| 항목 | 내용 |
|---|---|
| A. 분류 코드 | ICD-10: M35.4 | 산정특례: V139 (희귀질환 산정특례) |
| B. 동의어 | 미만성(호산구성) 근막염, 슐만 증후군(Shulman syndrome), Eosinophilic fasciitis(EF), 호산구성 근막염 |
| C. 성인기 발현 | 성인기에 최초로 발현할 가능성 높음 — 전형적으로 40~60대 성인에서 발병하며, 소아에서도 드물게 보고된다. 성인에서 과격한 신체 활동 후 발생하는 것이 대표 유형이다. |
| 1. 역사 | 1974년 Shulman이 호산구성 근막염 최초 기술 → '슐만 증후군(Shulman syndrome)' 명명 → 1975년 Rodnan이 호산구성 근막염과 구별. 1980년대 과격한 운동 후 발생 사례 증가. |
| 2. 원인 | 원인 불명. 과격한 운동(과도한 신체적 노력) 후 발생 연관. 약제(벤조디아제핀, L-트립토판 오염 등), 감염(보렐리아), 혈액질환(혈소판감소증, 재생불량빈혈) 연관 보고. |
| 3. 유전학 | 유전학적 소인 불명. HLA 연관 연구 소수. 자가면역 질환 가족력과 연관 가능. 뚜렷한 유전자 변이 확립 없음. |
| 4. 일반 역학 | 드문 질환. 전 세계 수백 건 증례 보고 수준. 발생률·유병률 미확립. 성인(40~60대) 남성 다소 호발. 소아에서도 보고됨. 과격한 신체 활동이 주요 유발 인자. |
| 5. 발생기전 | TGF-β·IL-5 주도 호산구 및 섬유아세포 활성화 → 근막 두께 증가, 콜라겐 침착. 면역 매개 근막 섬유증 기전. CD8+ T세포·대식세포 침윤도 관여. |
| 6. 증상 | 사지(특히 상하지) 피부와 그 아래의 단단한 부종, 통증, 가동 범위 제한, 피부 오렌지 껍질 질감. 조조강직. 레이노 현상 드묾. 전신 증상 경미. |
| 7. 징후 | 피부 함몰 소견(groove sign: 가압 시 정맥 부위 함몰), 사지 피부 경결·비후. 호산구 증가증(약 60~70%). ESR·CRP 상승. 근전도 정상 또는 비특이적. |
| 8. 선별 검사 방법 | 특이 선별 검사 없음. 사지 피부 경결+호산구 증가 조합이 선별 지표. MRI(근막 강조 소견), 조직 검사(깊은 쐐기 생검)가 진단의 핵심. |
| 9. 진단법 | Pinal-Fernandez 등 기준: 주기준(사지 경결·부종, 근막 호산구 침윤 조직학), 부기준(말초 호산구증가, MRI 근막 이상, 과격한 운동 선행). 피부·근막·근육 쐐기 생검이 확진. |
| 10. 치료법 | 프레드니솔론(0.5~1 mg/kg/일)이 1차 치료. 히드록시클로로퀸, 메토트렉세이트 병합. IVIG, 사이클로스포린 보고. 물리치료 필수. 혈액질환 동반 시 별도 치료. |
| 11. 예후 | 일부는 스테로이드 치료로 완전 관해. 약 30~50%에서 피부 경결 지속. 관절 구축 남을 수 있음. 혈액질환 동반 시 예후 불량. 모르페아 등 섬유화 질환으로 진행 가능. |
| 12. 예방법 | 1차 예방 불가. 과격한 운동 후 사지 부종·경결 시 조기 평가. 스테로이드 치료 중 부작용 관리. 물리치료로 구축 예방. |
| 13. 참고문헌 | Pinal-Fernandez I et al. … 외 9개 문헌 |
미만성 호산구성 근막염(eosinophilic fasciitis)은 1974년 미국의 류마티스내과 의사 레스터 슐만(Lester E. Shulman)이 처음으로 기술하여 그의 이름을 따 '슐만 증후군(Shulman syndrome)'이라고도 불린다. 슐만은 두 명의 환자에서 격렬한 신체 활동 후 사지 피부가 딱딱해지고 부종이 생기는 증후군을 보고하였으며, 피부 조직 검사에서 근막에 현저한 호산구 침윤과 섬유화 소견이 확인되었음을 기술하였다.
이듬해인 1975년, 미국의 류마티스의사 게르럴드 로드난(Gerald Rodnan)이 더 많은 환자를 보고하고 임상적·조직학적 특징을 상세히 기술하면서 '호산구성 근막염(eosinophilic fasciitis)'이라는 용어를 확립하였다. 로드난은 이 질환이 전신 경피증(systemic sclerosis)과 구분되는 독립 질환임을 강조하였다. 주요 감별 요소로 레이노 현상 부재, 내장 침범 없음, 조직 검사에서의 호산구 침윤, 스테로이드 반응을 들었다.
1980년대에는 벤조디아제핀 계열 약제 및 오염된 L-트립토판 보충제(eosinophilia-myalgia syndrome, EMS)와 연관된 호산구성 근막염 증례들이 보고되어 약제 유발 가능성에 대한 인식이 높아졌다. 1989년 미국에서 대규모 EMS(L-트립토판 오염 관련) 유행이 있었으며, 이는 호산구성 근막염 연구에 새로운 자극이 되었다.
1990년대 이후 MRI가 임상에 도입되면서 호산구성 근막염에서의 근막 특이적 신호 이상이 영상학적으로 확인되었고, 피부·근막 생검의 표준화가 이루어졌다. 2014년 피날-페르난데스(Pinal-Fernandez) 등이 기존 증례들을 체계적으로 정리하여 진단 기준을 제안함으로써 임상 연구의 기반이 마련되었다. 현재 호산구성 근막염은 전 세계적으로 수백 건 정도의 증례만 보고된 극히 희귀한 질환으로, 대규모 무작위 대조 시험이 없어 치료 근거가 주로 증례 보고와 소규모 코호트에 의존한다.
한국에서의 보고는 산발적으로 이루어져 왔으며, 대한류마티스학회 및 피부과학회 학술지에 수십 건의 증례 보고가 있다. 희귀질환 산정특례 대상(V139)으로 지정되어 있으며, 조기 진단과 적절한 치료를 위한 의사 교육이 중요한 과제이다.
미만성 호산구성 근막염의 정확한 원인은 불명이다. 현재까지 확인된 연관 인자들을 종합하면, 면역학적 소인이 있는 개인에서 다양한 유발 인자가 비정상적인 면역 반응과 섬유아세포 활성화를 촉발하여 근막 섬유증이 발생하는 것으로 이해된다.
신체적 과부하: 전체 환자의 약 30~46%에서 발병 수주 전에 비정상적으로 격렬한 신체적 운동이나 과도한 육체 노동이 있었음이 보고된다. 대표적인 유발 활동으로는 장거리 마라톤, 과도한 등산, 중노동 등이 있다. 근막에 반복적 기계적 자극이 면역 반응을 촉발하는 기전이 추정되나, 정확한 기전은 불명이다.
약제 및 독소: 벤조디아제핀(clonazepam), 오염된 L-트립토판, 카르비도파(carbidopa), 심바스타틴 등 일부 약제가 호산구성 근막염과 유사한 증후군을 유발하는 것으로 보고되었다. L-트립토판 관련 EMS(eosinophilia-myalgia syndrome)는 특정 제조 배치의 L-트립토판 오염 물질에 의해 유발된 것으로 밝혀졌다. 실리콘 유방 보형물과의 연관도 소수 보고가 있다.
감염: 보렐리아 부르그도르페리(Borrelia burgdorferi, 라임병 원인균)의 연관이 유럽 증례에서 보고되었다. 파보바이러스 B19, 기타 바이러스 감염 후 발생 사례도 있다. 그러나 단일 원인 감염체가 확립된 것은 없으며, 감염이 면역 반응을 유발하는 트리거 역할을 하는 것으로 추정된다.
혈액질환 연관: 호산구성 근막염 환자의 약 10~20%에서 혈액질환(재생불량빈혈, 혈소판감소증, 용혈성 빈혈, 백혈병, 림프종)이 동반된다는 보고가 있어 진단 시 혈액학적 평가가 중요하다. 이 연관의 기전은 불명이나, 골수에서 비정상적인 면역 세포 활성화가 근막 염증을 촉진할 가능성이 제시된다.
미만성 호산구성 근막염의 유전학적 기반은 현재까지 충분히 규명되지 않았다. 환자 수가 매우 적어 대규모 유전학 연구가 이루어지기 어려운 상황이며, 대부분의 유전학적 정보는 소규모 증례 분석과 개별 보고에 기반한다.
일부 HLA 연관 연구에서 특정 HLA 대립유전자와의 연관이 시사되었으나, 재현성 있는 결과가 확립된 것은 없다. 호산구성 근막염 환자의 일부에서 자가면역 질환(류마티스 관절염, 쇼그렌 증후군, 하시모토 갑상선염 등) 가족력이 보고되어 자가면역 유전적 소인의 가능성이 제기된다. 또한 조절 T세포 기능 관련 유전자(FOXP3 등)와 TGF-β 신호 전달 경로 유전자의 변이가 섬유화 질환 일반의 소인으로 알려져 있으며, 호산구성 근막염에서도 이 경로의 이상 활성화가 핵심 기전으로 관여한다.
면역학적 측면에서, 호산구 활성화와 TGF-β·IL-5 등 사이토카인의 과분비에 관여하는 유전적 변이가 이 질환의 감수성에 기여할 가능성이 있다. 전장유전체 연관 연구(GWAS)나 전체 엑솜 시퀀싱 연구가 아직 수행된 바 없어, 향후 희귀 유전자 변이 탐색이 필요한 분야로 남아 있다. 현재의 임상 진료에서 유전자 검사는 진단이나 예후 평가에 활용되지 않는다.
미만성 호산구성 근막염은 세계적으로 극히 드문 희귀 질환으로, 정확한 발생률과 유병률은 확립되어 있지 않다. 1974년 슐만의 최초 보고 이후 2024년까지 전 세계적으로 약 300~500건 정도의 증례가 문헌에 보고된 것으로 추정된다. 이러한 극히 소수의 증례 수는 신뢰할 수 있는 역학 통계 산출을 어렵게 한다.
발병 연령은 광범위하나 주로 30~70세의 성인에서 발생하며, 중앙값은 약 40~50대이다. 소아 발병 사례도 보고되어 있으나 전체의 10% 미만이다. 성별 분포는 연구에 따라 다르나, 대부분의 코호트에서 남성 우세(약 55~65%) 또는 남녀 동등 분포가 보고된다. 지역적으로 유럽과 북미에서 더 많이 보고되어 있으나, 이는 의료 접근성과 인식의 차이를 반영하는 것일 수 있다.
한국에서의 발생률 자료는 없으나, 희귀질환 산정특례(V139) 등록 환자 수를 기반으로 추정 시 수십 명 수준으로 매우 드물다. 국내 류마티스학회 학술지와 피부과학회 학술지에 산발적인 증례 보고들이 있으며, 조기 진단의 어려움으로 진단 지연이 평균 1~3년에 달한다는 점이 국내에서도 유사한 과제임을 시사한다. 전 세계적으로 드물기 때문에 무작위 대조 임상시험이 없어 치료 근거가 관찰 연구와 전문가 합의에 의존한다.
미만성 호산구성 근막염의 발생기전에서 중심 역할은 TGF-β(형질전환 성장인자 β)와 IL-5 주도의 호산구 및 섬유아세포 활성화이다. 면역 매개 근막 섬유증이 핵심 병태생리로 이해된다.
호산구 활성화: 유발 인자(과격한 운동, 약제, 감염 등)에 의해 초기 염증 반응이 시작되면, IL-5와 에오탁신(eotaxin)에 의해 말초혈 호산구가 조직으로 동원된다. 조직 호산구는 활성화되어 ECP(eosinophil cationic protein), MBP(major basic protein), 활성산소 등 독성 단백을 분비한다. 이러한 호산구 분비 산물이 근막 섬유아세포를 직접 활성화하고 TGF-β 분비를 자극한다.
TGF-β 주도 섬유화: TGF-β는 섬유아세포를 근섬유아세포(myofibroblast)로 분화시키고 콜라겐(특히 I형, III형)의 과분비를 유도한다. 동시에 콜라겐 분해 효소(MMP)와 그 억제인자(TIMP)의 균형을 섬유화 방향으로 이동시킨다. 그 결과 근막(fascia)에 비가역적 콜라겐 침착과 두께 증가가 발생하며, 이것이 피부 경결, 부종, 가동 범위 제한의 해부학적 기반이 된다.
T세포 및 대식세포의 역할: 근막 침윤 세포에는 호산구 외에도 CD4+/CD8+ T세포, 대식세포, 형질세포가 포함된다. CD8+ T세포는 세포독성 기전으로 근막 세포를 직접 손상시킬 수 있으며, 대식세포는 TGF-β와 IL-1β를 분비하여 섬유화를 촉진한다. 조절 T세포(Treg) 기능의 저하가 과도한 염증·섬유화 반응을 억제하지 못하는 데 기여할 것으로 추정된다.
근막 특이성: 호산구성 근막염에서 병변이 피부 진피나 피하지방이 아닌 깊은 근막(deep fascia)에 집중되는 이유는 아직 완전히 해명되지 않았다. 근막은 면역 세포의 접근이 제한된 해부학적 구획으로, 일단 염증이 자리 잡으면 국소 면역 억제 기전이 불충분하여 섬유화가 빠르게 진행될 수 있다는 가설이 있다.
미만성 호산구성 근막염의 주 증상은 사지의 피부 및 피하 조직의 경결(경결), 부종, 통증이며 이로 인한 관절 운동 범위 제한이다. 증상은 수일~수주에 걸쳐 아급성으로 발생하며, 초기에는 단순 근육통이나 외상으로 오인되는 경우가 많다.
사지 피부 경결 및 부종: 가장 흔하고 특징적인 증상이다. 경결은 피부가 두꺼워지고 나무처럼 단단해지는 것으로, 주로 사지 근위부(전완, 상완, 대퇴, 하퇴)에서 시작하여 원위부로 확산될 수 있다. 피부 표면은 오렌지 껍질(orange peel, peau d'orange) 질감을 보이며, 하부 조직과 유착되어 잡히지 않는 경결감이 특징이다. 초기에는 붉은 피부색과 함께 pitting 부종이 나타날 수 있다.
통증 및 강직: 이환 부위의 통증과 뻣뻣함(강직)이 동반된다. 특히 아침에 일어났을 때(조조강직) 또는 오랜 정적 자세 후에 심하다. 팔꿈치, 무릎 등의 굴곡이 제한되어 일상 활동(소매 걷어붙이기, 팔 들어올리기, 무릎 구부리기)이 어려워진다.
관절 구축: 만성 경과에서 근막 섬유화로 인한 굴곡 구축(flexion contracture)이 관절 주위에 발생할 수 있다. 특히 손목, 손가락, 팔꿈치, 무릎이 영향을 받으며, 치료가 늦어질수록 비가역적 구축이 고정된다.
전신 증상: 경미한 발열, 피로, 체중 감소, 근육통이 동반될 수 있으나 전신 경피증에 비해 경미하다. 레이노 현상은 호산구성 근막염에서 매우 드물어(<5%), 존재 시 전신 경피증과의 감별을 요한다. 내장 침범(폐 섬유증, 식도 운동 장애, 신장 침범)은 거의 없다.
혈액학적 이상: 일부 환자에서 재생불량빈혈, 혈소판감소증, 자가면역 용혈성 빈혈 등 혈액질환이 동반되며, 이 경우 피로, 출혈 경향, 창백함이 나타날 수 있다.
미만성 호산구성 근막염의 이학적 징후 중 가장 특징적인 것은 '그루브 사인(groove sign)'이다. 상지를 머리 위로 들어 올렸을 때 표재 정맥이 지나가는 부위에서 피부가 함몰되는 소견으로, 이는 주변 근막이 두꺼워져 정맥 상부의 피부가 연부 조직에 유착되었음을 반영한다. 이 그루브 사인은 호산구성 근막염에 비교적 특이적인 임상 징후이다.
피부 소견: 이환 사지의 피부가 나무처럼 딱딱하고 하부 조직과 유착되어 잡히지 않는다. 피부 표면은 오렌지 껍질 질감을 보이며 색깔이 갈색으로 변할 수 있다. 전신 경피증과 달리 손가락 끝(acrosclerosis)은 대개 침범되지 않으며, 손가락 피부 경결(sclerodactyly)이 없는 것이 경피증과의 중요한 감별점이다.
관절 운동 범위: 굴곡 구축이 있는 관절에서 수동적 운동 범위가 제한된다. 근력 자체는 보존되어 있으나 통증과 구축으로 인해 기능이 저하된다.
검사실 소견: 말초혈 호산구 증가증이 약 60~70%에서 나타난다(절대 호산구 수 >500/μL, 일부에서 심한 상승). ESR·CRP 상승, 고감마글로불린혈증, IgG 상승이 관찰된다. 혈청 알돌라제와 CK는 대개 정상 또는 경미한 상승이다. RF·ANA는 일부에서 낮은 역가로 양성일 수 있으나, 고역가 양성은 다른 결체조직 질환을 시사한다. 전혈구 검사에서 빈혈, 혈소판감소증이 동반될 수 있다(혈액질환 동반 시).
MRI 소견: 근막에 T2 고신호(fascial enhancement with gadolinium)가 특징적이며, 피하 조직-근막-근육 경계면의 이상이 관찰된다. MRI는 조직 검사 부위 선정과 병변 범위 평가에 유용하다.
조직 소견: 진단의 핵심은 피부·피하지방·근막·근육을 포함하는 깊은 쐐기(wedge) 생검이다. 근막에서 호산구, 림프구, 형질세포, 대식세포의 침윤과 콜라겐 섬유의 비후 및 섬유화가 특징적이다. 진피와 피하지방의 변화는 경미하며, 이것이 표재성 피부 생검에서 진단을 놓치는 원인이다.
미만성 호산구성 근막염은 매우 드문 질환이어서 일반 인구 대상 선별 검사는 없다. 그러나 다음과 같은 임상 특징의 조합이 있을 때 이 질환을 조기에 의심하고 체계적으로 평가하는 것이 중요하다.
핵심 임상 선별 지표: 30~70세 성인에서 과격한 신체 활동 후 수주 내 사지 피부 경결·부종이 나타나고, 말초혈 호산구 증가가 동반될 때 호산구성 근막염을 적극 의심해야 한다. 특히 레이노 현상이 없고, 손가락 피부 경결이 없으며, 내장 침범 증상이 없는 '피부 경결+호산구 증가' 조합은 진단 선별의 핵심이다.
기본 혈액 검사: 전혈구 검사(CBC with differential)에서 절대 호산구 수 측정이 필수적이다. ESR, CRP, 면역글로불린(IgG, IgE), RF, ANA, 항Scl-70(항토포이소머라제 I), 항센트로미어 항체, CK, 알돌라제, 간기능 검사, 혈청 단백 전기영동을 시행하여 감별 진단 및 동반 질환을 평가한다.
MRI: 사지 MRI(지방 억제 T2 및 가돌리늄 조영 증강)는 근막 이상 소견을 비침습적으로 확인하고 조직 생검의 최적 부위를 선정하는 데 필수적이다. 그루브 사인이 있는 부위와 MRI 이상 부위를 연계하여 생검을 계획한다.
조직 생검: 확진을 위해 이환 부위에서 피부·피하지방·근막·근육을 포함하는 깊은 쐐기 생검이 필수적이다. 피부 표재 생검(punch biopsy)만으로는 진단에 부족하다. 생검 시 MRI 또는 초음파 유도를 사용하면 근막 포함을 확실히 할 수 있다.
혈액학적 평가: 호산구성 근막염 진단 시 혈액질환 동반(재생불량빈혈, 혈소판감소증, 림프종 등)을 배제하기 위해 말초혈 도말 검사와 골수 검사 여부를 검토한다. 특히 혈구 감소증이 있거나 치료 반응이 불량한 경우 혈액 전문의 협진이 필요하다.
미만성 호산구성 근막염의 진단은 임상·검사·영상·조직 소견의 종합에 의존한다. 현재 국제적으로 공인된 단일 분류 기준은 없으나, 2014년 피날-페르난데스(Pinal-Fernandez) 등이 제안한 기준이 현재 가장 널리 참조된다.
Pinal-Fernandez 진단 기준(2014): 주기준 2개와 부기준 최소 2개를 충족하면 진단한다. 주기준: ① 사지의 대칭적 또는 비대칭적 피부 경결·비후 및 부종, ② 피부·피하지방·근막·근육을 포함하는 생검에서 근막의 호산구 침윤과 섬유화. 부기준: ① 말초혈 호산구 증가증, ② MRI에서 근막의 이상 신호(T2 고신호 또는 조영증강), ③ 과격한 신체 활동 선행 병력, ④ 스테로이드 치료에 대한 반응, ⑤ 기타 결체조직 질환 배제.
감별 진단: 전신 경피증(레이노 현상, 손가락 경결, 내장 침범, 항Scl-70·항센트로미어 항체 양성으로 감별), 국소 경피증(모르페아), 호산구증가 근육통 증후군(EMS, L-트립토판 또는 독소 노출력), 근염·피부근염(CK 상승, EMG 이상, 근생검 염증 소견), 심부 정맥 혈전증, 림프부종, 반응성 호산구 증가(기생충 감염, 약제 과민, 혈액종양), 전신 경피증 외의 결체조직 질환 등을 배제해야 한다.
자가항체 검사: 항Scl-70 항체, 항센트로미어 항체, ANA, RF의 고역가 양성은 전신 경피증 및 기타 결체조직 질환을 시사한다. 호산구성 근막염에서는 이들이 음성이거나 낮은 역가이다.
전기생리 검사: 근전도(EMG)와 신경전도 검사는 대개 정상이거나 비특이적이다. 근염에서 나타나는 자발 섬유화 전위(fibrillation potential)나 이상 삽입 활동(abnormal insertional activity)이 없다는 점이 근염과의 감별에 도움이 된다.
미만성 호산구성 근막염의 치료 근거는 주로 증례 보고와 소규모 후향적 코호트 연구에 기반하므로, 무작위 대조 임상시험 근거가 없다는 점을 인지해야 한다. 현재 1차 치료는 코르티코스테로이드이며, 불응 또는 재발 환자에서 면역억제제와 기타 치료가 사용된다.
코르티코스테로이드: 프레드니솔론 0.5~1 mg/kg/일(대개 30~60 mg/일)을 시작하며, 증상과 검사 소견이 호전되면 서서히 감량한다. 약 70~80%의 환자에서 스테로이드에 반응하며, 특히 조기 치료 시 반응률이 높다. 호산구 수는 스테로이드에 빠르게 감소하나, 피부 경결이 호전되는 데는 수개월이 걸린다. 스테로이드 용량은 임상 반응과 호산구 수, ESR/CRP를 기준으로 조절한다.
히드록시클로로퀸(Hydroxychloroquine): 스테로이드와 병합하거나 스테로이드 감량 시 유지 약제로 사용한다. 200~400 mg/일 경구 투여. 섬유화 억제와 면역 조절 효과가 일부 보고되었다. 안과 검사(망막 독성 모니터링)가 필요하다.
메토트렉세이트(MTX): 재발 또는 스테로이드 불응 환자에서 주 7.5~15 mg의 MTX를 병합한다. 스테로이드 절약 효과와 함께 섬유화 억제에 도움이 되는 것으로 보고된다. 엽산 보충이 필수적이다.
기타 면역억제제: 사이클로스포린 A, 아자티오프린, 마이코페놀레이트 모페틸이 난치 사례에서 사용된다. 정맥내 면역글로불린(IVIG) 투여가 일부 심한 호산구성 근막염에서 효과적임이 보고되었다. 사이클로포스파마이드, TNF-α 억제제(인플릭시맙), JAK 억제제(토파시티닙)의 사용 사례도 있으나 증거 수준이 낮다.
물리치료: 피부 경결과 관절 구축의 예방 및 회복을 위해 물리치료가 치료의 핵심 요소이다. 관절 가동 범위 운동, 스트레칭, 초음파 치료 등이 활용된다. 약물 치료와 물리치료의 병행이 기능 회복에 필수적이다.
혈액질환 동반 치료: 재생불량빈혈, 혈소판감소증, 림프종 등이 동반된 경우 이에 대한 표준 치료가 별도로 필요하며, 혈액학적 치료가 호산구성 근막염 자체에 도움이 되기도 한다.
미만성 호산구성 근막염의 예후는 환자마다 다양하다. 조기 진단과 적극적인 스테로이드 치료를 받은 환자에서는 완전 관해가 가능하나, 일부 환자에서는 피부 경결과 관절 구축이 지속된다.
관해율: 스테로이드 치료를 받은 환자의 약 50~60%에서 완전 또는 거의 완전한 관해가 보고되며, 약 30~40%에서는 부분 관해 또는 잔류 피부 경결이 지속된다. 치료 시작 시기가 빠를수록 완전 관해율이 높다. 진단이 늦어진 경우(1~2년 이상 경과) 비가역적 구축이 고정되어 예후가 불량하다.
재발: 스테로이드 감량 중 재발이 약 25~30%에서 발생한다. 재발 시 스테로이드 용량을 재증가하고 메토트렉세이트 등 스테로이드 절약제 병합을 고려한다.
혈액질환 동반 시 예후: 재생불량빈혈, 림프종 등 혈액질환이 동반된 경우 예후가 현저히 불량하며, 혈액질환 자체가 사망 원인이 될 수 있다. 이 경우 혈액종양 전문의와의 협진이 필수적이다.
장기 합병증: 섬유화가 지속되면 관절 구축, 근육 위축, 만성 통증이 남을 수 있다. 드물게 모르페아(morphea) 또는 국소 경피증으로 진행하는 사례가 보고된다. 삶의 질은 통증, 기능 제한, 미용적 피부 변화로 유의하게 저하된다.
미만성 호산구성 근막염의 1차 예방은 불가능하다. 예방 전략은 조기 인식, 구축 예방을 위한 물리치료, 치료 부작용 예방에 집중된다.
조기 진단 교육: 내과·류마티스내과·피부과 의사들이 과격한 신체 활동 후 사지 피부 경결과 호산구 증가 조합을 보이는 환자에서 이 질환을 조기에 의심하도록 인식을 높이는 것이 중요하다. 진단 지연은 비가역적 구축으로 이어져 예후를 악화시킨다.
물리치료를 통한 구축 예방: 치료 시작과 동시에 물리치료를 병행하여 관절 가동 범위를 최대한 유지한다. 수동적·능동적 관절 운동, 수중 치료, 사지 스트레칭을 규칙적으로 시행한다.
약제 관련 예방: 호산구성 근막염과 연관된 약제(벤조디아제핀 등)를 복용 중인 환자에서 사지 경결·부종이 발생하면 즉각적으로 의료 전문가와 상의한다. L-트립토판 보충제의 품질 관리는 EMS 예방에 중요하다.
스테로이드 부작용 관리: 장기 스테로이드 치료의 부작용(골다공증, 당뇨병, 감염 등) 예방을 위해 칼슘·비타민 D 보충, 혈당·혈압 모니터링, 예방접종 최신화를 시행한다.