모야모야병 (모야모야병)(Moyamoya Disease)

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1. 역사

모야모야병(もやもや병, Moyamoya disease)의 역사적 기술은 1957년 일본의 다케우치(Takeuchi)와 시미즈(Shimizu)로부터 시작된다. 이들은 내경동맥의 폐색과 독특한 측부 혈관 발달을 보이는 환자들을 보고하였다. 이후 1960년대에 일본에서 비슷한 증례 보고가 잇따르면서 독립적 질환 개념이 형성되었다.

1969년 스즈키(Jiro Suzuki)와 다카쿠(Akira Takaku)는 뇌혈관조영술에서 내경동맥 원위부 폐색과 함께 두개저에 안개처럼 피어오르는 수많은 미세 측부 혈관이 형성되는 특징적 소견을 관찰하고, 그 영상이 연기나 안개를 뜻하는 일본어 'もやもや(모야모야)'를 연상시킨다고 하여 이 용어를 명명하였다. 이 논문이 Archives of Neurology에 게재되면서 '모야모야병'이라는 명칭이 국제적으로 통용되기 시작하였다.

1970~80년대에는 수술적 혈관재건술이 도입되어 치료법이 발전하였다. 야마시타(Yamashita), 후지이(Fujii), 마츠시마(Matsushima) 등이 간접 우회술(EDAS, encephaloduroarteriosynangiosis)의 효과를 입증하였고, 직접 우회술(STA-MCA 문합)도 성인에서 표준으로 자리잡았다. 1970년대에 일본에서 공식 역학 연구가 시작되어 동아시아 우세 분포가 확인되었고, 한국에서도 이 시기부터 증례 보고와 체계적 연구가 진행되었다.

2011년 일본의 야마구치(Yamaguchi) 그룹이 전장 유전체 연관 분석(GWAS)을 통해 RNF213 유전자(17q25.3)의 p.R4810K 변이(c.14429G>A)가 동아시아 모야모야병과 강하게 연관됨을 발견하였다. 이 변이는 동아시아 모야모야병 환자의 약 80%에서 발견되어 강력한 유전 감수성 인자로 확인되었다. 이후 RNF213의 기능(E3 유비퀴틴 연결효소, 혈관 발달 조절)에 대한 연구가 활발히 진행되고 있으며, 모야모야병의 분자 병인 이해에 새로운 장을 열었다.

현재 한국은 세계적으로 모야모야병 연구와 수술 치료의 선도 국가 중 하나이며, 서울대학교병원을 중심으로 대규모 코호트 연구와 수술 성적이 국제적으로 주목받고 있다. 2021년 개정된 한국 모야모야병 진료 지침이 발표되었다.

2. 원인

모야모야병의 원인은 아직 완전히 규명되지 않았다. 핵심 병리는 두개내 내경동맥(ICA) 원위부와 전대뇌동맥(ACA), 중대뇌동맥(MCA) 기시부의 점진적인 협착·폐색이며, 이에 반응하여 두개저에 수많은 미세 측부 혈관(모야모야 혈관)이 발달한다.

조직 병리학적으로, 협착 부위에서는 내막(intima)의 섬유성 비후, 평활근세포의 이상 증식·이동, 내부 탄성막(internal elastic lamina)의 파열과 중막(media) 얇아짐이 관찰된다. 동맥 중막의 평활근세포가 내막으로 이동하여 증식하는 과정이 협착을 유발하며, 이 과정에서 혈관 내피세포 기능 이상, 성장인자(bFGF, HGF, VEGF, TGF-β1) 과발현, 결합조직 대사 이상 등이 관여하는 것으로 제시된다.

RNF213 유전자와 연관성: RNF213 유전자의 p.R4810K 변이가 동아시아 모야모야병의 가장 중요한 유전 감수성 인자이다. RNF213 단백질은 E3 유비퀴틴 연결효소이자 AAA+ ATPase 도메인을 가지며, 혈관 발달과 염증 반응에 관여하는 것으로 알려져 있다. RNF213 결손 마우스 모델에서 혈관 형성 이상이 관찰되었으나, 모야모야병과 유사한 자발적 협착 병변은 재현되지 않아 단독 원인보다는 유전 감수성 인자로 이해된다.

모야모야병과 동반하는 기저 질환이 있는 경우 '모야모야 증후군(moyamoya syndrome)'이라 구별한다. 다운 증후군, 신경섬유종증 1형(NF1), 겸상 적혈구 빈혈, 방사선 치료 후 혈관 손상, 갑상선 자가면역 질환, 터너 증후군 등에서 모야모야 패턴이 나타난다. 이들은 모야모야병과 달리 기저 질환 치료가 병행되어야 한다.

3. 유전학

모야모야병에서 가장 중요한 유전 인자는 RNF213 유전자(ring finger protein 213, 17q25.3)의 단일 염기 다형성 p.R4810K(rs112735431)이다. 이 변이는 한국·일본·중국 등 동아시아 모야모야병 환자의 약 70~95%에서 발견되며(연구마다 다소 차이 있음), 일반 동아시아 인구에서도 약 1.5~2%의 보유율을 보인다. 이는 모야모야병의 침투율이 낮고(RNF213 변이 보유자 중 모야모야병이 발생하는 비율은 수 %에 불과), 발병에는 추가 유전 인자 또는 환경 인자가 필요함을 시사한다.

RNF213 p.R4810K 변이 이외에도 p.A4399T, p.E4950D, p.R4162Q 등 다수의 희귀 변이가 모야모야병과 연관된다. 서코카시안(비동아시아) 환자에서는 RNF213 변이 외에 다른 유전자 변이도 관여하는 것으로 추정된다. 전장 유전체 연구에서 ACTA2(평활근 알파-액틴 유전자) 돌연변이가 일부 가족성 모야모야 증후군과 연관된다는 보고도 있다.

가족성 모야모야병은 전체의 약 10~15%이며, 형제자매 또는 부모-자녀 간에 발생한다. 유전 양식은 불완전 침투를 보이는 상염색체 우성 경향이 있으나, 다유전자적 소인과 환경 인자의 복합 작용으로 이해된다. 가족력이 있는 환자의 1촌 가족에서 MRA 검사 또는 RNF213 유전자 검사를 통한 선별이 권고된다.

4. 일반 역학

모야모야병은 동아시아(일본·한국·중국)에서 유병률이 현저히 높은 지역 특이성을 보인다. 일본에서 유병률은 인구 10만 명당 약 10~11명, 한국에서는 약 1.8~2.3명으로 보고되나, 최근 진단 기술 향상과 건강보험 청구 자료 분석으로 실제 유병률은 이보다 높을 것으로 추정된다. 서구에서는 매우 드물어 인구 10만 명당 0.1명 미만이다.

발병 연령은 뚜렷한 두 개의 피크를 가진다. 첫 번째 피크는 소아기(5~10세)이며, 이 연령대에서는 허혈성 뇌졸중이나 일과성 허혈 발작(TIA)이 주된 발현 양상이다. 두 번째 피크는 성인기(30~40대)이며, 특히 여성에서 두드러지고 출혈성 뇌졸중의 비율이 허혈성보다 높다. 성별로는 여성이 남성보다 약 1.5~2배 많으며, 이는 성호르몬이 혈관 병변 진행에 영향을 미친다는 가설을 지지한다.

한국 건강보험 자료 분석 연구에서 모야모야병의 연간 발생률은 인구 10만 명당 약 0.5~1명으로 보고되며, 이는 일본보다 낮고 서구보다 현저히 높다. 한국에서 모야모야병은 산정특례(V128) 등록 대상 희귀질환이다. 가족성 발생 비율은 한국에서 약 12~15%로 보고되어, 일본(약 10%)과 유사하다. 모야모야 증후군(기저 질환 동반)이 전체의 약 15~20%를 차지한다.

5. 발생기전

모야모야병의 병태생리는 두개내 내경동맥 원위부와 전·중대뇌동맥 기시부의 점진적 협착·폐색과 이에 반응하는 광범위한 측부 혈관 형성이 핵심이다.

혈관 협착의 기전: 병변 혈관의 조직 병리에서 내막 섬유성 비후, 중막 평활근세포의 내막 이동·증식, 내부 탄성막 파열이 관찰된다. 이는 동맥경화성 변화(지질 축적, 염증세포 침윤)와는 구별되는 독특한 패턴이다. RNF213 단백질 이상이 혈관 내피세포의 유비퀴틴-프로테아좀 경로를 교란하여 혈관 평활근세포 이동과 혈관 신생 반응을 변화시키는 것으로 제시된다. 성장인자 이상(bFGF, VEGF, HGF 등)이 혈관 평활근세포 증식을 촉진한다는 보고도 있다.

모야모야 혈관 형성: 내경동맥 협착·폐색에 반응하여 두개저의 천공 동맥(lenticulostriate arteries, thalamoperforating arteries)이 확장·증식하여 측부 혈류를 공급하는 모야모야 혈관을 형성한다. 이 혈관들은 혈관조영술에서 안개 같은 연기 모양으로 보인다. 모야모야 혈관은 정상 혈관에 비해 벽이 얇고 취약하여 파열 위험이 있으며, 성인에서 뇌내출혈·뇌실내출혈의 주된 원인이 된다.

허혈 기전: 소아와 일부 성인에서 ICA 협착·폐색으로 전뇌혈류 감소, 특히 전두엽·두정엽 피질의 저관류가 발생한다. 과호흡(울음, 운동, 열)에 의한 PaCO2 감소가 대뇌 혈관을 수축시켜 허혈을 악화시키는 것이 소아에서 특징적인 유발 기전이다. 반복 허혈은 인지 기능 저하와 학습 장애를 유발한다.

출혈 기전: 성인에서 모야모야 혈관(특히 뇌실 주변부 혈관)의 파열이 뇌내출혈 또는 뇌실내출혈을 유발한다. 혈관재건술로 모야모야 혈관에 가해지는 혈역학적 부하가 감소하면 출혈 위험이 감소하는 것이 수술의 주요 효과로 이해된다.

6. 증상

모야모야병의 임상 증상은 연령과 혈관 침범 정도에 따라 다르며, 소아와 성인에서 뚜렷이 다른 양상을 보인다.

소아에서의 증상: 가장 흔한 초기 증상은 일과성 허혈 발작(TIA) 또는 허혈성 뇌졸중이다. 소아에서 특징적인 것은 울음, 운동, 뜨거운 음식 섭취 시의 과호흡이 TIA나 뇌졸중을 유발하는 것이다. 이는 과호흡에 의한 PaCO2 감소와 뇌혈관 수축이 이미 저관류 상태인 뇌에 치명적 허혈을 유발하기 때문이다. 증상은 반신마비(hemiplegia), 언어 장애(실어증, 구음 장애), 시야 이상, 감각 이상이 반복적으로 나타나며, 침범 혈관 영역에 따라 달라진다. 경련이 발생하기도 하며, 반복적인 허혈로 인한 인지 저하, 학습 장애, 두통도 흔하다.

성인에서의 증상: 성인에서는 허혈보다 출혈성 뇌졸중이 더 흔하다. 모야모야 혈관의 파열에 의한 뇌내출혈(intracerebral hemorrhage) 또는 뇌실내출혈(intraventricular hemorrhage)이 주된 발현 양상으로, 갑작스러운 두통, 구역·구토, 의식 저하, 편마비 등이 나타난다. 허혈성 발현(TIA, 뇌경색)도 있으며, 특히 여성에서 임신·출산 관련 시기에 증상이 악화되는 경향이 있다. 만성 두통, 인지 기능 저하도 성인의 중요한 증상이다.

소아와 성인 공통 증상: 두통(흔히 반복적이고 편두통 유사), 인지 저하, 기억력 장애. 증상은 자연 경과에서 악화·완화를 반복하며 전반적으로 진행성 경과를 보인다.

7. 징후

모야모야병의 이학적 징후는 뇌졸중 또는 TIA 삽화 중·후에 나타나는 국소 신경학적 결손이 주를 이룬다.

신경학적 징후: 반신마비 또는 반신 부전마비(hemiplegia, hemiparesis), 반신 감각 이상, 실어증(브로카 실어증 또는 베르니케 실어증), 시야 결손(동측 반맹), 구음 장애 등이 허혈 삽화 중 또는 후에 관찰된다. 반복 허혈 후에는 영구적 신경학적 결손이 남을 수 있으며, 특히 언어·인지 기능 저하가 두드러진다. 소아에서 반복 허혈 후 지능 저하와 학습 장애가 발생하는 경우가 있다. 출혈성 발현에서는 갑작스러운 심한 두통('평생 최악의 두통'), 의식 변화, 구토, 뇌막 자극 징후가 나타난다.

영상 소견: 뇌 MRI에서 다발성 피질·피질하 경색(소아) 또는 뇌내출혈·뇌실내출혈(성인)이 확인된다. MRA에서 양측 내경동맥 원위부와 전·중대뇌동맥 기시부의 협착·폐색이 특징적이며, 두개저 천공 혈관의 증식(모야모야 혈관)이 관찰된다. 뇌혈관조영술(DSA)은 진단의 금표준으로, 모야모야 혈관의 형태와 측부 혈류 경로를 정밀 평가하며 스즈키 병기(I~VI)를 확인한다. SPECT 또는 PET으로 뇌혈류 저관류 영역과 혈관 예비능을 평가한다.

스즈키 병기 분류: 뇌혈관조영술 소견에 따라 I기(ICA 원위부 협착), II기(모야모야 혈관 시작), III기(모야모야 혈관 발달), IV기(모야모야 혈관 최대, 전대뇌동맥·중대뇌동맥 소실 시작), V기(모야모야 혈관 감소, 외두개 혈관 측부 발달), VI기(모야모야 혈관 소실, 외두개 측부 혈관에만 의존)로 분류한다.

8. 선별 검사 방법

모야모야병에 대한 일반 인구 선별은 시행되지 않는다. 고위험 집단에서 체계적 선별이 권고된다.

가족력 있는 1촌 대상 선별: 모야모야병 확진 환자의 형제자매와 자녀는 두부 MRA를 이용한 혈관 선별이 권고된다. 증상이 없더라도 MRA에서 ICA 원위부 협착이 발견되면 조기에 치료를 시작할 수 있다. 한국과 일본의 지침에서는 1촌 가족에서 5년마다 또는 증상 발생 시 즉시 MRA를 시행하도록 권고한다.

RNF213 유전자 검사: 가족 내 모야모야병 확진자에서 RNF213 p.R4810K 변이가 확인된 경우, 1촌 가족에서 해당 변이 표적 유전자 검사를 시행할 수 있다. 그러나 RNF213 변이 양성이더라도 모야모야병 발생 위험이 낮으므로 유전자 검사 단독으로 선별하기보다는 MRA와 병행하는 것이 권장된다.

소아에서 반복 TIA·뇌졸중: 소아에서 설명되지 않는 반복적 TIA, 허혈성 뇌졸중, 특히 과호흡 관련 편마비·실어증이 있으면 모야모야병을 반드시 감별해야 하며, 즉시 뇌 MRI/MRA를 시행한다. 간질 발작으로 오인된 반복적 편마비에서도 모야모야병을 의심해야 한다.

9. 진단법

모야모야병의 진단은 특징적인 영상 소견에 기반하며, 뇌혈관조영술이 확진 방법이다. MRA는 비침습적 1차 진단 도구로 활용된다.

뇌 MRI/MRA: 1차 진단 도구이다. MRI에서 경색·출혈 병변을, MRA에서 ICA 원위부와 전·중대뇌동맥 기시부의 협착·폐색과 모야모야 혈관 형성을 확인한다. 고해상도 3D TOF MRA는 두개내 혈관 협착의 정도와 분포를 정밀하게 평가한다. 뇌 MRI에서 기저핵 부위 다발성 선상 저신호 병변(ivy sign on FLAIR, 표면 연막 측부 혈관)이 특징적이다. 소아에서 '아이비 징후(ivy sign)'는 MRA로 발견되지 않는 경우에도 모야모야병을 시사하는 중요한 보조 소견이다.

뇌혈관조영술(DSA, digital subtraction angiography): 확진 및 스즈키 병기 결정의 금표준이다. 양측 내경동맥, 외경동맥, 척추동맥 조영을 통해 협착 정도, 모야모야 혈관 발달, 측부 혈류 경로(전교통 동맥, 후교통 동맥, 경막 측부, 외두개 측부)를 종합적으로 평가한다. 수술 계획 수립에 필수적이다.

뇌혈류 평가(SPECT, PET, perfusion MRI): 뇌혈류 저관류 영역과 혈관 예비능(acetazolamide 유발 검사)을 평가하여 수술 적응증과 수술 효과를 판단한다. 혈관 예비능 저하(acetazolamide 반응 감소)는 수술 적응증의 중요한 지표이다.

진단 기준: 일본 후생성 모야모야병 연구회 진단 기준(2012년 개정)에 따르면 ①MRA 또는 DSA에서 양측 또는 일측 ICA 원위부·ACA 또는 MCA 기시부 협착·폐색, ②모야모야 혈관 형성, ③다운 증후군·NF1 등 모야모야 증후군 원인 배제 시 모야모야병으로 진단한다.

10. 치료법

모야모야병의 가장 효과적인 치료는 수술적 혈관재건술(revascularization surgery)이다. 약물 치료는 증상 조절과 수술 보완에 사용된다.

직접 우회술(direct bypass: STA-MCA 문합): 두피 동맥(superficial temporal artery, STA)을 중대뇌동맥(MCA) 피질 분지에 직접 문합하는 수술로, 즉각적인 혈류 증가 효과를 제공한다. 성인 모야모야병, 특히 출혈성 발현 환자와 혈관 예비능이 현저히 저하된 환자에서 선호된다. 수술 후 수개월~1년 이내에 뇌혈류가 현저히 개선된다. 합병증으로 수술 중 허혈(과도한 혈관 수축), 과관류 증후군(hyperperfusion syndrome)이 있어 주의가 필요하다.

간접 우회술(indirect bypass): 두피·경막·근육 조직을 뇌 표면에 부착하여 장기적으로 신생 혈관 형성을 유도하는 방법이다. 대표적 술식: EDAS(encephaloduroarteriosynangiosis, 두피 동맥과 경막을 뇌 표면에 부착), EMS(encephalomyosynangiosis, 측두근을 뇌에 부착), EMAS(EMS + EDAS 병합). 소아에서 혈관이 작아 직접 문합이 어려울 때 주로 사용하며, 장기적으로 효과적인 혈관 신생을 유도한다.

복합 우회술(combined bypass): 직접 + 간접 우회술을 같은 수술에서 시행하는 방법으로, 최대한의 혈관재건 효과를 목표로 한다. 한국과 일본의 전문 센터에서 널리 사용된다.

항혈소판 치료: 아스피린이 혈전 형성 예방을 위해 사용된다. 특히 수술 전과 수술 직후 기간에 중요하다. 그러나 항혈소판제 자체가 모야모야 혈관 파열에 의한 출혈을 예방하지는 못한다.

급성기 치료: 급성 허혈성 뇌졸중에서 혈전 용해제(rt-PA) 사용은 모야모야병에서는 권고되지 않으며, 지지 치료와 빠른 혈관재건술 계획이 우선이다. 출혈성 발현에서는 혈압 조절, 두개내압 관리, 필요 시 혈종 제거 수술이 고려된다.

11. 예후

모야모야병의 자연 경과는 진행성이며, 치료 없이는 반복 뇌졸중으로 영구적 신경학적 장애가 누적된다.

수술 전 자연 경과: 수술적 혈관재건술을 받지 않은 모야모야병 환자의 연간 허혈성 또는 출혈성 뇌졸중 재발률은 약 7~10%로 보고된다. 특히 소아에서 반복 허혈로 인한 인지 저하, 학습 장애가 발생할 위험이 높다. 성인 출혈성 모야모야병에서 재출혈 위험이 높아 예후가 더 불량하다.

수술 후 예후: 수술적 혈관재건술 후 뇌졸중 재발 위험이 현저히 감소한다. 대규모 코호트 연구에서 혈관재건술 후 연간 허혈성 사건 발생률이 약 1~2%로 감소하고, 출혈성 재발도 유의하게 감소함이 보고되었다. 소아에서 수술 후 신경 발달 예후가 더 양호하며, 조기 수술이 인지 기능 보존에 중요하다. 성인에서도 수술 후 일상생활 능력 개선과 뇌졸중 위험 감소가 보고된다. 수술 성공률(충분한 혈류 재건)은 전문 센터에서 95% 이상이다.

장기 예후 인자: 양측 병변이 일측 병변보다 예후가 불량하다. 수술 시 신경학적 결손의 정도, 경색 병변의 범위가 장기 예후를 결정한다. 출혈성 발현 환자에서 초기 출혈의 정도가 예후에 영향을 미친다. 정기적인 뇌 MRI/MRA 추적으로 병변 진행과 수술 효과를 감시한다.

12. 예방법

모야모야병의 완전한 1차 예방은 현재 기술로는 불가능하다. 주된 예방 전략은 조기 진단 후 수술적 혈관재건으로 뇌졸중 재발을 예방하는 데 있다.

가족 선별과 조기 수술: 모야모야병 환자의 1촌 가족에서 MRA 선별을 통해 무증상 단계에서 병변을 발견하고 조기 혈관재건술을 시행하는 것이 뇌졸중 발생 자체를 예방하는 가장 효과적인 방법이다. 특히 소아에서 진단 즉시 수술을 진행하여 반복 허혈에 의한 인지 손상을 최소화한다.

유발 인자 회피: 소아에서 과호흡(울음, 격렬한 운동)은 뇌허혈을 악화시키므로, 부모와 교사에게 교육이 필요하다. 뜨거운 음식 섭취, 격렬한 울음, 극도의 운동 시 TIA 위험이 있음을 알리고 대처 방법을 안내한다. 탈수는 혈액 농도를 높여 혈전 위험을 증가시키므로 충분한 수분 섭취가 권장된다.

항혈소판 치료: 아스피린은 혈전 형성 예방 목적으로 사용되며, 특히 수술 전 기간과 수술 후 초기 기간에 중요하다. 단, 출혈성 발현 환자에서 항혈소판제가 출혈 위험을 증가시킬 수 있으므로 개별화된 적용이 필요하다.

정기 추적 관찰: 수술 후 환자는 뇌 MRI/MRA, 뇌혈류 검사(SPECT/PET)를 정기적으로 시행하여 혈관재건 효과와 반대편 혈관 진행을 감시한다. 일측성 모야모야병 환자에서 반대측 혈관 병변 발생 가능성(약 20~40%)을 감시하기 위해 정기 MRA가 필요하다. 인지 기능 저하와 심리적 문제에 대한 신경심리 평가와 재활이 장기 관리에 포함된다.

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