.
자외선 차단: 낙엽천포창에서 자외선 노출이 병변 악화와 연관된다는 근거가 있으므로, 광과민성이 있는 환자에서 자외선 차단제 사용, 보호 의류 착용, 직사광선 회피가 권고된다. 브라질 포고셀바젬 위험 지역 거주자에서는 긴 소매 의류, 방충망 설치, 기피제 사용이 흡혈파리 노출을 줄이는 데 도움이 된다. 감염 예방 및 스테로이드 부작용 예방은 보통천포창과 동일한 원칙으로 관리한다.