강직척추염, 경흉추부(Ankylosing Spondylitis, Cervicothoracic Region)

ICD-10M45.3
동의어/유사어강직척추염 경흉추이행부 침범, CTJ AS, C7-T1 강직척추염
산정특례V140 — 중증난치질환 (본인부담 10%, 5년)
주요 발병 연령15~35세 발병; 경흉추이행부 침범은 경추 및 흉추 침범 경과 중 발현

목차

s1역사
s2원인
s3유전학
s4일반 역학
s5발생기전
s6증상
s7징후
s8선별 검사
s9진단법
s10치료법
s11예후
s12예방법
s13참고문헌

1. 역사

강직척추염(AS)의 경흉추이행부(cervicothoracic junction, CTJ, C7-T1 및 인접 분절) 침범은 임상적으로 경추와 흉추 침범의 복합적 특성을 나타내는 특수 부위이다. 경흉추이행부는 가동성이 높은 경추와 흉벽에 의해 고정된 흉추 사이에서 기계적 스트레스가 집중되는 부위로, 비AS 인구에서도 퇴행성 변화가 흔하다. AS 역사에서 이 부위는 1970~80년대 경추 및 흉추 침범에 대한 방사선 연구가 진행되면서 함께 기술되었다. CT와 MRI의 발전으로 경흉추이행부의 골성 유합, 추간판 소화, 신디스모파이트를 정확히 평가할 수 있게 되었다. 이 부위의 골절은 방사선 검사에서 발견이 어려운 경우가 있어 CT가 필수적이다. 경흉추이행부 AS 관련 골절 후 척수 손상, 특히 상흉추 척수 손상은 불완전 사지마비를 초래하는 심각한 합병증이다. 다학제 접근(류마티스내과, 신경외과, 마취과)이 이 부위 침범 관리에 특히 중요하다.

2. 원인

경흉추부 AS의 원인은 전신 AS 발병 위험 인자(HLA-B27 양성, 장기 이환, 불충분한 치료, 흡연)와 이 부위의 기계적 특수성(가동성 경추-고정성 흉추 이행부)이 복합적으로 작용한다. 경흉추이행부는 경추에서 흉추로 이행하면서 후관절 방향이 변화하고(수평→관상면), 늑골 부착에 의한 흉추 고정이 시작되는 지점으로, 반복적 기계적 부하가 인대와 관절낭 엔테시스에 집중된다. 경추 굴곡 변형이 있는 경우 경흉추이행부에 과도한 기계적 스트레스가 가해져 이 부위의 인대 골화와 골성 유합이 가속될 수 있다. 골성 유합이 일부만 이루어진 상태에서 외력이 가해지면 가동성이 남아 있는 경흉추이행부에서 골절이 발생하기 쉽다.

3. 유전학

경흉추부 AS의 유전 기반은 전신 AS와 동일하게 HLA-B27(B*27:04, B*27:05 한국인 주요 아형), IL23R, ERAP1이 핵심이다. ANKH 유전자(ankyrin homolog, inorganic pyrophosphate transporter)와 TNFRSF11B(osteoprotegerin) 다형성은 척추 골화 경향과 연관되며 경흉추이행부 골화에 기여할 수 있다. BMP-2, BMP-4 신호 경로 활성화와 관련된 유전자 다형성은 인대 골화 범위에 영향을 미친다. 골다공증 유전 인자(VDR, COL1A1, LRP5)가 동반 시 경흉추이행부 골절 위험이 높아진다. 특이적 CTJ AS 관련 유전자 연구는 아직 제한적이다.

4. 일반 역학

경흉추이행부 AS는 별도의 역학 연구가 부족하나, AS 경추 및 흉추 침범의 역학적 맥락에서 이해된다. 경추 침범 AS 환자의 상당 비율에서 경흉추이행부 침범이 동반된다. 이 부위는 방사선 겹침으로 인해 일반 방사선 촬영으로 평가가 어려워 CT를 활용해야 하므로 역학 자료 수집에 제한이 있다. 경흉추이행부 골절의 경우 다른 척추 골절보다 상대적으로 적게 보고되어 있으나, 실제로는 과소 진단되는 경향이 있다. 남성, 흡연, 고령, 높은 질환 활성도가 위험 인자이다. 한국 AS 코호트에서 이 부위의 침범 빈도에 대한 별도 보고는 드물다.

5. 발생기전

경흉추이행부 AS의 발생기전은 이 부위의 특수한 생체역학적 환경 위에 AS의 전신 면역-골화 기전이 중첩되어 나타난다. 후관절, 추간판-척추체 접합부, 전후종인대의 엔테시스 TNF-α/IL-17A 매개 염증이 반복 주기를 거쳐 신디스모파이트와 인대 골화를 형성한다. 경추의 전만 소실과 흉추 후만 과장이 합산되면 경흉추이행부에서 굴곡력이 집중되어 인대 부착부의 기계적 파괴와 골화 회복이 가속화된다. 골다공증에 의한 골주 강도 감소 상태에서 이 부위의 굴곡력 집중이 불전 골절(stress fracture) 또는 외상성 골절로 이어진다. 척수 압박은 신디스모파이트에 의한 만성 협착, 골절-탈구에 의한 급성 손상, 또는 경막외 혈종에 의해 발생할 수 있다.

6. 증상

경흉추부 AS의 증상은 경흉추이행부의 깊은 통증, 경항부 및 상흉추부 방사통, 상지 신경근 증상(C8/T1 분포의 소지 및 손 내재근 관련 증상)이 특징이다. 경추 및 흉추 침범 증상이 혼합되어 나타나며, 아침 강직, 안정 시 악화, 운동 시 경감의 염증성 패턴이 동반된다. 상흉추 척수 침범 시 하지 비정상 반사, 보행 장애, 방광 기능 이상이 발현된다. 경흉추이행부 골절은 갑작스러운 이행부 통증의 급격한 악화, 특히 경미한 외상 후 즉각적인 신경학적 증상 발현으로 나타날 수 있다. 호흡 기능 장애는 이 부위부터 흉벽 고정이 시작되므로 흉부 확장 능력에 영향을 준다.

7. 징후

신체 검진에서 경흉추이행부 국소 압통, 극돌기 타진 통증을 확인한다. 흉벽 확장 측정(chest expansion)은 흉추 침범 정도를 반영하며, 이 부위 침범 시 흉벽 확장이 감소한다. 상지 신경학적 검사(C8: 소지 굴곡근, T1: 손 내재근; 감각: 척측 전완-소지)를 시행하며 경부에서 흉추 이행부 신경근병증 패턴을 구분한다. 척수증 징후(Hoffman 징후, 하지 반사 항진, Babinski)도 확인한다. BASMI(Bath AS Metrology Index)에 포함된 경추 측방 굴곡 및 흉추 운동 범위 측정을 시행한다. 방사선 검사에서 C7-T1 경계에서의 신디스모파이트, 추간판 소화, 후관절 강직을 평가한다.

8. 선별 검사

경흉추이행부 선별에는 방사선 단순 촬영(경추 측방, 흉추 전후방 및 측방)을 기본으로 시행하나, 이 부위는 방사선 겹침이 심하여 CT가 필수적이다. MRI(경추-흉추 이행 범위 포함 T2/STIR)는 활성 염증, 골수 부종, 척수 압박을 평가한다. 근전도/신경전도 검사는 C8/T1 신경근병증을 확인한다. 골밀도 측정은 골절 위험 평가에 포함한다. 호흡 기능 검사(FVC, TLC)로 흉벽 제한성 호흡 장애 동반 여부를 평가한다. ASDAS 및 BASDAI로 전신 질환 활성도를 정기적으로 측정한다.

9. 진단법

경흉추이행부 AS의 진단은 AS 기준 충족 환자에서 이 부위의 방사선 또는 MRI 이상 소견(신디스모파이트, 추간판 소화, 골성 유합, 활성 골수 부종)이 확인될 때 내린다. CT는 골절 유무와 구조적 불안정성 평가에 필수적이다. 감별 진단에는 퇴행성 경흉추증, DISH(diffuse idiopathic skeletal hyperostosis), 골절 후 가관절증이 포함된다. 신경학적 증상이 동반된 경우 신경외과 협진을 통해 수술 필요성을 평가한다. 진단 코드 M45.3은 병변이 경흉추이행부에 국한 또는 주요하게 위치할 때 사용한다.

10. 치료법

경흉추부 AS의 약물 치료는 전신 AS 프로토콜(NSAIDs 1차, TNF 억제제/IL-17A 억제제 2차)을 따른다. 물리치료에서 경흉추이행부 안정화 운동과 자세 교정(흉추 신전, 견갑골 견인)이 중요하다. 신경학적 증상 동반 또는 구조적 불안정성이 확인된 경우 신경외과적 감압 및 융합술을 시행한다. 경흉추이행부 골절에 대해서는 신경 손상 정도와 불안정성에 따라 보존적(흉경추 보조기) 또는 수술적 처치를 결정한다. 전신 마취 시 경추 평가에 준하여 기도 관리를 계획한다. 골다공증 병용 치료는 이 부위의 골절 예방에 필수적이다.

11. 예후

경흉추이행부 침범 AS의 예후는 신경학적 합병증 동반 여부에 따라 크게 달라진다. 신경학적 증상이 없고 안정적 침범인 경우 약물 치료와 재활로 기능 유지가 가능하다. 이 부위 골절 후 불완전 사지마비는 상당 비율에서 잔존 장애가 남는다. 조기 감압 수술은 신경학적 회복 가능성을 높인다. TNF/IL-17 억제제로 전신 염증을 철저히 조절하면 진행성 골화와 기능 저하를 늦출 수 있다. 흉벽 제한성 호흡 장애가 진행되면 장기 호흡 기능에 영향을 주므로 정기적 폐 기능 모니터링이 필요하다.

12. 예방법

경흉추부 AS 예방은 조기 AS 진단 및 치료, 흡연 중단, 낙상 방지, 정기적 운동 재활로 구성된다. 경흉추이행부를 포함한 전척추 영상 추적 관찰로 불안정성 조기 발견이 중요하다. 이 부위를 포함하는 척추 수술 또는 마취 전 반드시 CT·MRI를 통한 구조적 평가가 이루어져야 한다. 자세 교정 교육(과굴곡 자세 회피, 흉추 신전 운동)으로 기계적 스트레스 집중을 줄인다. 골다공증 예방 및 치료는 이 부위 골절 위험 감소를 위해 병행한다. 심혈관 위험 인자 관리도 장기 예후 개선에 기여한다.

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