| ICD-10 | M45.1 |
| 동의어/유사어 | 강직척추염 상경추 침범, 환추축추 아탈구 동반 AS, C0-C2 AS |
| 산정특례 | V140 — 중증난치질환 (본인부담 10%, 5년) |
| 주요 발병 연령 | 15~35세 발병; 후두환축부 침범은 장기 이환 후 발현 |
강직척추염(AS)의 후두환축부(occipito-atlanto-axial, C0-C2) 침범은 AS 역사에서 비교적 늦게 주목받은 부위이다. 1960년대 이전에는 AS의 경추 침범이 전반적으로 과소 평가되었으나, 방사선 촬영과 CT/MRI가 도입되면서 환축관절(atlantoaxial joint, C1-C2)과 후두환관절(occipitoatlantal joint, C0-C1)의 염증 및 불안정성이 인식되기 시작하였다. 1970년대 Martel과 Page는 AS에서 환추축추 아탈구(atlantoaxial subluxation, AAS)가 류마티스관절염보다 드물지만 발생 가능하며 척수 압박의 원인이 될 수 있음을 기술하였다. 1980년대 이후 골다공증성 경추 골절과 AS 고유의 경추 불안정성이 AS 환자 마취·수술 시 심각한 신경학적 합병증을 초래한다는 보고가 이어졌다. 현재는 AS의 경추 침범, 특히 C0-C2 부위의 방사선학적 평가와 신경학적 모니터링이 관리의 중요한 구성 요소로 인정된다.
후두환축부 AS는 전신 AS 발병의 위험 인자(HLA-B27, 장기 이환, 흡연, 남성, 불충분한 치료)를 공유한다. C0-C2 부위의 면역 활성화는 장기 AS 경과 중 척추 인대, 관절낭, 후두환축 인대(alar ligament, transverse ligament)의 엔테시스 염증에서 시작한다. 반복적 자세 변화와 기계적 부하가 이 부위의 엔테시스 스트레스를 높인다. 골다공증은 AS 환자에서 흔하며, 골량 감소와 경추 인대 골화가 공존하는 상황에서 오히려 경추 골절 위험이 역설적으로 증가한다. 과거 경추 외상 병력이 환축불안정성 발생에 기여할 수 있다. C0-C2 주변 활막(이 부위는 진정한 활막 관절을 가짐)의 파누스(pannus) 형성이 횡인대를 침식하여 환추축추 아탈구를 일으킬 수 있다.
AS의 유전적 기반은 HLA-B27 연관성이 중심이며, C0-C2 부위 침범의 독립적 유전 위험 인자는 아직 특정되지 않았다. 그러나 IL23R, ERAP1, TNFRSF1A 다형성은 AS 전반의 염증 중증도와 척추 침범 범위에 영향을 미친다. MMP-3(matrix metalloproteinase 3) 유전자 다형성은 활막 파누스 형성과 인대 침식에 기여하며, C1-C2 활막 관절의 파누스 형성 경향과 연관될 수 있다. 골다공증 유전 위험 인자(VDR 다형성, COL1A1 다형성)가 동반될 경우 경추 골절 위험이 더 높아진다. 인종별로 B*27:04가 주요 한국인 연관 아형으로, 동아시아 AS 코호트에서 경추 침범 양상이 서구와 다소 다를 수 있다.
AS에서 경추 침범의 유병률은 임상적으로 약 30~50%이며, 방사선 또는 MRI에서 미세 변화까지 포함하면 더 높다. C0-C2 부위의 환축불안정성(AAS)은 AS에서 류마티스관절염보다 드물지만, 발생 시 척수 손상 위험이 높아 임상적 중요성이 크다. 경추 골절은 AS 환자 전체 골절 중 약 15~30%를 차지하며, 골절 시 완전 또는 불완전 사지마비를 초래하는 경우가 보고된다. 후두환축부 골성 유합은 장기 AS 환자에서 관찰되며, 완전 골성 유합이 형성되면 오히려 기계적 불안정성은 감소하나 유합부 근위 또는 원위의 골절 위험이 높아진다. 남성, 고령, 장기 이환, 높은 BASDAI 점수가 경추 침범의 위험 인자이다.
C0-C2 AS의 병리는 후두환관절(C0-C1)과 환축관절(C1-C2)의 활막 염증, 인대 엔테시스 염증, 반응성 새뼈 형성의 복합 과정이다. C1-C2는 진정한 활막 관절이므로 AS의 전신 IL-17A/TNF 매개 활막 염증이 파누스 형성을 유발하고, 이것이 횡인대(transverse ligament)와 치돌기(odontoid process)를 침식하여 환추축추 아탈구(전방 AAS)를 초래한다. 한편 후두환축부의 인대(alar ligament, tectorial membrane)가 골화되면 과가동성이 소실되어 강직으로 진행하며, 두개저 함입(basilar invagination)이 드물게 발생할 수 있다. AS 전반의 골다공증은 경추 골주의 취약성을 높여 경미한 외상에도 골절이 발생한다. 척수 압박은 파누스에 의한 직접 압박, 아탈구에 의한 척수 공간 협소화, 골절-탈구에 의한 급성 손상으로 발생한다.
후두환축부 AS의 특징적 증상은 후두부-경부 이행부의 심부 통증과 압통이다. 통증은 안정 시에도 지속되며 두부 운동 시 악화된다. 두통(후두신경통, 경부인성 두통)이 흔하고 경부 회전 및 굴곡·신전 시 두통이 유발된다. 환추축추 아탈구가 발생하면 L'Hermitte 징후(경부 굴곡 시 상하지로의 전기 충격감)가 나타날 수 있다. 상경추 척수 압박 시 진행성 사지 위약, 보행 불안정, 손의 조작 능력 저하가 나타나며, 이는 하경추 침범의 척수증과 달리 상위 운동신경 증상이 초기부터 두드러진다. 후두-경부 이행부의 골절은 즉각적인 호흡 부전과 사지마비를 초래할 수 있으며, 경미한 낙상이나 충격 후에도 발생할 수 있다. 삼킴 곤란(연하 장애)이 전방 경추 골극 또는 연부 조직 부종에 의해 유발될 수 있다.
신경학적 검진에서 상위 운동신경원 손상 징후(상·하지 심부건 반사 항진, Babinski 징후 양성, Hoffmann 징후 양성, clonus)를 확인한다. 감각 검사에서 C2~C3 분절 감각 이상(후두부, 상경부 감각 저하)이 확인될 수 있다. 경추 압박 검사(Spurling test)는 후두환축부 침범 시 해석에 주의가 필요하며, 심한 불안정성이 의심되면 회피한다. 후두-벽 거리(occiput-to-wall distance) 증가는 경추 굴곡 고정을 시사한다. 환축불안정성이 의심될 경우 경추 굴곡·신전 방사선 촬영(전방 ADI: atlanto-dental interval > 3 mm 이상 이상)으로 불안정성을 정량화한다. MRI는 파누스 형성, 척수 압박 정도, 척수 신호 이상(T2 고신호)을 평가한다.
후두환축부 AS 선별을 위해 모든 AS 환자에서 경추 방사선 촬영(전후방, 측방, 굴곡·신전위)을 정기적으로 시행한다. ADI(atlanto-dental interval) 측정과 posterior atlanto-dental interval(PADI) 측정은 환축불안정성 평가의 핵심 지표이다. MRI(C-spine, T2/STIR)는 활성 염증, 파누스, 척수 압박, 척수 신호 이상을 평가한다. 전산화단층촬영(CT)은 골성 해부학, 골절 여부, 골성 유합 정도를 정확히 평가한다. 골밀도(DEXA, 경추 포함)는 골다공증 평가에 필요하다. 신경전도/근전도는 경추 신경근병증 패턴을 평가한다. 정기적 신경학적 모니터링(수술 전, 경추 시술 전 필수 평가 포함)이 권고된다.
경추 측방 방사선 촬영에서 ADI > 3 mm(성인) 또는 PADI < 14 mm는 환축불안정성을 시사한다. MRI의 T2 신호 이상(골수 부종 또는 척수 신호 변화)은 활성 염증 또는 척수 손상을 의미한다. 두개저 함입(basilar invagination)은 McRae line, Chamberlain line 분석으로 진단한다. AS 진단 기준(수정 뉴욕 기준)과의 통합적 해석이 필요하다. 신경외과 또는 척추 전문의와의 협진은 수술적 개입 필요 여부를 결정하는 데 필수적이다. 전신 마취 전 반드시 경추 불안정성 평가를 시행하여 기관 삽관 방식(비디오후두경, 광섬유 굴곡경)을 결정해야 한다.
C0-C2 AS의 약물 치료는 전신 AS에 준하여 NSAIDs와 생물학적 제제(TNF 억제제, IL-17A 억제제)를 적용한다. 환축불안정성이 확인되었으나 신경학적 증상이 없는 경우 경성 경추 보조기 착용과 정기적 추적 관찰을 시행한다. ADI > 8 mm, PADI < 14 mm, 진행성 척수증, 파누스에 의한 척수 압박이 있는 경우 수술적 감압 및 후두경추 융합술(occipitoatlantoaxial fusion)을 고려한다. 경추 골절은 즉각적 고정(halo vest 또는 수술적 고정)이 필요하다. 전신 마취 시 비디오후두경 또는 굴곡 섬유기관지경을 이용한 각성 기관 삽관(awake fiberoptic intubation)이 강직 경추 환자에서 표준이다. 골다공증 치료는 골절 예방을 위해 병행한다.
후두환축부 침범이 있는 AS 환자는 척수 손상 위험으로 인해 예후 평가가 중요하다. 경한 환축불안정성과 신경학적 증상 없는 경우 적절한 약물 치료와 모니터링으로 장기 안정 상태를 유지할 수 있다. 그러나 진행성 파누스 형성, 반복적 아탈구, ADI > 10 mm 이상의 심한 불안정성은 급성 척수 손상 위험이 높다. 수술 후 신경학적 기능 회복은 수술 전 신경 손상 정도와 기간에 좌우되며, 조기 수술일수록 예후가 양호하다. 경추 골절 후 사지마비는 사망률이 약 20~30%(급성기)에 달하며, 생존자도 심각한 기능 장애가 남는다. TNF 억제제 등 생물학적 제제로 염증을 조기에 조절하면 파누스 형성과 불안정성 진행을 억제할 수 있다.
후두환축부 침범 예방을 위해서는 전신 AS의 조기 진단과 철저한 염증 조절이 핵심이다. 경추 보호를 위한 자세 교육(과신전, 과굴곡 회피)과 경추 안정화 운동(deep cervical flexor strengthening)이 중요하다. 낙상 위험이 높은 환경에서의 낙상 예방 교육은 경추 골절 예방에 필수적이다. 수술, 마취, 시술 전 반드시 경추 방사선 평가를 시행하여 환축불안정성 여부를 확인하고 안전한 기도 관리 전략을 계획해야 한다. 골다공증 관리와 비타민 D/칼슘 보충은 경추 골절 위험 감소에 기여한다. 정기적 신경학적 검진과 영상 추적 관찰을 통해 불안정성 악화를 조기에 발견한다.
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