복벽파열증 (복벽파열증)(Gastroschisis)

📋 목차 및 주요 내용
항목내용
A. 분류 코드ICD-10: Q79.3 (복벽파열증)  |  산정특례: V155
B. 동의어복벽파열증, 복벽 열개(복벽열개), Gastroschisis, Congenital laparoschisis, 선천 복벽 결손
C. 성인기 발현성인기에 최초로 발현할 가능성 매우 낮음 — 출생 시 육안으로 즉각 진단 가능하며 성인기까지 진단이 지연되는 경우는 존재하지 않음. 산전 초음파로 대부분 태아기에 발견됨.
1. 역사1943년 Bernstein 최초 기술. 1981년 Schuster·Binnington 사일로법 도입. 2000년대 이후 즉각 일차 봉합(bedside closure) 보급. 발생률이 전 세계적으로 증가하는 추세.
2. 원인배꼽 우측 복벽 혈관 발달 이상(우측 제대정맥 퇴행 또는 우측 배아 혈관 파열). 젊은 산모(< 20세), NSAIDs·아스피린 복용, 흡연, 저영양이 위험 인자. 대부분 산발성.
3. 유전학대부분 산발성. 동반 염색체 이상은 배꼽탈장증(10~15%)보다 훨씬 낮음(약 1~3%). 가족성 발생 드묾. 재발 위험 약 3~4%.
4. 일반 역학출생아 약 3,333~5,000명 중 1명. 전 세계적으로 발생률 증가 추세. 젊은 산모에서 높은 빈도. 고립성 복벽파열증 생존율 약 90% 이상.
5. 발생기전배꼽 우측 복벽 혈관 파열 → 피복막 없는 장 직접 노출 → 양수에 의한 장 염증(matting, 부종, 피브린 피복) → 장 운동 장애 → 흡수 기능 저하.
6. 증상배꼽 우측 2~3cm 결손으로 피복막 없이 장 직접 노출. 장 부종·염증·피브린 피복. 장 협착·폐색(복잡성 복벽파열증). 단장 증후군 위험.
7. 징후출생 시 배꼽 우측 2~3cm 결손, 피복막 없는 장 직접 노출, 장 표면 부종·염증·피브린 코팅. 산전 초음파: 배꼽 우측 결손, 양수 내 유리 부유 장 루프.
8. 선별 검사 방법산전 초음파(임신 12~20주). MSAFP 상승(80~100%). 젊은 임산부(< 20세)에서 더 집중 감시.
9. 진단법산전 초음파: 배꼽 우측 결손, 양수 내 자유 부유 장 루프, 피복막 없음. 출생 후: 임상 소견으로 즉각 확진. 배꼽탈장증과의 감별(피복막 유무, 위치).
10. 치료법즉각 장 보호(식염수 거즈·투명 드레싱). 단순형: 즉각 일차 봉합(bedside reduction) 또는 사일로 단계적 교정. 복잡형(장 협착·폐색): 장 절제·문합 추가. 경장 영양 확립이 관건.
11. 예후단순형 생존율 >90%. 복잡형(단장 증후군 포함): 불량. 경장 영양 확립까지 2~8주 소요. 장기 합병증: 영양 장애, 성장 지연, 위식도역류. 장기 예후 전반적으로 양호.
12. 예방법젊은 임산부 임신 중 NSAIDs·아스피린 회피. 금연. 산전 초음파 조기 선별. 전문 3차 병원 분만 계획. 엽산 복용.
13. 참고문헌Lap CCMM et al. systematic review (2016), Ledbetter DJ (2006) … 외 9개 논문

1. 역사

복벽파열증(Gastroschisis)의 역사는 비교적 최근에 시작되었다. 'Gastroschisis'라는 용어는 그리스어 gaster(위·배) + schisis(열개, 분열)에서 유래하며, 복벽이 분리된 상태를 의미한다. 이 용어의 기원은 다소 논란이 있으나, 현대 의학에서 복벽파열증을 배꼽탈장증과 명확히 구별하여 독립적 질환으로 기술하기 시작한 것은 1943년 베른슈타인(Bernstein)의 기록으로 알려져 있다. 이전에는 복벽파열증과 배꼽탈장증이 혼동되어 같은 질환의 일부로 취급되는 경우가 많았다.

복벽파열증의 외과적 치료 역사는 신생아 외과의 발전과 함께 시작되었다. 초기에는 일차 봉합이 시도되었으나, 복강이 충분히 발달하지 않아 일차 봉합 후 복강 내 구획 증후군이 발생하는 문제가 있었다. 1981년 슈스터(Schuster)와 빈닝턴(Binnington)이 실리콘 재료를 이용한 사일로(silo)를 이용한 단계적 교정법을 도입하여, 탈장된 장을 즉각 복강 내로 귀납하지 않고 사일로에서 단계적으로 귀납하는 방법이 보급되었다. 이후 2000년대 들어 용수철 장착 사일로(spring-loaded silo)의 도입으로 수술실 없이 신생아 집중치료실 침상에서 사일로를 장착하고 단계적으로 귀납할 수 있게 되었다. 또한 즉각 일차 봉합(bedside or operative primary closure) 기법이 재조명되어, 적절히 선택된 환자에서 전신마취 없이 신생아 집중치료실에서 즉각 장을 귀납하고 복벽을 봉합하는 방법이 성공적으로 적용되고 있다.

역학적으로 중요한 사실은 복벽파열증의 발생률이 1990년대 이후 전 세계적으로 유의미하게 증가하고 있다는 점이다. 미국, 영국, 북유럽 등 여러 나라에서 복벽파열증 발생률이 1960~70년대의 약 0.5~1/10,000에서 2000년대 이후 2~4.5/10,000으로 증가하였음이 보고되었다. 이 증가의 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았으나, 젊은 산모(10~20대) 비율의 변화, NSAIDs/아스피린 복용 증가, 흡연 패턴의 변화 등이 연관 인자로 제시되고 있다. 한국에서도 복벽파열증은 희귀 질환 산정특례(V155)로 등록 관리되며, 주요 소아외과 센터에서 치료 경험이 축적되고 있다.

2. 원인

복벽파열증의 원인은 배꼽탈장증과 다르며, 배꼽 우측 복벽의 혈관 발달 이상에 기인하는 것으로 가장 널리 받아들여진다. 현재 지지받는 가설은 두 가지이다. 첫 번째는 제대정맥 퇴행 가설(umbilical vein involution hypothesis)로, 태아 발달 초기에 우측 배아 제대정맥이 정상적으로 퇴행하는 과정에서 그 혈액 공급을 받던 배꼽 우측 복벽 영역이 허혈에 취약해져 결손이 발생한다는 이론이다. 두 번째는 제대정맥 주변 구조 약화 가설로, 정상 복벽 발달 과정에서 배꼽 우측의 복막 중배엽(mesoderm)이 취약한 영역을 형성하고, 여기서 복벽 결손이 발생한다는 이론이다. 두 가설 모두 결손이 배꼽 우측에 집중적으로 발생하는 이유를 설명하나, 어느 가설이 더 타당한지는 아직 확립되지 않았다.

복벽파열증의 위험 인자는 배꼽탈장증과 뚜렷이 다르다. 가장 강력한 위험 인자는 젊은 산모 연령으로, 특히 20세 미만 산모에서 복벽파열증 발생 빈도가 현저히 높다. 임신 중 NSAIDs(비스테로이드 소염진통제), 특히 아스피린·이부프로펜의 복용이 복벽파열증 발생 위험을 증가시키는 것으로 다수의 역학 연구에서 보고되었다. 이 약물들이 태아 복벽 혈관의 수축 또는 프로스타글란딘 매개 혈관 발달을 교란하는 기전이 제안된다. 흡연은 복벽파열증의 위험을 약 1.5~2배 증가시키는 것으로 보고되며, 니코틴에 의한 혈관 수축이 복벽 허혈을 촉진하는 것으로 설명된다. 코카인 및 기타 혈관 수축 약물도 위험 인자로 보고되어 있다. 영양 결핍, 저체중 산모, 경구 피임약 복용 후 조기 임신도 위험 인자로 제시된다.

복벽파열증은 배꼽탈장증과 달리 유전 증후군이나 염색체 이상과의 연관이 매우 낮다. 동반 기형 빈도도 약 10~15%로 배꼽탈장증(50~70%)보다 훨씬 낮으며, 동반 기형은 주로 장 자체의 기형(장회전 이상, 장 폐쇄, 장 협착)이 가장 흔하다. 심장 기형, 비뇨생식기 기형, 염색체 이상은 드물다.

3. 유전학

복벽파열증은 배꼽탈장증과 대조적으로 유전적 원인과의 연관이 매우 약하다. 염색체 이상 동반 빈도는 전체 복벽파열증의 약 1~3%로 매우 낮으며, 특정 유전 증후군과의 강력한 연관도 알려져 있지 않다. 대부분의 복벽파열증은 산발성으로 발생하며, 가족성 발생은 드물다. 재발 위험은 형제에서 약 3~4%로 일반 인구보다 약간 높지만, 절대적으로는 낮다.

일란성 쌍둥이에서 복벽파열증의 불일치 발생이 보고되어 있어, 단순한 유전 결정론보다는 환경적 요인이나 발달 우연성(developmental stochasticity)이 복벽파열증 발생에 중요한 역할을 함을 시사한다. 유전학적 이질성 측면에서 일부 연구에서 혈관 발달·혈관 신생 관련 유전자(예: VEGF 경로 관련 유전자)의 다형성이 복벽파열증과 연관될 수 있다는 가설이 제시되었으나, 현재까지 확립된 원인 유전자는 확인되지 않았다.

복벽파열증 환자에서 산전 유전자 검사(핵형 분석, CMA)는 동반 기형이 있거나 의심되는 경우에 한해 시행한다. 단순 복벽파열증(동반 기형 없음)에서 루틴 유전자 검사의 임상적 유용성은 제한적이다. 그러나 장 폐쇄, 장 괴사 등의 복잡 합병증 발생 예측에 있어 유전자형과 표현형의 연관 가능성이 향후 연구에서 탐색될 것으로 기대된다. 유전 상담에서는 복벽파열증이 주로 환경적 위험 인자와 연관되어 있음을 설명하고, 재발 위험이 낮지만 무시할 수 없으므로 다음 임신에서 산전 초음파를 집중적으로 시행할 것을 권고한다.

4. 일반 역학

복벽파열증은 출생아 약 3,333~5,000명 중 1명의 빈도로 발생하며, 전 세계적으로 연간 약 1~2만 명의 신생아가 이환되는 것으로 추산된다. 특이한 역학적 특징은 발생률이 지난 수십 년간 지속적으로 증가하고 있다는 점이다. 미국에서는 1995~2005년 사이 복벽파열증 발생률이 약 2배 증가하였으며, 영국 등 유럽에서도 유사한 증가 추세가 보고되었다. 이 증가의 원인으로는 젊은 산모 비율의 변화, NSAIDs 노출 증가, 생활습관 변화 등이 제시되나 단일 원인으로 설명하기는 어렵다.

성별 분포는 남아와 여아에서 거의 동일하며, 특정 성별 편향은 없다. 산모 연령과의 연관이 매우 강하여, 15~19세 산모에서 35세 이상 산모보다 복벽파열증 발생 위험이 7~10배 높다고 보고된다. 이는 배꼽탈장증에서 고령 산모에서 빈도가 높은 것과 정반대 패턴이다. 한국에서는 복벽파열증 발생률이 서구보다 다소 낮을 수 있으나(평균 결혼 연령 상승으로 젊은 산모 비율이 낮음), 전체적인 발생 증가 추세는 공유한다고 보고된다.

복벽파열증에서 동반 기형 빈도(약 10~15%)는 배꼽탈장증(50~70%)보다 현저히 낮으며, 이 점이 예후의 핵심 차이 요인이다. 동반 기형의 대부분은 장 자체의 기형(장회전 이상, 장 폐쇄, 협착)이며, 심장 기형, 비뇨생식기 기형, 염색체 이상은 드물다. 복잡형 복벽파열증(complicated gastroschisis): 장 폐쇄, 장 폐색, 장 무발생(atresia), 장 괴사를 동반한 경우로 전체의 약 10~15%를 차지하며, 이 경우 예후가 단순형에 비해 현저히 불량하고 단장 증후군 발생 위험이 높다. 단순형 복벽파열증의 생존율은 90% 이상으로 우수하다.

5. 발생기전

복벽파열증의 발생기전은 배꼽 우측 복벽 혈관 발달 이상으로 인한 복벽 결손 형성과, 이로 인해 노출된 장이 양수에 의해 화학적 손상을 입는 과정으로 구성된다. 임신 4~8주 태아 발달 과정에서 배꼽 우측의 복벽이 형성되는 시기에 혈관 공급 이상(우측 제대정맥 퇴행에 의한 허혈)이 발생하면 그 영역의 복벽 형성이 실패하고 약 2~3cm 크기의 결손이 생긴다. 배꼽탈장증과 달리 이 결손에는 복막·양막 피복막이 형성되지 않으므로 장이 피복막 없이 양수에 직접 노출된다.

피복막 없이 양수에 노출된 장에서는 화학적 장 손상(chemical peritonitis)이 발생한다. 양수는 임신이 진행될수록 태아 소변, 소화 분비물 등으로 오염되어 화학적 활성이 높아지며, 이 양수에 장기간 노출된 장에서 염증 반응, 부종, 피브린 침착이 진행된다. 이 과정을 '매팅(matting)'이라 하며, 장 루프가 서로 엉겨 붙어 장 운동이 저하되고 장 벽이 두꺼워지는 상태이다. 장의 화학적 손상은 장 근육층의 운동 장애와 흡수 기능 저하로 이어져, 수술 후에도 장 기능 회복이 느린 원인이 된다.

복잡형 복벽파열증에서는 노출된 장이 결손 가장자리에 의해 압박되어 장 허혈이 발생할 수 있다. 이로 인해 장 폐쇄(atresia), 장 협착(stenosis), 장 괴사(necrosis)가 발생하며, 이 경우 광범위 장 절제가 필요하여 단장 증후군(short bowel syndrome) 위험이 급증한다. 단장 증후군은 충분한 소장 흡수 표면적이 없어 경장 영양 확립이 어렵고 장기적 정맥 영양 의존이 필요한 심각한 합병증이다. 장회전 이상(intestinal malrotation)도 복벽파열증에서 흔히 동반되는데, 이는 복강 내 장 복귀 과정에서 정상적인 회전이 이루어지지 않았기 때문이다. 장 복귀 후 비구획된 복막으로 인해 중장 염전(midgut volvulus) 위험이 증가하므로 Ladd 술식을 포함한 장회전 이상 교정이 함께 시행된다.

6. 증상

복벽파열증의 임상 증상은 출생 시 육안으로 즉각 확인 가능한 명확한 기형이다. 출생 직후 배꼽 우측에 2~3cm(때로는 더 큰) 복벽 결손이 있고, 이 결손을 통해 소장·대장·때로는 위가 피복막 없이 직접 노출된 상태로 관찰된다. 배꼽 자체는 정상 위치에 있으며 결손부에서 배꼽 우측으로 분리되어 있다. 이 점이 배꼽탈장증(결손이 배꼽 중심에 있고 피복막이 있음)과의 가장 중요한 육안 감별점이다.

노출된 장의 외관은 양수 노출 기간에 따라 달라진다. 신선한 경우 장 표면은 정상 핑크색에 가깝지만, 양수 노출 기간이 길수록 장이 부어오르고(부종), 표면이 탁한 녹갈색 피브린 피복(fibrinous coating)으로 덮이며 서로 엉겨붙은 매팅(matting) 상태가 된다. 매팅이 심할수록 장 기능 회복이 느리다. 출생 후 즉각적인 장 보호(식염수 거즈·투명 드레싱)가 이루어지지 않으면 장 건조, 추가 오염, 열 손실이 발생한다.

복잡형 복벽파열증에서는 장 폐쇄, 협착, 괴사가 동반된다. 장 폐쇄는 출생 직후에는 명확하지 않을 수 있으며, 수술 후 경장 영양 시도 시 구토, 복부 팽창, 경장 영양 진행 불가로 나타난다. 단장 증후군이 발생하면 경장 영양 의존 기간이 현저히 길어지고, 영양 장애, 성장 지연, 간 손상(장기 정맥 영양 관련 간 질환)이 발생한다. 동반 장회전 이상이 있는 경우 중장 염전으로 인한 급성 장 허혈이 발생할 수 있으며, 즉각적인 수술이 필요하다. 신생아는 노출된 장으로 인해 저체온, 저혈량증, 체액·전해질 손실이 심하게 나타나므로 출생 직후 즉각적인 수액 보충과 체온 유지가 필수적이다.

7. 징후

복벽파열증의 이학적 징후는 출생 직후 육안으로 확인된다. 배꼽 우측에 2~4cm 크기의 복벽 결손과 피복막 없이 노출된 장 루프가 관찰된다. 배꼽은 정상 위치에서 결손부의 좌측에 있으며, 결손 가장자리가 선명하고 피복막 잔재가 없다. 노출된 장은 부종이 심하거나 피브린 피복이 있을 수 있으며, 복잡형에서는 장 색깔이 어두워지거나 장 허혈·괴사 소견을 보일 수 있다. 배꼽탈장증과의 감별은 피복막 유무, 결손 위치, 제대 삽입 위치로 이루어진다.

산전 초음파 소견으로는 임신 12~20주에 배꼽 우측 복벽 결손이 확인되고, 양수 내에 장 루프가 자유롭게 부유하는(free-floating) 소견이 특징적이다. 탈장된 장은 피복막이 없으므로 초음파에서 양수와의 경계가 불명확하다. 결장과 위는 주로 복강 내에 위치하고, 소장이 양수 내에서 부유한다. 모성 혈청 알파태아단백(MSAFP)은 복벽파열증에서 약 80~100%에서 상승하며(피복막이 없어 AFP가 양수로 직접 유출), 배꼽탈장증에서보다 더 현저히 상승하는 경향이 있다. 산전 초음파에서 도플러 검사를 통해 노출 장의 혈류를 평가하고, 결손 가장자리에 의한 장 허혈 여부를 감시한다. 복잡형으로의 진행은 산전에 예측하기 어렵지만, 장 확장(장 직경 증가), 장 운동 소실, 조기 양수 과다증 등이 복잡형 진행의 위험 신호로 보고되어 있다.

8. 선별 검사 방법

복벽파열증의 산전 선별은 임산부 표준 산전 초음파 검사를 통해 이루어진다. 임신 12~14주 NT 검사에서도 일부 발견될 수 있으나, 임신 18~22주 기형 검사(anomaly scan)에서 대부분 진단된다. 배꼽 우측 복벽 결손과 양수 내 자유 부유 장 루프가 초음파에서 확인되면 즉시 모체태아의학(MFM) 전문팀으로 의뢰하여 정밀 평가를 시행한다.

모성 혈청 알파태아단백(MSAFP) 검사도 복벽파열증 선별에 유용하다. MSAFP가 중앙값의 2.5배 이상(> 2.5 MoM) 상승한 경우 복벽 결손을 의심하여 정밀 초음파를 시행한다. 복벽파열증에서 MSAFP는 약 80~100%에서 상승하므로 선별 감도가 높다. MSAFP 선별은 한국 산전 선별 검사에 포함되어 있으며, 임신 15~20주에 시행된다.

복벽파열증 산전 진단 후 추적 관리는 2~4주 간격의 반복 초음파로 장 상태(장 직경, 장 운동, 결손 가장자리에 의한 압박 여부)를 감시하고, 복잡형으로의 진행을 조기에 파악한다. 장 직경이 급격히 증가하거나 장 운동이 소실되는 소견이 보이면 조기 분만을 고려할 수 있다. 동반 기형 평가를 위해 태아 심초음파 및 정밀 초음파를 시행하고, 복잡형 발생이 의심되면 태아 MRI로 추가 평가를 한다. 젊은 산모(특히 20세 미만)에서 복벽파열증 위험이 높으므로 이 집단에서 더 집중적인 산전 초음파 감시가 권장된다.

9. 진단법

복벽파열증의 산전 진단은 초음파를 통해 이루어지며, 출생 후 진단은 임상 소견만으로 즉각 확정된다. 산전 초음파에서 배꼽 우측의 복벽 결손과 양수 내 자유 부유 장 루프, 피복막 소실(장이 양수에 직접 노출)이 확인되면 진단할 수 있다. 결손 가장자리가 선명하고, 제대 삽입부는 결손의 좌측에 정상 위치하며, 간·비장 등 고형 장기의 탈장은 드물다(배꼽탈장증과의 차이).

출생 후 진단은 배꼽 우측의 피복막 없는 장 직접 노출로 즉각 이루어진다. 배꼽탈장증과의 임상 감별이 중요하며, 핵심 감별점은 ①피복막 유무: 복벽파열증은 없음, 배꼽탈장증은 있음, ②결손 위치: 복벽파열증은 배꼽 우측 2~3cm, 배꼽탈장증은 배꼽 중심, ③제대 삽입: 복벽파열증은 결손 좌측 정상 위치, 배꼽탈장증은 탈장낭 꼭대기, ④탈장 장기: 복벽파열증은 주로 소장·대장, 배꼽탈장증은 간·비장 포함 가능이다. 장 폐쇄 또는 협착이 의심되는 경우 수술 시 탐색 및 조영제를 이용한 장 조영 검사로 확인한다. 심초음파는 동반 심장 기형 배제를 위해 시행하며, 염색체 검사는 복잡형 또는 동반 기형이 있는 경우에 한해 고려한다.

10. 치료법

복벽파열증의 치료는 출생 직후부터 시작된다. 출생 즉시 노출된 장을 보호하고(식염수 거즈, 투명 드레싱, 또는 신생아 장 보호 백), 저체온·수분 손실을 방지하며, 신생아 집중치료실에서 수액 보충과 전신 상태 안정화를 시행한다. 비위관을 삽입하여 위 감압을 유지하고, 경정맥 항생제를 투여한다. 수술 타이밍과 방법은 결손 크기, 장 상태(단순형 vs. 복잡형), 신생아 전신 상태에 따라 결정한다.

즉각 일차 봉합(immediate primary closure 또는 bedside closure)은 결손이 작고 탈장 장기 용적이 복강 귀납에 충분한 경우 선택할 수 있다. 수술실 전신마취 없이 신생아 집중치료실 침상에서 탈장된 장을 즉각 복강 내로 귀납하고 복벽을 봉합하는 방법이다. 복강 내 압력 상승(방광 내압 > 20cmH₂O)이 발생하면 복강 내 구획 증후군 위험이 있으므로 모니터링이 필요하다. 복강 내압이 허용 범위 내에서 즉각 봉합이 가능한 경우 전신마취 위험 없이 빠른 장 보호와 복벽 교정이 가능한 장점이 있다.

사일로(silo) 단계적 교정은 즉각 일차 봉합이 불가능한 경우(탈장 장기 용적 과다, 장 부종 심함)에 사용한다. 용수철 장착 사일로를 결손 주변에 장착하고, 매일 조금씩 사일로를 압박하여 장을 점진적으로 복강 내로 귀납하며, 수일~1주일 후 완전 귀납 후 수술실에서 복벽을 봉합한다. 단계적 귀납 동안 장 부종이 감소하고 복강이 점진적으로 확장되어 일차 봉합 시 복강 내 압력을 안전 범위 내로 유지할 수 있다.

복잡형 복벽파열증(장 폐쇄·협착·괴사 동반)에서는 괴사 장 절제 및 일차 문합(직접 이음) 또는 장루(stoma) 형성이 필요하다. 단장 증후군이 발생한 경우 장기간 정맥 영양(TPN), 장 재활(gut rehabilitation), 장 성장 촉진 치료(GLP-2 유사체, 테두글루타이드)가 필요하고, 필요 시 장 이식(intestinal transplantation)을 고려한다. 장회전 이상은 복벽 교정 시 함께 Ladd 술식으로 교정한다. 복벽 교정 후 경장 영양 확립은 장 기능 회복에 따라 점진적으로 시도하며, 단순형에서는 보통 2~4주, 복잡형에서는 수 개월이 소요될 수 있다.

11. 예후

복벽파열증의 예후는 전반적으로 선천 기형 중 양호한 편에 속한다. 단순형 복벽파열증에서의 생존율은 90% 이상으로 보고되며, 이는 배꼽탈장증의 전체 생존율(70~80%)보다 높다. 이는 복벽파열증에서 심각한 동반 기형(심장, 염색체 이상)의 빈도가 낮기 때문이다. 그러나 복잡형 복벽파열증(장 폐쇄·괴사·단장 증후군)에서는 생존율이 저하되고 장기 예후가 불량하다.

수술 후 단기 합병증으로는 경장 영양 확립 지연이 가장 흔하다. 단순형에서는 평균 2~4주 내에 경장 영양이 확립되나, 장 부종이 심하거나 복잡형인 경우 더 오래 걸린다. 이 기간 동안 정맥 영양(TPN)을 유지하며, TPN 관련 합병증(감염, 간 손상)이 발생할 수 있다. 장기 합병증으로는 ①위식도역류(GERD): 복강 귀납 후 복강 내 용적 감소로 인해 발생하며, 약물 치료 또는 항역류 수술이 필요한 경우가 있다. ②장 유착·폐쇄: 이전 수술로 인한 유착에 의해 장 폐쇄가 발생할 수 있다. ③영양 장애·성장 지연: 복잡형이나 단장 증후군에서 특히 두드러진다. ④신경발달: 대부분 정상이나, 장기 입원·수술·TPN으로 인한 신경발달 지연이 일부에서 보고된다. 장기 추적 연구에서 단순형 복벽파열증 생존아의 대부분은 성인기에 정상적인 삶의 질을 유지하며, 학업, 직업, 사회적 기능에서 유의한 제한이 없는 것으로 보고된다.

12. 예방법

복벽파열증의 발생을 예방하기 위한 가장 중요한 전략은 알려진 환경적 위험 인자를 회피하는 것이다. 임신 중 또는 임신 계획 시 NSAIDs(비스테로이드 소염진통제, 예: 아스피린, 이부프로펜, 나프록센) 복용을 피하는 것이 복벽파열증 위험 감소에 도움이 될 수 있다고 다수의 역학 연구에서 보고되었다. 불가피한 통증 관리가 필요한 경우 의사와 상담하여 임신 중 안전한 대안(아세트아미노펜 등)을 사용한다. 흡연은 복벽파열증 위험을 증가시키므로 임신 전·중 금연이 권장된다. 코카인 등 혈관 수축 약물 복용을 피한다.

젊은 산모(특히 20세 미만)에서 복벽파열증 발생 위험이 높으므로, 이 집단에서 임신 초기부터 집중적인 산전 초음파 감시가 권장된다. 임신 중 엽산 복용이 복벽파열증 예방에 효과가 있는지에 대한 근거는 아직 확립되지 않았으나, 엽산은 여러 선천기형 예방에 도움이 되므로 임신 전 3개월부터 임신 초기까지 복용이 권장된다.

산전 진단이 이루어진 경우, 소아외과·신생아과·신생아 집중치료 전문팀이 갖추어진 3차 의료 기관에서 계획 분만을 함으로써 출생 즉시 최적 처치를 시작할 수 있어 예후를 개선할 수 있다. 분만 방법(자연 분만 vs. 제왕절개)에 따른 예후 차이는 현재 명확한 근거가 없어 산과적 적응증에 따라 결정한다. 복잡형 복벽파열증으로 진행이 의심되는 경우(산전 초음파에서 장 직경 증가·장 운동 소실) 즉각 3차 병원에서의 분만과 소아외과 팀 준비가 이루어져야 한다. 이전에 복벽파열증 자녀를 출산한 경우 재발 위험(약 3~4%)을 고려하여 다음 임신에서 집중적인 산전 감시를 시행한다.

13. 참고문헌

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