단순형조현병 (단순형정신분열증)(Simple schizophrenia)

📋 목차 및 주요 내용
항목내용
A. 분류 코드ICD-10: F20.6 (단순형조현병)  |  산정특례: V161 (중증난치질환, 등록 후 5년 본인부담 경감)
B. 동의어단순형정신분열증(단순형정신분열증), Simple schizophrenia
C. 성인기 발현성인기에 최초로 발현할 가능성 있음 — 단순형조현병은 청소년기~성인 초기(15~30세)에 서서히 진행하며, 초기에는 개인 기능 변화로 인식되어 진단이 늦어지는 경우가 많다. 성인 초기(20대)에 처음으로 임상 평가를 받는 경우가 흔하다.
1. 역사Bleuler의 '단순형 조현병(Schizophrenia simplex)' 기술(1911) → ICD-10 F20.6 포함 → DSM-III·IV에서 제외, DSM-5에서도 제외 → 진단 유효성 논란 지속.
2. 원인조현병 공통 유전적 취약성과 신경발달 이상; 발병 초기부터 양성 증상 없이 음성 증상만 나타내는 특이한 표현형의 원인 미확립.
3. 유전학조현병 스펙트럼 유전 위험; 분열형 성격장애(schizotypal PD)와의 유전적 연속성; 음성 증상 관련 유전자 변이 가능성.
4. 일반 역학전체 조현병의 약 1~5%로 드문 진단; 진단 기준의 엄격함으로 진단 과소 보고 가능; 남성에서 약간 더 흔하고 이른 발병.
5. 발생기전전전두엽 기능의 선택적이고 점진적 저하; 도파민 결핍 표현형(hypodopaminergic phenotype); 조현형(schizotypy) 연속체 상의 심한 끝에 위치.
6. 증상망상·환각 없이 음성 증상(무욕증, 무쾌감증, 사회적 위축, 감정 둔마)만으로 서서히 진행; 병전 기능 저하 → 사회적 고립 → 자기 방임의 경과.
7. 징후목표 지향 행동 감소, 표정 감소, 사회적 상호작용 회피; SANS 높음, 양성 증상 없음; 기이한 생각이나 지각 이상이 경미하게 보고될 수 있음.
8. 선별 검사 방법분열형 성격 특성 선별(SPQ, STA); 조현병 스펙트럼 선별; 청소년 기능 변화 조기 포착; SANS, BNSS로 음성 증상 평가.
9. 진단법ICD-10 F20.6: 명확한 망상·환각 없이 1년 이상 지속적 음성 증상과 기능 저하; 분열형 성격장애, 우울증, 자폐스펙트럼 장애와의 감별이 핵심.
10. 치료법낮은 용량의 항정신병 약물; 인지재활과 사회기술 훈련이 약물보다 상대적으로 중요; 지역사회 지지 강화; 우울 동반 시 항우울제 추가.
11. 예후서서히 진행하는 기능 저하; 완전 관해 드물지만 기능 안정화는 가능; 일부에서 전형적 조현병 삽화(양성 증상)로 진행하기도 함.
12. 예방법조현병 스펙트럼 고위험군 조기 발견; 기능 저하 조기 개입; 사회적 고립 예방; 심리사회적 지지로 기능 유지.
13. 참고문헌Mueser KT, McGurk SR. Schizophrenia. Lancet. 2004 … 외 9개 논문

1. 역사

단순형조현병(Simple schizophrenia)의 역사는 오이겐 블로일러(Eugen Bleuler)가 1911년 자신의 저서 『Dementia Praecox or the Group of Schizophrenias』에서 처음으로 체계적으로 기술한 것으로 시작된다. 블로일러는 명확한 양성 증상(망상, 환청) 없이 조현병의 기본 증상(연상 이완, 감정 이상, 자폐증, 양가감정)만으로 서서히 진행하는 형태를 '단순형 조현병(Schizophrenia simplex)'이라 명명하였다. 그는 이 형태가 진단의 어려움과 임상 중요성에도 불구하고 종종 인식되지 못한다는 점을 강조하였다.

19세기 말 독일 정신의학에서 크레펠린도 조발성 치매의 일부에서 명확한 급성 삽화 없이 서서히 인격이 황폐화되는 경우를 기술하였으나, 단순형을 독립 아형으로 명시하지는 않았다. 블로일러의 단순형 개념은 조현병이 반드시 급성 정신증적 삽화를 거쳐야 하는 것이 아니라, 처음부터 음성 증상만으로 나타날 수 있다는 임상 현실을 반영한 것이다.

20세기 중반 ICD 체계에서 단순형은 포함과 제외를 반복하였다. ICD-9(1978)에는 포함되었으나, DSM-III(1980)에서는 배제되었다. 그 이유는 망상이나 환청 없이 음성 증상만으로 조현병을 진단하는 것이 진단 신뢰도를 저해하고, 단순한 성격 장애나 우울증과의 감별이 어렵다는 우려 때문이었다. DSM-IV(1994)에서도 제외 상태를 유지하였다.

ICD-10(1992)은 F20.6으로 단순형조현병을 공식 포함하였다. ICD-10의 단순형 기준은 양성 증상 없이 1년 이상 점진적 기능 저하와 음성 증상 발달을 요구하며, 분열형 성격장애와의 경계를 엄격히 설정하고자 하였다. DSM-5(2013)에서도 단순형은 포함되지 않았다. 그러나 DSM-5는 '기타 명시된 조현병 스펙트럼 및 기타 정신증적 장애' 범주에서 단순형에 해당하는 경우를 기술할 수 있도록 하였다.

단순형조현병의 진단 유효성(validity)에 대한 논쟁은 현재도 계속된다. 지지하는 쪽은 이 진단이 조현병 스펙트럼의 한 끝에 있는 고유한 임상 형태로서 적절한 치료와 지원이 필요하다고 주장한다. 반대하는 쪽은 진단 신뢰도가 낮고 분열형 성격장애, 우울장애 등과 구별이 어렵다고 주장한다. ICD-11(2022)에서는 단순형을 '단순증(Simple schizophrenia)'으로 포함하되 엄격한 기준을 요구하며, 한국 임상에서는 F20.6이 계속 사용된다.


2. 원인

단순형조현병의 원인은 조현병 전반의 취약성-스트레스 모델 틀에서 이해되나, 발병 초기부터 양성 증상 없이 음성 증상만 나타나는 특이한 표현형의 원인은 명확히 규명되지 않았다.

유전적 취약성과 신경발달 이상: 조현병의 공통 유전 소인이 단순형에도 적용된다. 단순형 환자의 가족 중 조현병, 조현형 성격장애(schizotypal PD), 분열성 성격장애(schizoid PD) 비율이 높다는 보고가 있어, 조현병 스펙트럼 유전적 취약성이 연속적으로 분포함을 시사한다. 신경발달 이상이 전전두엽 기능을 선택적으로 손상시키고, 이것이 처음부터 음성 증상으로만 표현되는 표현형을 형성한다는 가설이 있다.

저도파민 표현형: 단순형조현병은 중뇌변연계 도파민 과활성(양성 증상 기반) 보다 전전두피질 도파민 저하(음성 증상 기반)가 지배적인 '저도파민(hypodopaminergic)' 표현형으로 설명된다. 이는 왜 단순형에서 양성 증상이 없고 음성 증상만 나타나는지를 설명하는 신경화학적 가설이다.

환경적 요인: 사회적 고립, 청소년기 사회적 위축의 점진적 악화, 학업 및 직업 실패의 누적이 단순형 발병과 진행에 환경적 맥락을 형성한다. 그러나 이들이 원인인지 결과인지는 불분명하다. 대마초 사용이 음성 증상 유사 상태를 강화할 수 있다는 보고가 있다.


3. 유전학

단순형조현병의 유전학은 조현병 스펙트럼 전반에 걸친 유전적 연속성 관점에서 이해된다. 단순형 특이적 유전 연구는 극히 제한적이다.

조현병 스펙트럼 유전적 연속성: 단순형조현병은 유전적으로 조현병, 조현형 성격장애, 분열성 성격장애와 연속체를 형성한다고 보인다. 이들 상태는 공통된 유전적 취약성을 부분적으로 공유하면서 임상 표현의 스펙트럼을 이룬다. 단순형은 이 스펙트럼의 음성 증상 끝에 위치한다.

음성 증상 관련 유전자: DTNBP1, NRG1, COMT 등 전전두엽 기능과 관련된 유전자 변이가 음성 증상 취약성과 연관된다는 연구들이 단순형에도 적용될 가능성이 있다. COMT Val158Met 다형성(고 COMT 활성, 전전두엽 도파민 저하)이 음성 증상이 두드러진 조현병 표현형과 연관된다는 근거가 있다.

분열형 성격장애와의 유전적 중첩: 분열형 성격장애(F21)는 단순형조현병의 주요 감별 진단이자, 유전적 연속체 상에서 인접한 상태이다. 가족 연구에서 조현병 환자의 가족 중 분열형 성격장애 비율이 높고, 반대로 분열형 성격장애 환자의 가족 중 조현병 비율이 높다. 이 연속성이 단순형조현병과 분열형 성격장애의 감별을 임상적으로 어렵게 만드는 이유이기도 하다.


4. 일반 역학

단순형조현병은 전체 조현병 중 가장 드물게 진단되는 아형 중 하나이다. 진단 기준의 엄격함과 낮은 진단 인식으로 인해 실제 유병률이 과소 추정될 가능성이 있다.

유병률: ICD-10 기준 단순형조현병은 전체 조현병의 약 1~5%로 보고되며, 실제로 이 코드가 사용되는 빈도는 매우 낮다. 일부 연구에서는 단순형 기준을 충족하는 사례의 상당수가 분열형 성격장애 또는 우울장애로 진단되어 있을 것으로 추정하며, 이는 단순형의 진단이 과소 적용되고 있음을 시사한다.

발병 연령과 성별: 발병 연령은 조현병 아형 중 파과형에 이어 두 번째로 이른 편으로, 주로 15~25세에 서서히 시작된다. 남성에서 약간 더 흔하며 더 이른 발병을 보인다. 서서히 진행하는 특성상 초기 임상 방문까지의 지연이 길어, 진단 시 이미 수년의 경과가 된 경우가 많다.

진단 지연: 단순형조현병의 가장 심각한 역학적 문제는 진단 지연이다. 명확한 정신병적 증상이 없어 환자 본인과 가족이 이상을 인식하기 어렵고, 처음 방문하는 의사도 성격 변화나 우울증으로 판단하는 경우가 많다. 진단까지 평균 5~10년이 걸리는 경우도 드물지 않다.

한국의 역학: 국내에서 F20.6 코드 사용은 매우 드물며, 상당수의 단순형 해당 사례가 F21(분열형 인격장애)이나 F20.5(잔류조현병), 또는 F32(우울 삽화)로 진단되어 있을 가능성이 있다. 국내 정신건강의학과 전문가들 사이에서 단순형 진단의 임상적 유용성에 대한 인식을 높이는 것이 과제이다.


5. 발생기전

단순형조현병의 발생기전은 전전두엽 기능의 점진적 저하와 저도파민 표현형으로 특징지어진다.

전전두엽 기능 점진적 저하: 단순형은 전전두피질(PFC) 기능의 선택적이고 점진적인 저하가 핵심이다. fMRI 연구에서 단순형 조현병 환자는 인지 과제 시 PFC 활성화가 지속적으로 저하되어 있으며, 이는 무욕증, 집행기능 저하, 무언어증의 신경과학적 기반이다. 이 저하가 전형적 조현병처럼 갑자기 나타나는 것이 아니라 수년에 걸쳐 점진적으로 진행하는 것이 단순형의 특성이다.

저도파민 가설: 단순형은 중뇌변연계 도파민 과활성(양성 증상 기반)이 두드러지지 않고, 중뇌피질계 도파민 저하(음성 증상 기반)가 지배적인 '도파민 결핍 표현형'으로 이해된다. 이 표현형에서 항정신병 약물(D2 차단제)의 효과가 제한적인 이유가 설명된다.

조현형 연속체와 점진적 진행: 단순형은 정상적인 '조현형적 특성(schizotypy)'의 연속체에서 심한 끝에 위치한다. 경미한 사회적 철수와 인지적 기이함에서 시작하여 점차 음성 증상이 심화되는 연속적 과정이 단순형조현병의 발생기전을 구성한다. 이는 취약성 표현이 환경적 스트레스 없이도 내적 신경발달 과정에 의해 점진적으로 표출되는 모델로 이해된다.


6. 증상

단순형조현병의 가장 중요한 임상 특성은 명확한 망상이나 환각 없이 음성 증상만으로 서서히 진행한다는 점이다. 이것이 다른 모든 조현병 아형과 구별되는 핵심 특성이다.

음성 증상의 점진적 발달: 수개월~수년에 걸쳐 무욕증, 무쾌감증, 감정 둔마, 사회적 위축, 무언어증이 점진적으로 심화된다. 처음에는 '성격이 변했다', '의욕이 없어졌다', '사람들을 피한다'는 주변의 관찰로 시작된다. 학업, 직장, 대인관계에서 기능 저하가 서서히 진행하며, 이전에 즐기던 활동에 대한 흥미가 감소한다.

양성 증상의 부재 또는 경미함: 전형적인 조현병적 망상(피해망상, 관계망상)이나 환청이 없거나, 있더라도 매우 경미하고 일시적이다. 경미한 지각 이상(불명확한 느낌, 기이한 지각)이나 막연한 참조 사고가 보고될 수 있으나, 이것이 임상상을 지배하지 않는다.

점진적 사회적 고립: 사회적 관계망이 점점 축소되고, 가족 이외의 대인관계가 사라진다. 방에서 나오지 않거나, 최소한의 사회적 상호작용만 유지하는 형태로 진행한다. 이 사회적 고립이 음성 증상을 더욱 강화하는 악순환을 형성한다.

자기 관리 점진적 저하: 개인 위생, 식사, 의복 관리가 서서히 저하된다. 이는 음성 증상에 의한 의욕 저하와 자기 인식 감소가 합쳐진 결과이다. 이 과정이 수년에 걸쳐 진행하므로, 가족들이 처음에는 '게으름'이나 '반항'으로 오해하는 경우가 많다.


7. 징후

단순형조현병의 임상 징후는 음성 증상 위주이며, 정신상태 검사에서 양성 증상이 관찰되지 않는다는 점이 특징이다.

정신상태 검사 소견: 표정이 감소하거나 무표정하며, 눈 맞춤이 저하된다. 자발적 언어 발화가 감소하고 단답형 대답이 주를 이룬다. 주의력이 저하되어 면담 중 집중을 유지하기 어려워 보인다. 명확한 망상이나 환청이 보고되지 않거나, 있더라도 매우 경미하고 일시적이다. 사고 내용이 빈곤하고 관심사가 거의 없다.

기능 저하의 객관적 확인: Global Assessment of Functioning(GAF) 점수가 낮으며, 현재 기능이 병전에 비해 현저히 저하되어 있다는 것을 가족이나 주변인이 확인해 준다. 직업, 학업, 대인관계, 자기 관리 모두에서 기능 저하가 관찰된다.

SANS 및 음성 증상 척도: SANS(Scale for Assessment of Negative Symptoms) 또는 BNSS(Brief Negative Symptom Scale)에서 높은 점수가 확인된다. 다섯 가지 음성 증상 도메인(감정 둔마, 무언어증, 무욕증, 무쾌감증, 사회적 위축) 모두에서 점수가 상승한다.

분열형 특성: 경미한 조현형적 특성(odd ideas, unusual perceptual experiences, magical thinking)이 관찰될 수 있다. 이것이 분열형 성격장애와의 감별을 어렵게 만드는 요소이다. 조현형 특성이 있으나 기능 저하가 더 심각하고 진행적이면 단순형조현병 쪽에 가깝다.


8. 선별 검사 방법

단순형조현병의 조기 발견은 음성 증상 조기 선별과 기능 변화 포착을 중심으로 한다.

조현병 스펙트럼 선별 도구: Schizotypal Personality Questionnaire(SPQ), Structured Interview for Schizotypy(SIS) 등이 조현형적 특성을 평가하고 단순형 조현병의 스펙트럼적 특성을 포착하는 데 활용된다. Schizotypy Scale(STA)도 유사한 목적으로 사용된다.

음성 증상 선별: SANS, BNSS, NSA-16으로 음성 증상을 정량화한다. 특히 의욕 저하와 사회적 위축이 점진적으로 심화되는 경과를 종적으로 추적하는 것이 단순형 진단의 핵심이다.

기능 변화 평가: Global Assessment of Functioning(GAF) 또는 Personal and Social Performance Scale(PSP)를 통해 현재 기능 수준과 병전 기능 기준선을 비교한다. 1년 이상의 기능 저하 확인이 진단 요건이다.

청소년 환경에서의 조기 발견: 학교 성적 급락, 사회적 철수, 또래 관계 소실이 단순형의 조기 신호이다. 학교 상담사, 청소년 정신건강 서비스에서의 조기 발견 체계가 중요하다. K-YSR, CBCL의 철수(withdrawn) 및 사고 문제(thought problems) 소척도 점수 상승에 주의를 기울여야 한다.


9. 진단법

단순형조현병의 진단은 엄격한 기준 적용과 충분한 종적 관찰이 필요한 어려운 진단이다.

ICD-10 F20.6 진단 기준: ① 다음 중 하나 이상이 최소 1년에 걸쳐 점진적으로 발달해야 한다: (a) 음성 증상(무욕증, 감정 둔마, 사회적 위축), (b) 기이한 행동(자기 방임, 사회적 고립), (c) 사고 빈곤, (d) 활동 및 수행 능력 저하. ② 이 기간 동안 명확한 조현병 증상(망상, 환청, 사고 혼란)은 없었어야 한다. ③ 기능 저하가 병전에 비해 뚜렷해야 한다. ④ 뇌 손상, 물질 사용, 우울장애 등 다른 원인이 배제되어야 한다.

주요 감별 진단: ① 분열형 성격장애(F21): 단순형과 가장 유사하나, 분열형은 기능 저하가 덜 심각하고 기이한 인지·지각 경험(magical thinking, odd perceptual experiences)이 두드러진다. 기능 저하가 더 심각하고 진행적이면 단순형 진단 가능성이 높다. ② 분열성 성격장애(F60.1): 감정 표현 감소와 사회적 고립이 유사하나, 병전부터의 지속적 특성으로 진행적 기능 저하가 없다. ③ 주요우울장애: 무욕증, 무쾌감증, 사회적 위축이 공통되나, 우울증에서는 주관적 슬픔, 죄책감, 수면 변화가 전면에 있다. ④ 자폐스펙트럼장애(ASD): 사회적 의사소통 이상과 제한적 관심이 공통되나, ASD는 발달 초기부터 나타나며 진행적이지 않다.


10. 치료법

단순형조현병의 치료는 양성 증상이 없는 음성 증상 위주 상태라는 특성에 맞게 설계되어야 한다. 항정신병 약물의 역할이 다른 아형보다 제한적이다.

항정신병 약물: 음성 증상에 대한 항정신병 약물 효과는 전반적으로 제한적이나, 낮은 용량의 2세대 항정신병 약물이 사용된다. 아미설프라이드(amisulpride)는 저용량(50~300 mg/일)에서 전전두엽 D2/D3 수용체 차단으로 오히려 도파민 방출을 자극하여 음성 증상에 일부 효과가 있다는 근거가 있다. 아리피프라졸도 D2 부분 효현제로 저도파민 상태에서 일부 효과를 보일 수 있다. 클로자핀은 치료저항성 음성 증상에서 상대적 우위를 가진다.

비약물 치료 — 심리사회적 접근의 상대적 중요성: 단순형에서는 약물보다 심리사회적 치료가 상대적으로 더 중요한 역할을 한다. 인지재활(CRT), 사회기술 훈련, 행동 활성화가 음성 증상 개선에 효과적이다. 직업 전 훈련과 지원 고용으로 사회 기능 회복을 목표로 한다. 가족 심리교육으로 가족이 음성 증상을 이해하고 과잉 자극 또는 지나친 요구를 피하도록 지원한다.

우울 동반 치료: 단순형 환자에서 우울 증상이 자주 동반되므로 CDSS로 정기 평가하고, 우울이 확인되면 SSRI를 추가한다. 우울 치료가 무욕증·무쾌감증 개선으로 이어지는 경우가 있다.

지역사회 지지: 낮병원, 정신재활시설, ACT 팀을 통한 지역사회 지지가 단순형 환자의 기능 유지와 고립 예방에 핵심적이다. 사회적 고립이 진행되면 병이 더 심해지므로, 정기적 사회 접촉을 유지하는 구조화된 환경이 필수이다.


11. 예후

단순형조현병의 예후는 서서히 진행하는 기능 저하가 특징이며, 완전 관해는 드물지만 조기 개입과 적극적 지지로 기능 안정화는 가능하다.

장기 경과: 장기 추적 연구에서 단순형 환자의 약 50~70%가 서서히 기능이 저하되어 수십 년 후 독립 생활이 어렵거나 불가능한 상태에 이른다. 그러나 약 20~30%에서는 기능이 안정화되거나 부분적으로 회복된다. 일부 환자에서 경과 중 전형적 조현병 삽화(망상, 환청 등 양성 증상)가 나타나 진단이 다른 아형으로 변경되기도 한다.

예후 예측 인자: 양호한 예후와 연관된 요인으로는 이른 진단(진단 지연이 짧을수록), 가족 지지, 지속적 심리사회적 치료 참여가 있다. 불량한 예후는 오랜 진단 지연, 심각한 사회적 고립, 가족 지지 부족, 물질 사용과 연관된다.

자살 위험: 단순형조현병에서도 우울 동반이 흔하며, 자살 위험 평가가 필수적이다. 병식이 부분적으로 유지된 상태에서 자신의 사회적 기능 저하와 고립을 인식하는 경우 절망감과 자살 충동이 나타날 수 있다.


12. 예방법

단순형조현병의 예방은 조현병 스펙트럼 고위험군의 조기 발견과 기능 저하의 선제적 개입을 중심으로 한다.

조현병 스펙트럼 고위험군 조기 발견: 분열형 성격 특성, 경미한 사회적 위축, 조기 기능 저하가 있는 청소년과 청년에서 단순형조현병의 전구 상태를 포착하는 것이 중요하다. 학교 상담, 청소년 정신건강 서비스, 대학 정신건강 센터가 이 역할을 담당한다.

사회적 고립 예방: 사회적 고립이 진행되면 음성 증상이 심화되는 악순환이 형성된다. 사회적 활동 유지, 또래 관계 지원, 지역사회 프로그램 참여가 예방적 효과를 가진다. 가족의 이해와 적극적 관여가 고립 예방에 핵심이다.

진단 지연 단축: 단순형조현병의 가장 큰 문제인 진단 지연을 줄이기 위해 일차 의료 의사와 비정신과 의료인에 대한 교육이 필요하다. 음성 증상과 서서히 진행하는 기능 저하를 조현병 스펙트럼의 가능성으로 인식하는 능력이 요구된다.

기능 저하 조기 개입: 기능 저하가 인식된 초기에 심리사회적 개입(사회기술 훈련, 직업 전 훈련, 가족 교육)을 조기에 시작하여 기능 저하의 진행을 최소화한다.


13. 참고문헌

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