| 항목 | 내용 |
|---|---|
| A. 분류 코드 | ICD-10: F20.2 (긴장성 조현병) | 산정특례: V161 (중증난치질환, 등록 후 5년 본인부담 경감) |
| B. 동의어 | 긴장형정신분열증(긴장형정신분열증), 긴장성 혼미(catatonic stupor), 조현병성 카탈렙시(schizophrenic catalepsy), 조현병성 긴장증(schizophrenic catatonia), 조현병성 납굴증(schizophrenic flexibilitas cerea) |
| C. 성인기 발현 | 성인기에 최초로 발현할 가능성 있음 — 긴장성 조현병은 주로 15~35세에 초발하며, 성인 초기(20~35세) 발병이 흔하다. 긴장증 증후군 자체는 모든 연령에서 발생할 수 있으나, 조현병에 의한 긴장증은 청소년~초기 성인에서 두드러진다. |
| 1. 역사 | 1874년 Kahlbaum이 긴장증 최초 기술 → 크레펠린의 조발성 치매 아형 포함 → DSM-5에서 긴장증을 별도 명시자로 분리 → ICD-10은 F20.2 유지. |
| 2. 원인 | 조현병 소인 + GABA-A 수용체 기능 저하, 글루타메이트 과활성이 긴장증 발현에 관여; 자가면역, 대사 이상, 약물(항정신병 약물 투여 후 NMS와의 감별 중요)도 원인. |
| 3. 유전학 | 조현병 공통 유전 소인 외, 긴장증과 연관된 GABA 관련 유전자(GABA-A 소단위 유전자), 기분장애 연관 유전자(양극성장애와 유전적 중첩) 보고. |
| 4. 일반 역학 | 긴장성 조현병은 전체 조현병의 약 5~10%; 긴장증 증후군은 정신과 입원 환자의 약 10%, 기분장애에서도 흔히 발생; 최근 유병률 감소 추세(항정신병 약물 발전 영향). |
| 5. 발생기전 | GABA-A 수용체 기능 저하에 의한 대뇌 피질-피질하 회로 억제 이상; 전두-기저핵-시상 회로(frontal-BG-thalamic circuit) 과잉 억제; 벤조다이아제핀 반응이 기전 증거. |
| 6. 증상 | 긴장성 혼미(stupor), 흥분(excitement), 납굴증(waxy flexibility), 강직(rigidity), 함구증(mutism), 거부증(negativism), 강박 자세(posturing), 반향언어(echolalia), 반향행동(echopraxia) 중 2개 이상. |
| 7. 징후 | 납굴증(wax doll sign), 베개 징후(psychological pillow), 거부증, 상동증(stereotypy), Gegenhalten(촉진 저항); Bush-Francis Catatonia Rating Scale(BFCRS)로 정량화. |
| 8. 선별 검사 방법 | BFCRS, Rogers Catatonia Scale로 긴장증 중증도 선별; 입원 시 모든 정신운동 이상 환자 대상 체계적 긴장증 평가; 벤조다이아제핀 반응 검사(lorazepam test). |
| 9. 진단법 | ICD-10 F20.2 기준; 반드시 기질성 긴장증(NMS, 자가면역 뇌염, 대사 이상, 약물) 배제; 양극성장애 조증/우울 삽화의 긴장증과 감별. |
| 10. 치료법 | 벤조다이아제핀(lorazepam IV/IM)이 1차 치료; 전기경련치료(ECT)가 난치성 또는 긴장성 흥분에 효과적; 항정신병 약물은 악성 긴장증(NMS 유사) 위험 주의. |
| 11. 예후 | 긴장성 삽화 자체는 치료 반응 양호(벤조다이아제핀, ECT); 장기 예후는 기저 조현병 경과에 의존; 악성 긴장증은 의학적 응급으로 사망 위험 있음. |
| 12. 예방법 | 기저 조현병 치료 유지; 유발 약물(항정신병 약물 과량, 급격한 벤조다이아제핀 중단) 회피; 재발 긴장증에 유지 ECT 고려; NMS 조기 인식과 즉각 대응. |
| 13. 참고문헌 | Fink M, Taylor MA. Catatonia: A Clinician's Guide to Diagnosis and Treatment. Cambridge University Press. 2003 … 외 9개 논문 |
긴장증(Catatonia)과 긴장성 조현병의 역사는 19세기 독일 정신의학의 임상 기술로부터 시작된다. 1874년 독일의 카를 루트비히 카흘바움(Karl Ludwig Kahlbaum)은 자신의 저서 『Die Katatonie』에서 처음으로 긴장증을 독립적인 임상 증후군으로 기술하였다. 카흘바움은 운동 억제(motility inhibition), 근육 긴장(muscular tension), 함구증(mutism), 반향언어(echolalia), 납굴증(waxy flexibility) 등 긴장증의 핵심 증상을 상세히 묘사하였고, 이 증후군이 신경계의 기능성 질환임을 주장하였다. 그는 긴장증이 별개의 진단 범주임을 강조하였다.
에밀 크레펠린(Emil Kraepelin)은 카흘바움의 긴장증을 조발성 치매(Dementia praecox)의 아형으로 포함시켰다. 크레펠린은 긴장형이 편집형이나 파과형과 다른 경과를 보일 수 있으나, 궁극적으로 모두 조발성 치매의 범주에 속한다고 보았다. 오이겐 블로일러(Eugen Bleuler)는 1911년 긴장증이 조현병의 일부 표현형이라는 크레펠린의 관점을 유지하면서도, 긴장 증상이 심리적 원인에 의해 발생할 수도 있음을 인정하였다.
20세기 중반까지 긴장성 조현병은 비교적 흔하게 진단되었으나, 1950년대 이후 항정신병 약물(클로르프로마진, 1952)과 벤조다이아제핀의 도입으로 임상 양상이 변화하고 전형적 긴장성 삽화가 급격히 감소하였다. ICD-9(1978), DSM-III(1980) 모두 긴장형 조현병을 독립 아형으로 포함하였다. ICD-10(1992)은 F20.2로 분류를 유지하였으며, DSM-IV(1994)도 긴장형 아형을 유지하였다.
주목할 만한 역사적 전환점은 2013년 DSM-5의 분류 변경이다. DSM-5는 조현병 아형을 폐지하는 동시에, 긴장증을 여러 정신질환(조현병, 양극성장애, 우울장애, 기타 의학적 상태)에 추가할 수 있는 별도의 명시자(specifier)로 격상하였다. 이는 긴장증이 조현병에만 국한되지 않고 다양한 기저 질환에서 나타날 수 있다는 임상 근거를 반영한 것이다. ICD-10은 여전히 F20.2를 유지하며, 한국 임상에서 이 코드가 사용된다. ICD-11(2022)도 긴장증을 다양한 기저 질환에서 발생할 수 있는 증후군으로 보는 관점을 강화하였다.
현대 긴장증 연구에서 가장 큰 기여를 한 인물은 미국의 맥스 핀크(Max Fink)로, 그는 긴장증이 조현병보다 기분장애(특히 양극성장애)에서 더 자주 나타나며, 벤조다이아제핀과 전기경련치료(ECT)가 핵심 치료임을 강조하였다. 이 관점은 현재 DSM-5의 분류와 치료 가이드라인에 반영되어 있다.
긴장성 조현병의 원인은 조현병 전반의 병인론적 기반 위에 긴장증이라는 정신운동 증후군이 중첩되어 발생한다는 관점으로 이해된다. 긴장증 자체의 발생 기전은 GABA-A 수용체 기능 저하가 핵심으로, 이것이 조현병의 취약성-스트레스 배경에서 표출되는 것이 긴장성 조현병이다.
GABA-A 수용체 기능 저하: 긴장증의 가장 강력한 기전 증거는 벤조다이아제핀(BZD, GABA-A 수용체 양성 알로스테릭 조절제)의 극적인 치료 효과이다. 긴장증 환자에서 GABA-A 수용체 기능 저하가 전두-기저핵-시상 회로의 억제 조절을 방해하고, 이 회로의 과잉 억제(과도한 thalamic gating)가 정신운동 저하(혼미, 납굴증, 함구증)를 유발한다는 모델이 제시된다. BZD 투여로 GABA-A 수용체 활성을 회복하면 이 회로 기능이 정상화되어 긴장 증상이 신속히 소실된다.
글루타메이트 시스템: 긴장성 흥분(catatonic excitement) 단계에서는 NMDA 수용체 과활성 또는 기능 조절 이상이 관여한다는 가설이 있다. 급성 자가면역 뇌염(특히 NMDAR 항체 뇌염)에서 긴장증이 흔히 나타나는 것이 이 가설을 지지한다.
조현병의 공통 원인 요인: 긴장성 조현병에서 조현병 자체의 유전적 취약성, 신경발달 이상, 도파민 시스템 이상이 기저에 존재한다. 이에 추가적으로 극심한 심리적 스트레스, 급격한 환경 변화, 수면 박탈, 물질 사용 등이 긴장 삽화의 촉발 요인으로 작용한다.
의원성 및 약물 관련 원인: 항정신병 약물(특히 1세대 고역가 약물)에 의한 신경이완제 악성 증후군(Neuroleptic Malignant Syndrome, NMS)이 긴장성 조현병과의 감별 진단에서 가장 중요하다. NMS는 고열, 근육 강직, 자율신경 불안정, 의식 변화를 동반하는 의학적 응급이다. 벤조다이아제핀의 갑작스러운 중단도 긴장증을 유발하거나 악화시킬 수 있다.
긴장성 조현병의 유전학은 조현병 전반의 유전 소인과 긴장증 특이적 유전 요인이 복합된다. 현재까지의 연구는 긴장증을 조현병 아형 특이적 형질로 연구하기보다는, 조현병과 기분장애에 걸쳐 나타나는 횡단적 증후군으로 이해하는 방향으로 발전하고 있다.
조현병 공통 유전 소인: GWAS에서 확인된 조현병 위험 유전자좌들이 긴장성 조현병에도 적용된다. 특히 GABA 신호 관련 유전자(GABRA1, GABRB3 등 GABA-A 수용체 소단위 유전자)의 변이가 긴장증 발현과의 연관 가능성이 제시된다. 이는 GABA-A 기능 저하가 긴장증의 핵심 기전이라는 점과 일치한다.
기분장애와의 유전적 중첩: 긴장증은 양극성장애에서 조현병보다 더 자주 나타난다는 임상 역학 소견이 있으며, 양극성장애의 유전 위험 유전자들이 긴장증 경향과 공유될 가능성이 제시된다. 특히 CACNA1C(L형 칼슘 채널), ANK3(ankyrin-3) 변이는 양극성장애 주요 위험 유전자로, 긴장증 발현에도 관련될 수 있다. 조현병-양극성 장애 연속체 가설에서 긴장성 조현병은 이 연속체의 중간에 위치한다는 관점도 있다.
자가면역 유전 요인: NMDAR 항체 뇌염 등 자가면역 원인의 긴장증과 관련하여 HLA 유전형(특히 HLA-DQ 유전형)이 자가항체 생성 위험과 연관됨이 보고된다. 조현병의 MHC 영역 위험 유전자좌도 면역학적 긴장증 기전에 관여할 가능성이 있다.
희귀 CNV: 22q11.2 결실 등 신경발달 관련 CNV 보유 조현병 환자에서 긴장증이 더 빈번하게 나타난다는 사례 보고들이 있으나, 대규모 확인 연구는 부족하다. 이는 신경발달 손상이 클수록 정신운동 이상이 두드러지는 경향을 반영할 수 있다.
긴장성 조현병의 정확한 유병률은 ICD-10 아형 분류를 사용하는 시스템에서 파악되며, 전체 조현병의 약 5~10%를 차지한다. 그러나 긴장증 증후군 자체는 훨씬 광범위하게 발생한다.
긴장증 증후군의 전반적 유병률: 정신과 입원 환자 중 약 7~17%에서 긴장증 증후군이 발생한다는 메타분석 결과가 있다. 흥미롭게도 긴장증의 가장 흔한 기저 진단은 조현병이 아니라 기분장애(주요우울장애, 양극성장애)이며, 기분장애 입원 환자의 약 15~25%에서 긴장증이 나타난다고 보고된다. 이는 DSM-5가 긴장증을 조현병 아형에서 분리하여 횡단적 명시자로 전환한 주요 근거이다.
발병 연령과 성별: 긴장성 조현병은 조현병 전반과 유사한 발병 연령 분포를 보이며, 주로 15~35세에 발병한다. 성별 차이는 조현병 전반과 유사하나, 기저 기분장애에 의한 긴장증에서는 여성 비율이 높다.
시대적 변화: 항정신병 약물의 광범위한 사용 이후 전형적인 긴장성 삽화(혼미, 납굴증, 강직)의 빈도가 현저히 감소하였다. 반면 경미한 형태의 긴장증(가벼운 함구증, 거부증, 상동증)은 여전히 빈번하나 종종 인식되지 못한다. Bush-Francis Catatonia Rating Scale(BFCRS)의 보급으로 체계적 긴장증 평가가 개선되면서, 예전에 인식되지 않았던 긴장증이 더 많이 진단되고 있다.
한국의 역학: 한국에서 F20.2 긴장성 조현병은 전체 조현병 진료 환자 중 비교적 소수를 차지한다. 긴장성 삽화로 인한 응급 입원, 신체 합병증(폐렴, 욕창, 탈수, 심부정맥 혈전증) 위험으로 집중 치료가 필요하다. 산정특례(V161) 등록으로 치료비 부담이 경감된다.
긴장성 조현병의 핵심 발생기전은 전두-기저핵-시상-피질(frontal-basal ganglia-thalamo-cortical, BGTC) 회로의 GABA-A 매개 억제 이상이다.
BGTC 회로 과잉 억제 모델: 정상적인 수의운동은 전전두피질에서 기저핵의 직접 경로(direct pathway)를 통해 시상 억제를 감소시키고(탈억제, disinhibition), 이로 인해 운동이 개시된다. 긴장증에서는 GABA-A 수용체 기능 저하가 기저핵 간접 경로(indirect pathway)의 과활성을 초래하여 시상에 대한 과잉 억제(excessive thalamic gating)가 발생한다. 이 과잉 억제가 피질-척수 운동 출력을 차단하여 운동 억제(혼미, 함구증, 납굴증)로 나타난다. 벤조다이아제핀이 GABA-A 수용체 기능을 회복시켜 이 회로를 정상화하면 긴장 증상이 신속히 개선된다.
납굴증(wax flexibility)의 기전: 납굴증은 수동적으로 주어진 자세를 유지하는 특이한 증상으로, 이는 정상적인 운동 의도와 근육 활성화 사이의 해리로 설명된다. 보완 운동 영역(supplementary motor area, SMA)과 운동 계획 네트워크의 기능 이상이 이 특이한 현상의 신경학적 기반으로 제시된다.
긴장성 흥분의 기전: 혼미와 대조적으로 긴장성 흥분에서는 글루타메이트 과활성 또는 GABA 억제 소실에 의한 과흥분이 발생한다. 이 상태에서 목적 없는 강렬한 운동 활성(난폭한 행동, 자해)이 나타나며, 자율신경 불안정(발한, 빈맥)이 동반된다. 긴장성 흥분은 악성 긴장증으로 이행할 위험이 있어 즉각적인 처치가 필요하다.
악성 긴장증(malignant catatonia)과 NMS: 악성 긴장증과 NMS는 임상적으로 구별이 어렵다. 고열, 근육 강직, 자율신경 불안정, 의식 변화, CK 상승이 공통 소견이다. NMS에서는 도파민 D2 차단에 의한 시상하부 기능 이상과 골격근 이상이 핵심 기전인 반면, 악성 긴장증에서는 GABA-A 기능 저하가 핵심이다. 두 상태 모두 즉각적인 항정신병 약물 중단, 지지 치료, 벤조다이아제핀 및/또는 ECT가 필요한 의학적 응급이다.
긴장성 조현병의 임상 증상은 정신운동 이상(psychomotor disturbance)이 핵심이며, 억제 증상군(hypomotor features)과 흥분 증상군(hypermotor features)이 교대하거나 공존할 수 있다.
긴장성 혼미(catatonic stupor): 각성 상태를 유지하면서도 외부 자극에 반응이 없고, 자발적 움직임이 없는 상태이다. 눈을 뜨고 있으나 시선 고정, 의사소통 불가, 음식·음료 거부가 나타난다. 장기간 지속 시 탈수, 영양 불량, 폐렴, 욕창, 심부정맥 혈전증 등 신체 합병증 위험이 높다.
납굴증(waxy flexibility, flexibilitas cerea): 팔다리를 수동적으로 이동시키면 그 자세를 유지하는 증상으로, 마치 왁스(밀랍) 인형처럼 유연하게 자세를 취하는 특징이 있다. 이는 저항도 없고 능동적 참여도 없는 상태로, 긴장성 조현병의 가장 특징적인 증상이다.
함구증(mutism): 자발적 언어 발화가 완전히 소실된 상태로, 필요한 경우 쓰거나 고개 끄덕임으로 의사소통을 시도할 수 있다. 언어 이해 능력은 보존될 수 있으며, 긴장증 회복 후 삽화 중의 경험을 상세히 회상하는 경우도 있다.
거부증(negativism): 지시나 수동적 운동에 적극적으로 저항하는 증상이다. 음식 거부, 입 다물기, 눈 감기 저항, 사지 이동 저항 등 다양한 형태로 나타난다. Gegenhalten(촉진 저항, 검사자의 힘에 비례하여 저항하는 현상)이 특징적인 이학적 징후이다.
강박 자세(posturing): 불편하거나 기이한 자세를 자발적으로 취하고 장시간 유지하는 증상이다. 한쪽 팔만 들고 있거나, 쪼그리고 앉거나, 기이한 손동작을 유지하는 등의 형태로 나타난다.
반향언어(echolalia)·반향행동(echopraxia): 상대방의 말을 그대로 따라 반복하거나(반향언어), 상대방의 행동을 모방하는(반향행동) 증상이다. 이는 환자 자신의 의도적 행동이 아니라 자동적으로 발생한다.
긴장성 흥분(catatonic excitement): 목적 없는 격렬한 운동 활성, 충동적·난폭한 행동, 자해, 극심한 불안이 나타나는 흥분 상태로, 혼미 상태와 교대하여 나타날 수 있다. 악성 긴장증으로 이행 위험이 있어 즉각 처치가 필요하다.
긴장성 조현병의 이학적 및 정신과적 징후는 정신운동 이상에 집중되며, 체계적인 긴장증 평가 척도를 통해 정량화한다.
납굴증 징후(wax doll sign): 검사자가 환자의 팔다리를 수동적으로 이동시키면 환자는 그 자세를 유지한다. 밀랍 인형처럼 유연하면서도 자세를 유지하는 특이한 저항 없는 수동성이 특징이다.
베개 징후(psychological pillow): 누운 환자의 머리를 들어올린 후 지지를 제거해도 머리가 베개 없이 5~10 cm 공중에 떠 있는 상태를 유지하는 증상이다. 긴장성 조현병의 고전적이고 특징적인 징후이다.
Gegenhalten(촉진 저항): 검사자가 환자의 사지를 이동시키려 할 때, 검사자의 힘에 비례하여 저항하는 현상이다. 자발적 저항이 아닌 자동적 저항으로, 일반적인 근육 강직과 구별된다.
상동증(stereotypy): 목적 없이 반복되는 움직임(손 흔들기, 흔들기, 발 구르기 등)이 긴장증의 흥분 증상군에서 나타난다.
Bush-Francis Catatonia Rating Scale(BFCRS): 23개 항목으로 긴장증 중증도를 0~3점으로 평가하는 표준화된 척도이다. 각 증상의 존재 여부와 지속 시간을 평가하며, 총점 2점 이상(또는 특정 3개 이상 항목 양성)이 임상적으로 유의한 긴장증의 기준으로 활용된다. 선별 목적으로 14개 항목의 BFCRS 선별 버전도 사용된다.
실험실 및 활력징후: 긴장성 혼미에서 탈수(혈청 나트륨, BUN 상승), 영양 불량(알부민 감소), 흡인성 폐렴(흉부 X선 이상) 등 신체 합병증 징후를 모니터링해야 한다. 악성 긴장증에서는 고열(> 38.5°C), 빈맥, 혈압 불안정, 크레아틴 키나아제(CK) 현저한 상승이 나타난다.
긴장성 조현병 및 긴장증 증후군의 조기 발견을 위한 체계적 평가가 정신과 임상에서 필수적이다.
BFCRS 선별 평가: 모든 정신운동 이상(혼미, 함구증, 거부증, 상동증, 과잉 행동) 환자에서 입원 시 BFCRS 선별 버전(14항목)을 적용하는 것이 권고된다. 정신과 입원 환자 전수에 대한 체계적 BFCRS 적용이 숨겨진 긴장증 발견에 유용하다는 연구 결과가 있다.
로라제팜 검사(Lorazepam challenge test): 임상적으로 긴장증이 의심될 때, 로라제팜(lorazepam) 1~2 mg 근주 또는 정주 후 5~30분 내에 긴장 증상이 뚜렷이 개선되면 긴장증을 진단하는 동시에 치료 반응을 확인하는 방법이다. 이 검사는 진단과 치료를 동시에 수행하는 실용적 방법으로 응급 현장에서 유용하다.
NMS 감별을 위한 모니터링: 항정신병 약물 투여 중인 환자에서 발열, 근육 강직, 의식 변화가 나타나면 즉시 NMS 가능성을 평가해야 한다. 활력징후, CK, 전해질, 소변 미오글로빈 검사를 포함한 모니터링 체계가 필요하다.
자가면역 뇌염 선별: 초발 또는 비전형적 긴장증에서 자가면역 뇌염(NMDAR 항체, LGI1 항체 등)을 배제하기 위해 혈청 및 CSF 신경세포 항체 검사, 뇌 MRI(FLAIR 이상), EEG(이상 뇌파)를 포함한 체계적 검사가 필요하다.
긴장성 조현병의 진단은 조현병의 일반 기준 충족과 긴장증 증후군 확인, 그리고 기질성·의원성 원인 배제의 단계적 과정으로 이루어진다.
ICD-10 F20.2 진단 기준: 조현병의 일반 기준(F20)을 충족하면서, 다음 긴장증 증상 중 두드러진 증상이 임상상을 지배해야 한다: ① 혼미(stupor) 또는 함구증(mutism), ② 흥분(excitement), ③ 강박 자세(posturing), ④ 거부증(negativism), ⑤ 강직(rigidity), ⑥ 납굴증(flexibilitas cerea), ⑦ 명령 자동증(automatic obedience) 또는 언어 반복증(verbigeration). 긴장 증상이 조현병의 다른 증상(망상, 환각)과 함께 나타나야 한다.
DSM-5 기준 적용: DSM-5는 조현병 + 긴장증 명시자로 진단하며, 긴장증은 아래 12개 증상 중 3개 이상이 해당될 때 진단한다: 혼미, 카탈렙시(납굴증), 납굴증, 함구증, 거부증, 자세, 행동 기이증(mannerism), 상동증, 초조, 찡그리기(grimacing), 반향언어, 반향행동.
감별 진단: ① NMS(신경이완제 악성 증후군): 항정신병 약물 사용 병력, 발열, CK 상승, 자율신경 불안정이 구별 포인트. ② 자가면역 뇌염: NMDAR 항체, LGI1 항체 등 신경세포 항체 검사, 뇌 MRI, EEG로 배제. ③ 기분장애 관련 긴장증: 양극성장애 조증/우울 삽화, 주요우울장애에서 나타나는 긴장증. ④ 대사 이상: 저나트륨혈증, 저혈당, 간성뇌증, 세로토닌 증후군에 의한 정신운동 이상. ⑤ Locked-in syndrome: 뇌간 병변에 의한 운동 불능(뇌 MRI로 배제).
필수 검사: 혈액(CK, 전해질, BMP, 간기능, 갑상선, 자가면역 항체), 소변 마약 검사, 뇌 MRI, EEG, 혈청 및 CSF 신경세포 항체 검사(비전형적 경우).
긴장성 조현병의 치료는 긴장증 삽화의 급성 치료와 기저 조현병의 장기 치료로 구성된다. 긴장증 자체의 1차 치료는 벤조다이아제핀이며, 치료저항성에는 ECT가 효과적이다.
벤조다이아제핀(BZD) — 1차 치료: 로라제팜(lorazepam) 정주 또는 근주(1~2 mg, 4~8시간 간격)가 긴장증의 1차 치료이다. 대부분의 긴장증 환자에서 BZD 투여 후 수 시간 내에 극적인 개선이 나타난다. 진정 및 호흡 억제 부작용 모니터링이 필요하며, 경구 복용이 가능해지면 경구 로라제팜(1~2 mg, 하루 2~3회)으로 전환한다. 아카티지아, 파킨슨증 등 항정신병 약물 부작용에 의한 정신운동 이상에도 BZD가 효과적이다.
전기경련치료(ECT): BZD에 충분히 반응하지 않는 치료저항성 긴장증, 악성 긴장증, 긴장성 흥분에 ECT가 효과적이다. ECT는 긴장증의 GABA-A 및 글루타메이트 이상을 직접 교정하는 기전으로 작용하며, 통상 6~12회 치료 후 뚜렷한 개선을 보인다. 재발하는 긴장증 환자에서 유지 ECT(월 1~2회)를 고려할 수 있다.
항정신병 약물의 신중한 사용: 긴장성 조현병에서 항정신병 약물의 역할은 복잡하다. 1세대 고역가 항정신병 약물(할로페리돌 등)은 긴장증을 악화시키거나 NMS를 유발할 수 있어 사용에 주의가 필요하다. 긴장증이 해소된 후 기저 조현병 치료를 위해 2세대 항정신병 약물을 저용량에서 시작하여 신중히 적용한다. 클로자핀은 치료저항성 긴장성 조현병에서 긴장증과 기저 조현병 모두에 효과적이라는 사례 보고가 있다.
지지 치료: 혼미 상태의 환자에서 충분한 수분·영양 공급(경구 불가 시 비위관 또는 정맥 영양), 욕창 예방(체위 변경), 폐렴 예방(구강 위생, 흡입 주의), 심부정맥 혈전증 예방(조기 이동, 항응고제 고려)이 필수적이다. 악성 긴장증은 중환자실 수준의 집중 모니터링이 필요하다.
긴장성 조현병의 예후는 두 가지 차원으로 나누어 이해해야 한다: 긴장성 삽화 자체의 단기 예후와 기저 조현병의 장기 예후이다.
긴장성 삽화의 단기 예후: BZD 및/또는 ECT에 대한 반응은 대체로 양호하여, 적절한 치료 시 긴장 증상이 수일~수주 내에 소실된다. BZD 반응률은 약 70~80%로 보고되며, 비반응자에서 ECT를 추가하면 누적 반응률이 90% 이상에 달한다. 악성 긴장증은 조기에 인식하고 항정신병 약물 중단 및 적극적 지지 치료와 ECT를 시행하면 사망률을 낮출 수 있으나, 치료 지연 시 사망률이 10~15%에 달한다.
장기 예후: 긴장성 삽화 이후의 장기 예후는 기저 조현병의 경과에 의존한다. 긴장성 조현병의 장기 기능 예후는 단독 조현병보다 다소 양호하다는 보고도 있으나, 재발 긴장 삽화의 위험과 기저 조현병의 음성 증상·인지 결함이 누적된다. 일부 환자에서 긴장증이 반복적으로 재발하며 만성화되는 경향을 보인다.
신체 합병증의 예후 영향: 긴장성 혼미가 지속되면 흡인성 폐렴, 패혈증, 심부정맥 혈전증, 폐색전증 등 생명을 위협하는 합병증 위험이 있다. 이러한 신체 합병증이 발생한 경우 사망률과 이환율이 크게 증가한다. 조기 인식과 빠른 치료 시작이 신체 합병증을 예방하는 핵심이다.
재발 위험: 긴장증은 재발하는 경향이 있으며, 특히 유발 요인(항정신병 약물 변경, 벤조다이아제핀 중단, 심한 스트레스) 노출 시 재발 위험이 높다. 재발 위험이 높은 환자에서 유지 BZD 또는 유지 ECT를 고려한다.
긴장성 조현병의 예방은 기저 조현병의 치료 유지와 긴장증 삽화의 재발 예방으로 구성된다.
기저 조현병 치료 유지: 항정신병 약물 유지 요법으로 조현병 재발을 예방하는 것이 긴장증 삽화 재발 예방의 기본이다. 약물 순응도 유지를 위해 LAI(장기지속형 주사제) 사용이 권장된다. 클로자핀은 치료저항성 조현병에서 긴장증 재발 예방에도 효과적이라는 보고가 있다.
유발 요인 회피: 긴장증을 유발하거나 악화시킬 수 있는 요인을 회피한다. 고역가 1세대 항정신병 약물의 급격한 증량, 벤조다이아제핀의 갑작스러운 중단, 심한 급성 스트레스, 수면 박탈이 위험 요인이다. 특히 항정신병 약물 변경 시 긴장증 재발을 모니터링해야 한다.
재발 긴장증에 유지 ECT: BZD 단독으로 유지가 어렵거나 빈번한 긴장증 재발이 있는 환자에서 유지 ECT(월 1~2회)가 재발 예방 전략으로 고려된다.
NMS 예방 및 조기 인식: 항정신병 약물 사용 환자에서 발열, 근육 강직, 의식 변화가 나타나면 즉시 NMS 가능성을 평가하고 항정신병 약물을 중단한다. 고위험 상황(고용량 약물 사용, 탈수, 감염, 기존 이상 근긴장 이상)에서 면밀한 모니터링이 필요하다.
Fink M, Taylor MA. Catatonia: A Clinician's Guide to Diagnosis and Treatment. Cambridge University Press. 2003. ISBN: 978-0521532136.
Sienaert P, Dhossche DM, Vancampfort D, De Hert M, Gazdag G. A clinical review of the treatment of catatonia. Front Psychiatry. 2014;5:181. DOI: 10.3389/fpsyt.2014.00181. PMID: 25566090.
Walther S, Strik W. Catatonia. CNS Spectr. 2016;21(4):341-348. DOI: 10.1017/S1092852916000262. PMID: 27374825.
Tandon R, Heckers S, Bustillo J, et al. Catatonia in DSM-5. Schizophr Res. 2013;150(1):26-30. DOI: 10.1016/j.schres.2013.04.034. PMID: 23773769.
Ungvari GS, Caroff SN, Gerevich J. The catatonia conundrum: evidence of psychomotor phenomena as a symptom dimension in psychotic disorders. Schizophr Bull. 2010;36(2):231-238. DOI: 10.1093/schbul/sbp105. PMID: 19776154.
Bush G, Fink M, Petrides G, Dowling F, Francis A. Catatonia. I. Rating scale and standardized examination. Acta Psychiatr Scand. 1996;93(2):129-136. DOI: 10.1111/j.1600-0447.1996.tb09814.x. PMID: 8686484.
Kahn RS, Sommer IE, Murray RM, et al. Schizophrenia. Nat Rev Dis Primers. 2015;1:15067. DOI: 10.1038/nrdp.2015.67. PMID: 27189524.
Jauhar S, Johnstone M, McKenna PJ. Schizophrenia. Lancet. 2022;399(10323):473-486. DOI: 10.1016/S0140-6736(21)01730-X. PMID: 35093236.
Rasmussen SA, Mazurek MF, Rosebush PI. Catatonia: our current understanding of its diagnosis, treatment and pathophysiology. World J Psychiatry. 2016;6(4):391-398. DOI: 10.5498/wjp.v6.i4.391. PMID: 28078203.
National Institute for Health and Care Excellence (NICE). Psychosis and schizophrenia in adults: prevention and management. NICE guideline CG178. 2014 (updated 2019). Available at: https://www.nice.org.uk/guidance/cg178.