애디슨발증 (부신피질발증)(Addisonian Crisis / Acute Adrenal Crisis / Acute Adrenocortical Insufficiency)

📋 목차 및 주요 내용

항목	내용
A. 분류 코드	ICD-10: E27.2 (애디슨 위기 / 부신피질기능부전 위기) \| 산정특례: V116 (희귀질환, 등록 후 5년 본인부담 10%)
B. 동의어	애디슨발증, 부신피질발증, 부신발증, 급성 부신 위기(Acute adrenal crisis), 급성 부신피질기능부전(Acute adrenocortical insufficiency), Addisonian crisis
C. 성인기 발현	성인기에 최초로 발현할 가능성 높음 — 기저 부신부전(원발성 또는 이차성)이 있는 성인에서 감염·수술·외상 등의 스트레스 상황에서 발생. 기저 부신부전이 알려지지 않은 상태에서 첫 발현으로 나타나는 경우도 있어 내과적 응급 상황으로 즉각 인식이 필요.
1. 역사	1855년 애디슨 첫 기술 → 코르티손 치료 이전 치명적 질환 → 1950년대 코르티코스테로이드 정맥 치료 확립 → 현대 응급 프로토콜 및 환자 교육 체계 정립.
2. 원인	기저 부신부전(원발성·이차성·삼차성) 환자에서 스트레스(감염·발열·수술·외상·탈수·구토) 유발; 부신부전 미진단 상태에서 첫 발현; 글루코코르티코이드 급격한 중단; 양측 부신 출혈·경색(Waterhouse-Friderichsen).
3. 유전학	애디슨발증 자체의 독립 유전자형 없음; 기저 부신부전의 유전적 원인(자가면역성 HLA 관련, AIRE 결핍, ALD, FGD 유전자)이 위기 취약성의 배경.
4. 일반 역학	부신부전 환자의 약 10~14/100 환자-년 발생; 치명적 위기 약 0.5/100 환자-년; 주요 유발 인자는 감염(30~40%) > 수술/처치 > 외상 > 기타; 진단 미인식 사례가 가장 위험.
5. 발생기전	스트레스 → 코르티솔 요구량 증가 → 부전 부신의 공급 불가 → 절대 또는 상대적 코르티솔 결핍 → 혈관 확장·심박출량 감소·저혈당·전해질 불균형 → 순환 허탈·쇼크.
6. 증상	전구: 피로·무력감 악화, 소화기 증상 증가; 급성기: 극심한 복통·구역·구토, 급격한 혈압 저하, 저혈당, 의식 저하·혼수; 피부 색소 침착은 원발성 부신부전의 동반 소견.
7. 징후	저혈압·쇼크; 저나트륨혈증·고칼륨혈증; 저혈당; 발열(기저 감염 동반 시); 코르티솔 매우 낮음; ACTH 상승(원발성); 부신 영상 이상 가능.
8. 선별 검사 방법	기저 부신부전 환자의 정기 교육 및 위기 징후 인식; 응급실 내 원인 불명 저혈압·저혈당·저나트륨 고위험 환자에서 코르티솔 응급 채혈; 의무 기록의 부신부전 또는 스테로이드 치료 이력 확인.
9. 진단법	응급 혈청 코르티솔(<18 µg/dL 위기 상황에서 진단 지원); ACTH; 전해질·혈당·혈중 가스; 혈액 배양(감염 동반 시); 복부 CT(부신 출혈 등); 진단 기다리지 말고 임상적 의심 시 즉각 치료 시작.
10. 치료법	즉각 히드로코르티손 100 mg 정맥 주사; 0.9% 생리식염수 급속 정맥 수액; 저혈당 교정; 고칼륨혈증 치료; 유발 원인 치료; 이후 히드로코르티손 유지 용량으로 점감.
11. 예후	조기 인식·즉각 치료 시 거의 완전 회복 가능; 치료 지연 시 치명적; 재발 예방 교육이 예후 결정; 기저 질환 관리와 환자 교육 수준이 장기 예후 관건.
12. 예방법	부신부전 환자 전원의 스트레스 용량 교육; 응급 주사제 상시 휴대; 의료 경보 카드 착용; 의료진 대상 부신 위기 인식 교육; 수술 전 스테로이드 커버리지 프로토콜.
13. 참고문헌	Rushworth RL et al. Adrenal crisis: still a life-threatening emergency … 외 9개 논문

1. 역사

애디슨발증(급성 부신 위기)의 역사는 원발성 부신피질기능부전(애디슨병)의 역사와 불가분하게 연결된다. 1855년 토머스 애디슨이 기술한 원래 증례들 중에는 급격히 악화되어 사망에 이른 환자들이 포함되어 있었으며, 이들은 오늘날의 관점에서 급성 부신 위기 상태였을 것으로 판단된다. 19세기 후반~20세기 초반에 걸쳐 부신부전의 자연 경과에 대한 기술이 누적되면서, 스트레스·감염·외상 등의 상황에서 갑작스럽게 극심한 무력감, 저혈압, 구역·구토, 의식 저하가 발생하여 수시간 내에 사망에 이르는 임상 경과가 하나의 증후군으로 인식되기 시작하였다.

코르티코스테로이드 치료가 발전하기 이전 시대에 급성 부신 위기는 거의 예외 없이 치명적이었다. 1930년대 부신 피질 추출물이 동물 실험 및 임상에서 부신 위기를 역전시킬 수 있음이 입증되었고, 1950년 코르티손 합성에 성공한 Philip Hench와 Edward Kendall의 업적이 노벨상을 수상한 이후 본격적인 코르티코스테로이드 치료 시대가 열렸다. 1950년대 중반부터 히드로코르티손(코르티솔) 정맥 주사가 급성 부신 위기의 즉각 치료 표준으로 확립되었다.

1960년대 이후 글루코코르티코이드를 사용하는 환자 수가 급격히 증가함에 따라, 글루코코르티코이드 장기 복용 후 급격한 중단(또는 스트레스 상황에서의 용량 미증량)으로 인한 이차성 부신부전과 급성 위기가 새로운 임상 문제로 부각되었다. 이를 계기로 "스테로이드 의존성 환자의 스트레스 용량(stress dosing)" 개념이 널리 교육되기 시작하였다.

현대에 들어서도 급성 부신 위기는 여전히 중요한 내분비 응급 상황으로, 부신부전 환자 10~14/100 환자-년의 빈도로 발생하며 치명적 사례도 보고된다. 2014년 Hahner 등이 독일에서 시행한 인구 기반 연구에서 부신부전 환자의 연간 부신 위기 발생률이 약 8.3/100 환자-년이며, 그 중 치명적 사례가 약 0.5/100 환자-년임을 보고하여 현대 의학에서도 이 질환의 치명성이 완전히 해결되지 않았음을 보여주었다. 한국에서는 대한내분비학회 교육 자료와 희귀질환 관리 지침에서 부신 위기를 부신부전 관리의 핵심 항목으로 다루고 있으며, 환자용 응급 교육 키트 보급과 의료진 대상 인식 교육이 꾸준히 이루어지고 있다.

급성 부신 위기에 대한 국제적 관심이 높아지면서, 2016년 Endocrine Society와 2019년 European Society of Endocrinology는 부신부전 및 급성 부신 위기에 대한 임상 진료 지침을 각각 발표·업데이트하였다. 이들 지침은 환자 교육, 스트레스 용량 프로토콜, 응급 처치 알고리즘을 체계화하였으며, 이후 전 세계 내분비학 임상 현장에서 표준 참조 지침으로 활용되고 있다.

2. 원인

애디슨발증(급성 부신 위기)은 코르티솔 공급이 요구량을 충족하지 못할 때 발생한다. 이는 두 가지 주요 기전으로 구분할 수 있다.

기전 1: 기저 부신부전 환자에서의 스트레스 유발 위기

원발성(E27.1), 이차성(뇌하수체 원인), 또는 삼차성(시상하부 원인) 부신부전이 이미 있는 환자에서 신체적 스트레스가 코르티솔 요구량을 초과할 때 발생한다. 주요 유발 인자:

감염: 가장 흔한 유발 인자(전체 위기의 약 30~40%). 바이러스성 위장관염, 요로감염, 호흡기 감염, 패혈증 등. 감염에 의한 스트레스 반응으로 코르티솔 요구량 최대 6~10배 증가.
발열: 원인에 상관없이 발열 자체가 코르티솔 요구량 증가.
수술 및 침습적 처치: 전신 마취, 대수술, 내시경, 분만 등. 수술 종류와 규모에 따라 적절한 스테로이드 커버리지가 필요.
외상·사고: 골절, 화상, 심각한 외상.
탈수 및 구토·설사: 경구 약물 복용 불가 + 수분·전해질 소실이 겹쳐 위기 가속.
심리적 극심한 스트레스: 급성 정신적 충격이 부신 위기를 촉발하는 경우 보고됨.

기전 2: 기저 부신부전이 알려지지 않은 상태에서의 첫 발현

잠재성 또는 미진단 부신부전 환자에서 스트레스 상황이 첫 번째 급성 위기를 유발하는 경우이다. 이 경우 부신부전의 기저 진단이 없으므로 감별 진단 지연 위험이 크며, 치명률이 가장 높다.

기전 3: 글루코코르티코이드의 급격한 중단

장기 고용량 글루코코르티코이드 치료를 받던 환자에서 스테로이드를 급격히 중단하거나 용량을 급격히 줄이면 시상하부-뇌하수체-부신 축(HPA axis)이 억제된 상태에서 내인성 코르티솔 생성이 즉각 회복되지 않아 급성 위기가 발생한다. 스테로이드 중단 후 HPA 축 회복에는 수개월이 소요될 수 있다.

기전 4: 부신 자체의 급성 파괴

수막구균 패혈증에서의 양측 부신 출혈성 경색(Waterhouse-Friderichsen 증후군), 항응고 치료 중 부신 출혈, 항인지질 항체 증후군의 부신 경색, 전이암에 의한 급속 부신 파괴 등이 해당된다.

3. 유전학

애디슨발증(급성 부신 위기) 자체는 독립적인 유전자 이상에 의해 직접 발생하는 유전 질환이 아니다. 그러나 위기를 유발하는 기저 부신부전의 원인 질환들은 다양한 유전적 기반을 가지며, 이 유전적 배경이 급성 위기의 취약성을 결정한다.

자가면역성 부신부전(E27.1)의 유전적 배경

앞서 E27.1(애디슨병) 항목에서 기술한 바와 같이, HLA-DR3/DR4, CTLA-4, PTPN22 등 다유전자성 유전 인자가 자가면역성 부신부전의 취약성을 결정한다. 이들 유전자 변이를 가진 개인이 자가면역성 부신부전으로 진행하면 부신 위기의 위험에 노출된다.

단일유전자 원인 부신부전에서의 위기 위험

APECED/APS-I (AIRE 유전자): 자가면역성 다내분비선 병증으로 부신부전 발현 전후로 부신 위기 위험. AIRE 유전자(21q22.3)의 상염색체 열성 변이.
X 연관 부신류코디스트로피(ABCD1 유전자): 남성에서 부신부전과 신경계 질환을 동반. 부신부전 진행 중 감염 등 스트레스 시 급성 위기 발생 가능.
가족성 글루코코르티코이드 결핍(FGD): MC2R, MRAP, NNT, StAR 유전자 변이. 소아기 발열 또는 공복 상태에서 심각한 저혈당 및 코르티솔 결핍 위기.
선천성부신증식증(CAH, CYP21A2): 스트레스 시 코르티솔 공급 불능으로 급성 부신 위기; 특히 염류소실형에서 신생아기 첫 위기가 치명적일 수 있음.
DAX-1(NR0B1) 유전자 결핍: X 연관 선천성 부신 저형성증. 영아기 부신부전 위기 발생.

이차성 부신부전(글루코코르티코이드 치료 관련)의 유전적 무관성

장기 글루코코르티코이드 치료에 의한 이차성 부신부전 및 급성 위기는 기본적으로 약물 부작용으로 유전적 원인이 없다. 다만, 글루코코르티코이드 감수성 및 HPA 축 억제 정도에 개인 차이가 있을 수 있으며, 이에는 유전적 요인이 일부 관여할 수 있다는 연구가 있다.

임상적으로 부신 위기의 위험이 있는 모든 환자에서 기저 부신부전의 원인과 유전적 배경을 파악하는 것은 장기 관리 계획과 가족 유전 상담에 중요하다.

4. 일반 역학

애디슨발증(급성 부신 위기)의 역학은 기저 부신부전 환자 집단을 기반으로 한 연구들을 통해 파악된다. 급성 부신 위기는 드물지 않은 내분비 응급 상황이다.

발생률

부신부전 환자에서 급성 부신 위기의 발생률은 약 8~14/100 환자-년으로 보고된다. 독일의 대규모 코호트 연구(Hahner et al., 2010)에서 원발성 부신부전 환자의 연간 부신 위기 발생률은 약 8.3/100 환자-년이었다. 이 중 입원을 요하는 중증 위기가 약 절반이며, 치명적 위기는 약 0.5/100 환자-년으로 추산된다.

주요 유발 인자 분포

감염(위장관·호흡기·요로감염 등)이 가장 흔한 유발 인자로 약 30~40%를 차지하며, 다음으로 스트레스 용량 미투여/스트레스 상황에서의 투약 실패(약 25%), 미상 원인(약 20%), 구역·구토로 인한 약물 흡수 불량(약 15%), 수술 및 처치 관련이 나머지를 차지한다.

성별·연령 분포

기저 자가면역성 부신부전이 여성에 많으므로 부신 위기도 여성에서 더 자주 발생하는 경향이 있다. 그러나 미진단 부신부전에서의 첫 위기나 소아 CAH에서의 위기는 성별·연령 무관하게 나타난다.

진단 지연의 문제

부신 위기의 가장 심각한 역학적 문제 중 하나는 기저 부신부전이 알려지지 않은 환자에서 발생하는 경우이다. 이때 응급실에서 복통, 저혈압, 구역·구토를 보이는 환자를 여러 다른 진단(급성 복증, 패혈성 쇼크 등)으로 오인하여 적절한 코르티코스테로이드 투여가 지연되면 사망 위험이 급격히 높아진다. 문헌 보고에서 부신 위기로 사망한 환자의 상당수는 진단 지연과 치료 지연이 기여 인자였다.

한국의 역학

한국에서 급성 부신 위기에 관한 독립적인 역학 자료는 제한적이다. 그러나 내분비학 응급 질환 데이터베이스와 건강보험 청구 자료에서 E27.2 코드 사용이 관찰되며, 부신 위기는 한국 응급 의학 및 내분비 진료에서 지속적으로 다루어지는 중요한 임상 상황이다.

5. 발생기전

애디슨발증의 핵심 병태생리는 스트레스에 의한 코르티솔 요구량 급증에 비해 기능 저하된 부신이 충분한 코르티솔을 공급하지 못하는 상태이다. 이 불균형은 전신 순환계, 대사계, 전해질계에 복합적인 파국적 결과를 초래한다.

코르티솔의 정상 스트레스 반응

정상 상태에서 신체적 스트레스(감염, 수술, 외상 등)가 발생하면 HPA 축이 활성화되어 코르티솔 분비가 수 분에서 수십 분 내에 기저치의 5~10배로 증가한다. 코르티솔은 이 상황에서 ① 포도당 신생합성 증가로 혈당을 유지, ② 카테콜아민에 대한 혈관 수축 반응 강화(허용 효과, permissive effect), ③ 염증 반응 조절, ④ 면역 반응 조율, ⑤ 체액 및 전해질 균형 유지 등 다양한 기전을 통해 신체가 스트레스를 극복하도록 돕는다.

부신부전 상태에서의 스트레스 반응 실패

부신부전 환자에서 스트레스가 가해지면 코르티솔 분비가 증가하지 않고 이미 낮은 수준에 머물거나 더욱 감소한다. 이에 따라 다음 연쇄 이상이 발생한다.

혈관 허탈(cardiovascular collapse): 코르티솔의 카테콜아민 허용 효과 소실 → 혈관 평활근이 에피네프린·노르에피네프린에 반응하지 않아 혈관 확장 → 전신 혈관 저항 급감 → 혈압 저하 → 분배성 쇼크 유발. 알도스테론 결핍이 동반된 원발성 부신부전에서는 저나트륨혈증·탈수에 의한 저혈량성 요소가 추가된다.
저혈당: 코르티솔의 포도당 신생합성 자극 소실 + 인슐린 길항 효과 감소 → 공복 혈당 저하 → 심한 경우 신경 세포 기능 장애 → 의식 저하·혼수.
전해질 이상(원발성 부신부전): 알도스테론 결핍 → 저나트륨혈증, 고칼륨혈증, 대사성 산증. 고칼륨혈증이 심해지면 심부정맥(서맥, 심실세동) 위험.
면역 기능 장애: 코르티솔 결핍 시 과도한 염증 반응 → 사이토카인 폭풍 위험; 반면 감염에 대한 방어 조율 능력 저하.
체온 조절 이상: 코르티솔 결핍으로 발열 역치 변화; 감염에 의한 발열과 저혈압이 겹쳐 패혈성 쇼크와 감별이 어려울 수 있음.

이러한 복합적 이상이 수 시간 내에 급격히 진행하여 치료받지 않으면 불가역적 쇼크, 다기관 부전, 사망에 이른다. 반대로 즉각적인 히드로코르티손 투여와 수액 보충으로 이 연쇄 반응이 신속히 역전될 수 있다는 점이 애디슨발증 치료의 극적 효과를 설명한다.

6. 증상

애디슨발증의 증상은 전구 단계와 급성기로 나뉘며, 기저 부신부전의 종류(원발성 vs. 이차성)와 유발 인자에 따라 양상이 다소 다를 수 있다.

전구 증상(수 시간~수일 전)

기저 부신부전이 있는 환자에서 유발 인자에 노출된 후 다음과 같은 전구 증상이 나타나며, 이 시기에 스트레스 용량 투여로 위기 진행을 막을 수 있다.

평소보다 심한 피로·무력감
식욕 저하 심화, 오심 증가
두통, 근육통, 관절통 악화
경미한 혈압 저하, 기립 시 현기증 증가
소금에 대한 강한 갈망(원발성 부신부전)

급성기 증상

극심한 무력감 및 전신 쇠약: 환자가 스스로 움직이기 어려울 정도
극심한 복통: 급성 복증으로 오인될 수 있을 만큼 심한 복통이 특징적. "배를 쥐어짜는 듯한" 복통.
구역·구토·설사: 경구 약물 복용 불가능 상태로 진행. 탈수 악화.
급격한 혈압 저하: 수축기혈압 90 mmHg 미만의 저혈압, 쇼크 증상(사지 냉습, 빈맥, 청색증)
저혈당: 발한, 떨림, 혼동, 의식 저하
발열: 기저 감염이 유발 인자인 경우 동반; 코르티솔 결핍만으로도 경미한 발열 가능
의식 변화: 혼동, 기면, 혼수. 심한 저혈당·저나트륨혈증·저혈압 복합 시 신속히 진행
원발성 부신부전에서: 기존의 색소 침착이 더 진해 보일 수 있음

이차성·삼차성 부신부전에서의 차이

이차성(뇌하수체) 및 삼차성(시상하부) 부신부전에서는 알도스테론 분비가 상대적으로 보존되므로, 저나트륨혈증의 원인이 코르티솔 결핍에 의한 ADH 이상(물의 과잉 보유)이 주가 된다. 따라서 고칼륨혈증이 원발성 부신부전만큼 심하지 않은 경우가 많다. 또한 피부 색소 침착이 없고, 다른 뇌하수체 전엽 기능 저하(갑상선기능저하증, 성선기능저하증 등)가 동반될 수 있다.

7. 징후

애디슨발증에서 나타나는 객관적 징후는 즉각적인 임상 의심과 치료 결정에 중요하다.

활력 징후 이상

저혈압: 수축기혈압 ≤90 mmHg 또는 기저치 대비 30 mmHg 이상 저하. 기립성 저혈압은 전구 단계부터 나타남.
빈맥: 심박수 >100회/분. 저혈량·저혈압의 보상 반응.
발열 또는 저체온: 감염 동반 시 발열; 심한 쇼크 시 저체온 가능.

생화학 소견

혈청 코르티솔 저하: 스트레스 상황에서 18 µg/dL 미만(일반 기준 9 µg/dL 미만이나, 위기 상황에서는 상대적 결핍을 고려하여 18 µg/dL을 사용하는 경향)
혈장 ACTH 상승(원발성 부신부전에서)
저나트륨혈증: Na <130 mEq/L 흔함
고칼륨혈증: K >5.5 mEq/L(원발성 부신부전에서); ECG에서 심전도 이상(텐트형 T파, PR 연장, QRS 확대)
저혈당: 혈당 <70 mg/dL; 소아에서 더 두드러짐
대사성 산증, 혈중 HCO₃⁻ 저하
혈청 크레아티닌 상승(신전성 신부전, 탈수에 의한)
호산구 증가: 코르티솔 결핍 시 호산구 억제 소실

영상 소견

복부 CT: 양측 부신 비대 또는 출혈(Waterhouse-Friderichsen, 항응고 관련 부신 출혈). 자가면역성 부신부전에서는 부신 위축 또는 정상.
심전도: 고칼륨혈증 소견 확인 필수.

8. 선별 검사 방법

애디슨발증의 예방을 위한 선별 검사는 기저 부신부전 환자의 체계적 관리 프로그램의 일환이다.

기저 부신부전 환자에서의 위기 징후 모니터링

부신부전 진단 환자(E27.1, CAH 등)에서 정기 외래 방문 시 다음 항목을 평가하여 위기 위험을 선제적으로 파악한다.

혈청 코르티솔·ACTH·알도스테론 및 전해질 정기 검사
혈압(기립성 저혈압 포함)
환자의 스트레스 용량 프로토콜 이해도 및 준수 여부 평가
응급 히드로코르티손 주사제 보유 여부 및 사용법 재교육

응급 설정에서의 선별

응급실 또는 입원 환자에서 다음 조건이 충족될 때 부신 위기 가능성을 신속히 고려한다.

원인 불명의 저혈압·쇼크에서 수액 및 혈관 수축제 반응이 불량한 경우
저나트륨혈증·고칼륨혈증·저혈당의 동반
의무 기록 또는 환자·보호자가 부신부전·스테로이드 치료 이력을 밝히는 경우
피부·점막 색소 침착 있는 환자의 급성 쇼크
장기 스테로이드 치료 후 최근 중단 또는 급감 이력

처치 전 채혈의 중요성

임상적 의심이 있는 경우 치료 시작 전에 혈액을 채취하여 코르티솔·ACTH·전해질·혈당을 검사한다. 그러나 검사 결과를 기다리느라 치료를 지연해서는 안 된다. 임상적으로 부신 위기가 강하게 의심되면 즉각 히드로코르티손을 투여하고, 검사 결과는 나중에 진단 확인을 위해 활용한다.

9. 진단법

애디슨발증의 진단은 임상 증상과 생화학 소견의 조합으로 이루어지며, 치료를 진단보다 우선시하는 것이 핵심 원칙이다.

진단 기준

급성 부신 위기의 확립된 단일 진단 기준은 없으나, 임상에서 다음 조건이 충족되는 경우 임상적 진단이 이루어진다.

급성 쇼크 또는 중증 저혈압, 구역·구토·복통, 저혈당, 전해질 이상의 복합 임상 소견
스트레스 상황에서 혈청 코르티솔 <18 µg/dL(500 nmol/L)
히드로코르티손 투여에 대한 극적인 임상 호전(확증적)

필수 응급 검사

혈청 전해질(Na, K): 저나트륨혈증·고칼륨혈증 확인
혈당: 저혈당 확인 및 즉각 교정
혈중 가스(pH, HCO₃⁻): 대사성 산증 확인
혈청 코르티솔(즉각 채혈 후 결과 기다리지 않고 치료 시작)
혈장 ACTH(원발성 vs. 이차성 감별)
혈액 배양(감염 유발 시)
심전도: 고칼륨혈증에 의한 심전도 이상
복부 CT: 부신 출혈 또는 경색 의심 시

감별 진단

패혈성 쇼크: 발열·균혈증; 고칼륨혈증 없이 저나트륨혈증; 코르티솔은 패혈증에서 오히려 상승(상대적 부신부전 제외 시)
급성 복증(장 천공, 장간막 허혈): CT로 감별
저혈당증(인슐린 과용량, 인슐린종): 코르티솔 정상, 전해질 이상 없음
저나트륨혈증의 다른 원인(SIADH, 갑상선기능저하증 등): ACTH·코르티솔로 감별

10. 치료법

애디슨발증은 내분비 응급 상황으로, 즉각적인 처치가 생명을 결정한다. 치료의 3대 축은 ① 코르티코스테로이드 즉각 투여, ② 수액 보충, ③ 유발 원인 치료이다.

즉각 처치 — 응급실 또는 내원 즉시

히드로코르티손 100 mg 즉각 정맥 주사(IV bolus): 이것이 가장 중요한 처치이다. 경구 투여 불가능한 경우 근육 주사(IM)도 가능. 소아에서는 체중 기반 용량(1~2 mg/kg, 최대 100 mg) 사용. 혈액 채취(코르티솔·ACTH) 후 즉시 투여 — 결과 대기 없이.
0.9% 생리식염수 1~2 L 급속 정맥 주사: 저혈량·저나트륨혈증 교정. 첫 1시간에 500~1,000 mL 급속 주입, 이후 임상 반응에 따라 조정. 포도당 생리식염수(D5 0.9% NaCl)도 저혈당 동반 시 유용.
저혈당 교정: 혈당 <70 mg/dL이면 50% 포도당 50 mL 정맥 주사. 이후 포도당 포함 수액으로 혈당 모니터링.

유지 치료 — 이후 24~48시간

히드로코르티손 200 mg/24시간 지속 정맥 주입 또는 50 mg q6h 간헐적 주사 중 선택
수액: 전해질 수치와 혈압에 따라 조절; 고칼륨혈증이 심한 경우 칼륨 없는 수액 사용
고칼륨혈증 처치: 심전도 이상 동반 시 칼슘 글루코네이트, 중탄산나트륨, 인슐린-포도당 요법

유발 원인 치료

감염이 유발 인자인 경우 즉각적 항생제 투여 (광범위 항생제로 시작, 배양 결과 따라 조정)
코르티코스테로이드 투여가 감염 치료와 동시에 이루어져야 하며, 코르티코스테로이드가 먼저이다

용량 점감 및 유지 용량 복귀

임상적으로 회복되면(통상 24~48시간 내) 히드로코르티손을 점진적으로 감량한다. 위기 해소 후 경구 복용이 가능해지면 기저 유지 용량(통상 15~25 mg/일)으로 전환하고, 원인 감염 등이 완전히 해소될 때까지 용량을 2배로 유지하다가 정상화한다. 플루드로코르티손은 히드로코르티손이 ≥50 mg/일이면 일시적으로 중단 가능(히드로코르티손 자체가 미네랄로코르티코이드 활성 보유)하고, 50 mg/일 미만으로 감량되면 재투여한다.

11. 예후

애디슨발증의 예후는 진단 및 치료의 신속성에 의해 결정적으로 좌우된다.

조기 인식·즉각 치료 시의 예후

적절한 히드로코르티손 투여와 수액 보충이 이루어지면 대부분의 환자는 수 시간 내에 극적인 임상 호전을 보인다. 저혈압은 1~4시간 내 회복되기 시작하고, 의식 개선, 오심·복통 해소가 뒤따른다. 조기에 치료받은 경우 완전 회복이 가능하며, 후유증 없이 기저 유지 치료로 복귀한다.

치료 지연 시의 결과

치료가 수 시간 이상 지연되면 불가역적 쇼크, 다기관 부전, 뇌 손상, 사망으로 이어진다. 부신 위기 관련 사망은 현재도 발생하며, 이는 대부분 진단 지연, 스트레스 용량 미시행, 응급 주사제 미소지 등 예방 가능한 요인에 기인한다.

재발 위험과 장기 예후

부신 위기는 재발 위험이 높은 상태이다. 첫 위기를 경험한 환자는 동일 상황에서 재발 가능성이 크므로, 위기 이후 환자 교육을 철저히 재강화해야 한다. 재발 예방을 위해 유발 인자(감염, 수술, 스트레스) 발생 시 스트레스 용량 프로토콜을 올바르게 이행하는 것이 핵심이다. 장기적으로 기저 부신부전에 대한 지속적 호르몬 대체 치료와 정기 추적이 이루어지면 정상적인 수명과 삶의 질을 유지할 수 있다.

특수 상황별 예후

Waterhouse-Friderichsen 증후군(수막구균 패혈증 동반 부신 출혈): 매우 높은 사망률; 항생제 + 히드로코르티손 병용 즉각 치료가 필수.
소아 CAH 신생아 위기: 빠른 인식과 치료로 대부분 완전 회복 가능.
수술 관련 위기: 수술 전 스테로이드 커버리지 프로토콜 준수로 대부분 예방 가능.

12. 예방법

애디슨발증은 적절한 교육과 프로토콜 준수로 대부분 예방 가능한 응급 상황이다. 예방은 환자 교육, 의료진 교육, 의료 시스템 차원의 세 축으로 이루어진다.

환자 및 보호자 교육 — 1차 예방의 핵심

부신부전이 진단된 모든 환자(또는 보호자)는 다음 사항을 완전히 숙지해야 한다.

스트레스 용량 증량 원칙(Sick Day Rules): 발열(38°C 이상), 심한 구역·구토, 외상, 수술 등 스트레스 상황에서 히드로코르티손 용량을 2~3배 증량. 경구 섭취가 전혀 불가능하면 즉각 응급실로.
자가 응급 주사 시행법: 히드로코르티손 100 mg 근육 주사 자가 시행 방법을 반드시 교육. 소아의 경우 보호자 시행. 응급 주사 키트를 상시 휴대하고 만료일 관리.
즉각 응급실 방문 기준: 2회 이상의 구토로 경구 약물 복용 불가, 의식 변화, 쇼크 증상.
의료 경보 카드·팔찌: "스테로이드 의존성 부신부전, 응급 시 히드로코르티손 100 mg 즉각 투여" 내용이 기재된 카드 또는 팔찌 상시 착용.
여행·운동·음주 시 주의사항: 더운 환경에서 발한 증가 → 염류 소실 증가 → 플루드로코르티손 증량 또는 식염 보충 필요; 알코올 과다 섭취 후 구토 시 즉각 응급 처치.

수술 전 스테로이드 커버리지 프로토콜

수술 또는 침습적 처치가 계획된 경우 마취과·외과 의사에게 부신부전 상태를 반드시 고지하고, 수술 규모에 따라 적절한 스테로이드 커버리지 프로토콜(소수술: 히드로코르티손 25~50 mg 1회, 대수술: 100 mg 유도 + 수술 중·후 정맥 유지)을 사전 협의하여 시행한다.

의료진 대상 교육

응급의학과, 내과, 외과, 소아과 등 응급 환자를 다루는 모든 의료진이 급성 부신 위기의 임상 양상을 인식하고, 의심 시 즉각 히드로코르티손을 투여하는 원칙을 숙지해야 한다. "쇼크 환자에서 원인 불명인 경우, 히드로코르티손 투여가 무해하며 생명을 구할 수 있다"는 인식이 필요하다.

의료 시스템 차원의 예방

의무 기록에 부신부전 또는 스테로이드 의존성을 명확히 기재하고, 전자 의무 기록에 알림 기능을 활성화한다. 병원 내 부신부전 응급 처치 지침을 표준화하고, 응급실 트리아지에서 해당 항목을 체크하는 시스템을 구축한다.

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